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Hématologie > Tuto 1 - Anémie microcytaire > Flashcards

Tuto 1 - Anémie microcytaire Flashcards

1
Q

Quels sont les différents sites hématopoïétiques, de la conception à l’âge adulte?

A

Foetus:
- 0-6 semaines: sac vitelin (érythropoïèse intravasculaire, donc slm des GR)
- 6 semaines à 6-7 mois: Foie (++) et rate
- À partir de 6-7 mois: moelle osseuse
Enfants: Moelle osseuse rouge (tous les os)
Adultes: Moelle osseuse rouge (squelette axial, épiphyse proximale du fémur + humérus)
Le foie et la rate ainsi que les os ont la possibilité d’obtenir à nouveau leur fonction hématopoïétique . Dans le cas du foie et de la rate, il s’agit d’hématopoïèse extra-médullaire (GR nucléés).

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2
Q

Quelles sont les caractéristiques des cellules souches totipotentes?

A
  • Cellule la plus primitive
  • Capacité d’auto-renouvellement élevée
    o division cellulaire d’une cellule souche donne deux cellules filles, dont une est une totipotente qui remplace celle qui vient de se diviser, et l’autre est engagée dans la différenciation.
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3
Q

Quels sont les progéniteurs pluripotentiels?

A
  • Cellules intermédiaires qui sont déjà engagées à produire une certaine lignée
  • CFU-GEMM (granulocytes, érythrocytes, monocytes et mégakaryocytes)
  • CFU-LYMPHO (cellule lymphoïde progénitrice)
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4
Q

Quels sont les différents progéniteurs unipotentiels?

A
  • CFU-GM (granulocytes (G), monocytes (M))
  • CFU-E (érythrocytes)
  • CFU-Méga (plaquettes)
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5
Q

Quelles sont les cellules stromales composant la moelle osseuse?

A
  • Fibroblastes
  • Cellules endothéliales
  • Cellules adipeuses
  • Macrophages
  • Muscle lisse
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6
Q

Par quoi la matrice extracellulaire de la moelle osseuse est-elle produite? De quoi est-elle composée?

A 
Sécrétée par cellules stromales.
Composée de:
- Collagène
- Glycoprotéines (fibronectine, thrombospondine)
- Protéoglycans
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7
Q

Par quoi les facteurs de croissance sont-ils produits? Quelles peuvent être leurs actions?

A
  • Hormones glycoprotéiques
  • Produites par cellules stromales de la moelle osseuse pour la majorité, sauf:
    o EPO produite à 90% par les reins, 10% par le foie
    o Thrombopoïétine produite majoritairement dans le foie
  • Peuvent agir localement au site de production ou circuler dans le plasma
  • Peuvent stimuler:
    o prolifération
    o différenciation
    o suppression de l’apoptose
    o maturation
    o différentes fonctions de la cellule mature
  • Ont action synergique ou additive avec d’autres facteurs de croissace
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8
Q

Décrire le rôle du facteur de croissance G-CSF.

A

Granulocyte-colony stimulatif factor (G-CSF)
Glycoprotéine stimulant production de granulocytes et de cellules souches par la moelle osseuse et leur relâche dans la circulation sanguine.
Stimule aussi la survie, la prolifération, la différenciation et la fonction des précurseurs des neutrophiles et des neutrophiles matures.

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9
Q

Décrire le rôle du facteur de croissance GM-CSF.

A

Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor
Glycoprotéine monomérique sécrétée par les macrophages, les lymphocytes T, les mastocytes, les NK, les cellules endothéliales et les fibroblastes qui fonctionne comme une cytokine.
Stimule la production de granulocytes et de monocytes par les cellules souches.
(fait donc partie de la cascade inflammatoire et s’auto-stimule)

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10
Q

Par quoi la sécrétion d’érythropoïétine est-elle stimulée? Quelles sont ses actions?

A

Stimulation de la sécrétion:
- Sécrétion secondaire à l’hypocie rénale
Actions:
- Favorise la différenciation BFU-E → CFU-E
- Stimule la différenciation CFU-E → proérythroblastes (pronormoblastes)
- Stimule la prolifération des érythroblastes
- Réduction du transit intramédullaire
- Accérlère la relâche des réticulocytes
- Augmente la production de globine
- Rôle dans les réactions enzymatiques et la synthèse de la membrane
- En chronique, peut entraîner expansion anatomique de l’érythropoïèse dans la moelle graisseuse et même dans des sites extramédullaires (GR nucléés)

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11
Q

Quel est le délai d’action de l’érythropoïétine?

A
  • Formation d’érythropoïétine débute en quelques minutes après stimulus hypoxique
  • Production maximale en 24h
  • Nouveaux globules rouges apparaissent dans le sang après environ 5 jours
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12
Q

Quelles sont les étapes de l’érythropoïèse?

A
  1. Proérythroblastes (pronormoblaste)
    - Première cellule identifiée à la lignée des érythrocytes
    - Formée en grande quantité à partir de CFU-E lors d’une stimulation appropriée
    - Cellule large avec un cytoplasmebleu goncé et un noyau central
    - Se divise pour former plusieurs érythroblastes (normoblastes plus petits)
    - Au final, 1 pronormoblastes pour 16 GR
  2. Érythroblastes (normoblastes, plusieurs générations)
    - Divisions successives forment des érythroblastes de plus en plus petits (basophiles → polychromatophiles → acidophiles)
    - Synthèse des ribosomes qui synthétisent les chaînes alpha et bêta de la globine
    - Synthèse et accumulation d’hémoglobine (coloration rose graduelle)
  3. Réticulocyte
    - Éjection des organites et dégénération, condensation et expulsion du noyau
    - Entraîne affaissement du centre de la cellule, qui prend alors sa forme biconcave
    - Réticulocyte contient encore ARN ribosomal et peut encore synthétiser un peu d’Hb
    - ARN ribisomal vu par teinture orange acridine ou bleu de méthylène
    - Cellule passe vers les capillaires sanguins par diapédèse
    - Constitue 1-2% des érythrocytes sanguins
  4. Érythrocyte mature
    - Réticulocyte atteint maturité après 1-2 jours dans le sang
    - Ses ribosomes devenus inutiles sont détruts
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13
Q

Qu’est-ce que l’érythron?

A

Masse totale des GR, incluant les réticulocytes et les précurseurs médullaires.

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14
Q

Quels sont les cofacteurs de l’érythropoïèse?

A
  • Acides aminés et protéines
  • Vitamines:
    o B12
    o acide folique (B9)
    o B6 (métabolisme des acides aminés, synthèse de l’hème)
    o B2 (synthèse de l’hème, enzyme)
    o C (absorption fer, incorporation dans l’hème)
    o E (antioxydant)
  • Minéraux:
    o fer
    o cuivre (métabolisme du fer)
    o cobalt (vitamine B12)
  • Hormones:
    o hypophysaires (↑ EPO)
    o thyroïdiennes (↓ besoins en O2, donc ralentit la production)
    o androgènes (stimulation de l’érythropoïèse, explique Hb plus élevé chez hommes)
    o oestrogènes (légère suppression de l’érythropoïèse)
    o cortisol (stimulation)
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15
Q

Quels sont les rôles du fer?

A
  • Synthèse de l’Hb/transport de l’O2
  • Synthèse de la Mb / transport de l’O2
  • Régulation de l’érythropoïèse en inflençant le cycle cellulaire des précurseurs sanguins
    o ↓ fer disponible dans la moelle osseuse entraîne ↓ cycline D1 entraîne arrêt de la réponse proliférative à l’érythropoïétine
  • Synthèse de plusieurs enzymes
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16
Q

Quelles sont les sources de fer? Quels sont les besoins quotidiens?

A

Sources:
- Viande (fer hème: plus biodisponible, environ 20% est absorbé)
- Légumes, produits laitiers, oeufs (fer non hème, seulement 5% est absorbé)
o absorption inhibée par phosphates et autres substances dans légumes qui maintiennent le fer sous forme Fe3+
Homme moyen ingère environ 15-20mg/jour de fer et femme 10-15 (mais très peu absorbé).
Besoins quotidiens:
Les besoins alimentaires quotidiens correspondent aux pertes
- Normalement, besoin d’absorber entre 1 mg de fer par jour, donc ingestion 7-10 mg
- Plus élevé chez femmes enceintes, menstruées et adolescentes (7-20mg)

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17
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’absorption intestinale de fer?

A
  • Surtout dans le duodénum
  • On absorbe seulement 10-15% du fer ingéré (peut ↑ à 30% si déficience en fer)
  • Fer hème absorbé par récepteur spécifique HCP-1
  • Fer non hème absorbé par protéine DMT-1 sous forme soluble (Fe2+)
    o absorption favorisée par facteurs favorisant forme Fe2+ (HCl, vitamine C)
    o Fe3+ converti en Fe2+ par la ferriréductase sur la membrane apicale
  • Une fois à l’intérieur de la cellule, le fer peut être soit:
    o stocké en ferritine dans la cellule
    o libéré dans le sang via canal ferroportine à la membrane basolatérale → fonction régulée négativement par l’hepcidine.
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18
Q

Décrire le rôle de l’hepcidine.

A
  • Peptide produit par le foie en réponse à
    o excès de fer via augmentation de la saturation de transferrine détectée par récepteur transferrine2
    o IL-6 dans inflammation
  • Production supprimée par
    o EPO (anémie, hypoxie), déficience en fer, érythropoïèse inefficace
  • Inhibe la libération du fer des cellules réticulo-endothéliales (foie, rate, moelle osseuse) et l’absorption du fer par les cellules intestinales en accélérant la dégradation du transporteur ferroportine
  • Altération dans l’hepcidine importante dans les anomalies de métabolisme du fer.
    o anémie des maladies chroniques causée par ↑ hepcidine par cytokines
    o hémochromatose causée par activité trop faible de l’hepcidine
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19
Q

Quelles sont les fonctions de la transferrine?

A

Une fois absorbé, le fer se lie à une protéine palsmatique spécifique, la transferrine, qui le transporte jusqu’aux tissus.
- Glycoprotéine avec deux sites de liaison pour le fer synthétisé a/n du foie
- Transporte le fer de son lieu d’absorption ou de libération jusqu’aux tissus
- Transferrine diférique se lie à récepteurs spécifiques (récepteurs de la transferrine)
o les précurseurs érythroïdes ont concentration élevée de ces récepteurs
- Permet entrée de fer dans les cellules qui en ont besoin
o le complexe transferrine-récepteur est internalisé dans la cellule
o permet la libération de fer dans la cellule pour
→ utilisation pour synthèse d’Hb
→synthèse d’enzyme hème (dans le foie)
→ stockage sous forme de ferritine
o le récepteur et la ferritine sont recyclés en dehors de la cellule

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20
Q

Quelles sont les fonctions de la ferritine?

A
  • Protéine permettant le stockage de fer dans les cellules (car le fer libre est toxique)
  • Surtout dans les cellules du système réticulo-endothélial
    o dans cellules parenchymateuses du foie
    o dans macrophages a/n de la rate, de la moelle osseuse, des muscles
  • Tout excès de fer non utilisé pour la synthèse se lie à l’apo-ferritine pour être stockée
  • Une petite portion proportionnelle de la ferritine est libérée dans le sang et peut être mesurée pour estimer les réserves en fer
  • Si excès de fer dépasse la capacité de liaison de la ferritine, fer stocké sous forme d’hémosidérine
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21
Q

Comment le recyclage du fer se fait-il?

A
  • Après environ 120 jours de vie des GR, phagocytose et dégradation de l’hémoglobine par cellules réticulo-endothéliales
    o globine et autres protéines sont retournées dans le sang
    o libération des ions fer dans le sang et liaison à la transferrine pour transport
    o le reste de l’hème sera converti en bilirubine et excrété par la bile
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22
Q

Comment l’excrétion de fer se fait-elle?

A 
- Principalement par les fèces
Pertes physiologiques:
- Menstruations
- Desquamation des cellules épithéliales a/n de la peau, tube digestif et tractus urogénital
L'excrétion de fer n'est pas régulée
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23
Q

Quelle est la définition de l’anémie?

A

Diminution de la concentration d’Hb
Hommes: < 130g/L
Femmes: < 120 g/L

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24
Q

Quels sont les signes communs aux différentes anémies?

A
  • Pâleur des muqueuses
  • Tachycardie
  • HTO
  • Souffle systolique de haut débit
  • Chéilose angulaire
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25
Q

Quelles sont les étiologies de l’anémie ferriprive?

A

Augmentation de la demande en fer
- Croissance rapide durant l’enfance ou l’adolescence
- Grossesse
- Térapie à l’EPO
Augmentation des pertes de fer:
- Saignements aigus ou chroniques
o anémie ferriprive chez adulte: spoliation digestive jusqu’à preuve du contraire
o saignement utérin chez femme
- Menstruation abondante
Diminution de l’apport ou de l’absorption
- Apport insuffisant
- Gastrectomie (↓ acidité nécessaire à l’absorption du fer, perte de facteur intrinsèque)
- Maladie coeliaque, autres entéropathies proximales

26
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de l’anémie ferriprive?

A
  • S&S d’anémie
  • S&S de déficience en fer:
    o cheilose
    o glossite
    o koïlonychie (ongles en cuillère)
    o alopécie
    o pica
    o problèmes d’apprentissage et de comportement chez l’enfant
    o dysphagie causée par un web oesophagien
  • S&S de la maladie sous-jacent s’il y a lieu
    o diarrhée, stéatorrhée (malabsorption)
    o saignements, méléna, hématémèse, épigastralgies
    o perte de poids, perte d’appétit
27
Q

Quel est l’aspect du frottis dans l’anémie ferriprive?

A
  • Hypochrome
  • Microcytose
  • Poïkilocytose (cellules malformées, en forme de cigares)
  • Anisocytose (↑ DVE)
28
Q

Quelles sont les étapes de l’investigation pour le Dx de l’anémie ferriprive?

A
  • FSC
  • Frottis sanguin
  • Numérotation réticulocytaire
  • Bilan martial
  • Aspiration de la moelle + teinture du Bleu de Pruss: révèle absence de réserve de fer et auun sidéroblaste (précurseurs des GR ayant des granules de fer visibles dans leur cytoplasme, représentant l’excès de fer par utilisé pour la production d’Hb)
29
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’anémie ferriprive dans les différentes investigations?

A 
Caractéristiques principales:
- Ferritine diminuée
- Transferrine augmentée
- VGM diminué
Autres caractéristiques:
- Hb ↓
- Hématocrite ↓
- VGM ↓
- DVE ↑
- HGM ↓
- CCMH ↓
- Réticulocytes ↑ puis ↓
- Ferritine ↓↓ (pathognomonique)
- Fer sérique ↓
- Transferrine ↑ (pour maximiser le transport du fer)
- % sat transferrine ↓
30
Q

Quelles sont les indications pour un traitement par transfusions sanguines dans une anémie ferriprive?

A
  • Pour patients nécessitant une intervention immédiate
    o très symptomatiques
    o instables hémodynamiquement
    o perte de sang continuelle et excessive
  • Permet de corriger rapidement l’anémie et de stabiliser le patient
31
Q

Quel est le but du traitement de thérapie par remplacement oral pour l’anémie ferriprive? Quelles sont les effets et les complications attendus?

A
  • Est généralement suffisant
  • Sulfate ferreux représente le traitement de base (svt mal toléré car effets secondaires, le patients vont l’arrêter sans prévenir le MD
  • On vise à corriger l’anémie, mais aussi à refaire les réserves en fer
    o donc thérapie prolongée (généralement au moins 6 mois)
  • Complications GI sont communes:
    o nausées, dlr abdo, diarrhée, flatulences, constipation
    o peuvent parfois être soulagées si fer est pris avec les repas. (attention: antiacides et phénols du thé et de café ↓ l’absorption, vit C ↑ l’absorption du fer non-hème)
  • Typiquement, réticulocytes devrainet ↑ en 4-7 jours de thérapie
    o augmentation maximale en 7-10 jours
    o augmentation de l’Hb en 2-3 semaines, et normalisation e 2 mois
    o supplémentation doit être poursuivie 4 mois jusqu’à atteinte de ferritine sérique 50 microg/L
  • Si intolérance au sulfate ferreux: gluconate ferreux
32
Q

Quelles sont les indications de thérapie par remplacement parentéral pour le traitement de l’anémie ferriprive? Quelles solutions sont utilisées?

A
  • Pour patients incapables de tolérer fer oral ou si besoin de beaucoup de fer
  • Souvent utilisé avec la thérapie à l’EPO chez les insuffisants rénaux
  • Injection de dextran-hydroxide ferrique par bolus
    o risques d’anaphylaxie faibles mais présents, surveiller.
  • Fer-sucruse et gluconate de sodium ferrique: moins de risque d’anaphylaxie, mais moins grandes doses administrables d’un seul coup
  • Ne permet pas de traitement plus rapide
33
Q

Quelle est la pathophysiologie de la β-thalassémie?

A
  • Mutations qui diminuent la synthèse de la chaîne bêta-globine (β0 ou β+)
  • Entraîne diminution de la synthèse d’Hb adulte normale (HbA)
    o Globules sous-hémoglobinisés avec ↓ capacité à transporter O2
    o Entraîne anémie hypochrome microcytaire
  • Entraîne aussi accumulation relative de la chaîne alpha
    o chaînes alpha non pairées sont très insolubles et précipitent dans précurseurs GR
    o forment inclusions cytoplasmiques très toxiques causant dommage membranaire
    o plusieurs précurseurs subissent apoptose dans la moelle → entraîne érythropoïèse inefficace
    o certains GR survivent mais son endommagés: destruction prématurée
    → entraîne anémie hémolytique sévère, cause hépatosplénomégalie
  • Anémie profonde stimule fortement l’érythropoïèse
    o mais comme érythropoïèse inefficace, anémie perdure
    → supprime hepcidine et ↑ absorption de fer, pouvant causer surcharge en fer car ces patients ont souvent des transfusions.
    o entraîne hyperplasie érythroïde massive dans la moelle et même extramédullaire
    → expansion massive de moelle osseuse affecte croissance osseuse et produit des anomales squelettiques, voire fractures pathologiques
    → hématopoïèse extramédullaire peut entraîner masses dans foie et rate
34
Q

Quelle est la pathophysiologie de l’α-thalassémie?

A
  • Mutations qui altèrent la synthèse de la chaîne α-globine
  • Entraîne diminution de la synthèse d’Hb adulte normale (HbA)
    o globules sous-hémoglobinisés avec ↓ capacité transport O2
    o entraîne anémie hypochrome microcytaire
  • Entraîne aussi accumulation relative des chaînes non-α
  • Chaînes libres gamma et bêta sont + solubles que les chaînes α et forment tétramères assez stables
    o chez le foetus, excès de chaînes gamma: formation tétramères gamma4 (Hb Bart)
    o chez enfant/adulte, excès chaînes bêta: formation de tétramères Bêta4 (HbH)
    o donc hémolyse et érythropoïèse inefficace moins sévères
35
Q

Quels sont les génotypes possibles pour l’α-thalassémie?

A 
Il y a 2 copies du gène de l'α-globine sur le chromosome 16, donc 4 allèles et donc 4 grandes possibilités de génotype:
- Porteur silencieux:
o un seul allèle atteint (-α/αα)
o = trait α-thalassémie-2 hétérozytote
- Trait thalassémique
o 2 allèles atteints
o α-thalassémie-1 hétérozygote (--/αα) OU α-thalassémie-2 homozygote (-α/-α)
- Maladie HbH
o 3 allèles atteints (--/-α)
- Hydrops foetalis 
o 4 allèles atteints (--/--)
36
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de la β-thalassémie majeure?

A
  • Anémie sévère 3-9 mois après la naissance lors du changement de l’HbF à l’HbA
    o la β-globine remplace alors la gamma-globine
    o dépendance aux transfusions sanguines pour la survie
  • Hépatosplénomégalie
    o due à l’anémie hémolytique sévère
37
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de l’α-thalassémie?

A

Porteur silencieux:
- Synthèse d’α-globine presque normale
- Asx
- Microcytose légère
Trait thalassémique
- Anémie légère ou absente
- Pas de Sx
Maladie HbH
- Synthèse d’α-globine significativement diminuée
o accumulation légère tétramères gamma chez foetus (Hb Barts)
o accumulation de tétramères β chez adulte (HbH)
→ affinité trop élevée pour l’O2: hypoxie
→ peuvent précipiter et entraîner dommage à la membrane
- Anémie modérée à sévère, microcytaire et hypochrome
Hydrops foetalie:
- Aucune synthèse d’α-globine
- Chaînes gamma formes de grandes quantités de tétramères Hb Barts
o affinité extrêmement élevée pour l’O2: hypoxie tissulaire sévère
- Manifestations sévères incompatibles avec la vie à partir du 3e trimestre:
o hypoxie tissulaire sévère
o oedème (anasarque foetoplascentaire ou hydrops foetalie)
o insuffisance cardiaque
o hépatosplénomégalie massive
o mort intra-utérine si pas de transfusions intra-utérines

38
Q

Quels sont les résultats des investigations pour le Dx d’une thalassémie?

A
  • GR ↑
  • Hb ↓
  • VGM ↓
  • DVE normal* (car tous diminués)
  • CCMH normal ou diminué
  • Réticulocytes N
  • Ferritine N ou ↑
39
Q

Que peut-on observer au frottis dans une thalassémie?

A
  • Microcytose
  • Hypochromie
  • Anisocytose
  • Poïkilocytose
  • Cellules cibles (codocytes)
40
Q

Quel est le rôle de l’électrophorèse de l’Hb dans les thalassémies?

A

L’électrophorèse de l’Hb est une analyse semi-quantitative qui a ses limites. Il faut savoir qu’elle est normale est cas d’alpha-thalassémie mineure. En effet, cette méthode n’est pas assez sensible pour montrer une diminution légère des chaînes alpha. En cas de bêta thalassémie mineure, on constate à l’électrophorèse une formation plus poussée de l’Hb A2 qui est caractéristique, mais attention; si la personne manque de fer, la production d’Hb A2 n’est pas suffisante pour être décelée, et l’électrophorèse paraît alors normale. Il faut corriger l’anémie avant de demander une électrophorèse.

41
Q

Quel est le traitement de la thalassémie?

A
  • Transfusion de GR (réduit en leucocytes) + immunisation pour Hep. B + surveillance pour développement d’Ac contre certains groupes sanguins
    → Si développement d’alloanticorps HLA avec réaction fébrile lors des transfusion: donner acétaminophène ou diphenhydramine (Benadryl) avant.
  • Chélation du fer: les thalassémiques sont à plus haut risque de surcharge de fer car absorption du fer augmentée suite à érythropoïèse inefficace.
    o niveau d’hepcidine bas de manière inappropriée
    o Dangers: Arythmies cardiaques, insuffisance cardiaque
    o Donner du deferoxamine ou deferasirox
  • Supplémentation de vitamine E
  • Possibilité de greffe de moelle osseuse provenant de frère/soeur HLA identique
  • Thérapie génique
42
Q

Quel est le but du traitement de la thalassémie?

A

Maintenir niveau d’Hb de 100 g/L et empêcher enfant de développer splénomégalie, hypersplénisme, changements squelettiques et retard de croissance.

43
Q

Quelles peuvent être les causes d’anémie inflammatoire?

A 
- Infections chroniques, dont
o tuberculose
O endocardite
o ostéomyélite
o VIH
- Maladies inflammatoires, dont
o PAR
o hépatite
o Mx inflammatoire de l'intestin
- Néoplasies (pas nécessairement métastatiques)
44
Q

Quelle est la pathophysiologie de l’anémie inflammatoire?

A

Livraison inadéquate de fer à la moelle osseuse malgré des réserves normales en fer car:
- IL-6 et LPS stimulent production hépatique d’hepcidine
o diminue absorption intestinale de fer
o entraîne séquestration du fer
- TNF-alpha, IL-1 et IL-6 augmentent la synthèse de ferritine
o favorise le stockage de fer
Diminution de la réponse d’EPO
- IL-1 et TNF-alpha inhibent directement la production d’EPO
- IFN (interferon), IL-1 et TNF diminuent la réponse des cellules progénitrices à l’EPO
Altération érythropoïèse
- IL-1, TNF et IFN inhibent prolifération et différenciation des CFU-E et BFU-E
- Cytokines exerccent effet toxique sur cellules progénitrices via ROS
Augmentation de la destruction des GR
Cette séquestration du fer dans les états inflammatoires servirait à diminuer la disponibilité du fer qui est nécessaire pour la croissance et la pathogénicité de plusieurs microorganismes.

45
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de l’anémie inflammatoire?

A
  • Généralement celles de la maladie sous-jacente
  • S&S d’inflammation
  • S&S d’anémie (souvent absent chez adultes en santé car anémie faible)
46
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’investigation propres à l’anémie inflammatoire?

A
  • Anémie légère
    modérée
  • Fer sérique bas
  • Ferritine normale ou augmentée **
47
Q

Quelles sont les caractéristiques générales de l’investigation (FSC et bilan martial) dans l’anémie inflammatoire?

A
  • GR ↓
  • Hb ↓
  • Hématocrite ↓
  • VGM normal, parfois ↓
  • Réticulocytes ↓ (arégénérative ou hyporégénérative)
  • Ferritine N ou ↑
  • Fer sérique ↓
  • Transferrine N ou ↓
  • % sat transferrine ↓
48
Q

Quelles sont les caractéristiques du frottis dans l’anémie inflammatoire?

A

Normochrome normocytaire au début, parfois hypochrome microcytaire par la suite

49
Q

Quels sont les bilans à faire pour confirmer l’anémie inflammatoire?

A
  • FSC
  • Frottis
  • Bilan martial
  • Numérotation réticulocytaire
  • Vitesse de sédimentation et CRP (augmentées)
50
Q

Quels sont les traitements pour l’anémie inflammatoire?

A
  • Traiter la cause (+++) (ex: anti-TNF chez PAR)
  • Aucun avantage à prescrire du fer si ferritine normale
    o mais thérapie ferrique semble être bénéfique et réduire la formation de TNF-alpha et pourrait réduire l’activité de la maladies inflammatoires comme la PAR et l’insuffisance rénale terminale
  • Transfusions seulement si anémie sévère (<80) ou mettant la vie en danger (<65)
  • EPO peut aider à élever l’hématocrite
    o certains agents diminueraient le niveau de TNF-alpha, IL-10 et IL-12 et pourraient être bénéfiques dans la PAR.
51
Q

Que sont les acanthocytes (spur cells)? Dans quelles conditions les retrouve-t-on?

A
  • GR distordus avec projections irrégulières en épines
  • Dus à lipides membranaires anormaux
  • Conditions associées:
    o maladie hépatique sévère
    o post-splénectomie
    o insuffisance rénale
    o abêtalipoprotéinémie
52
Q

Dans quelles conditions peut-on retrouver des elliptocytes?

A
  • Elliptocytose héréditaire
  • Anémie ferriprive
  • Atteinte hépatique
53
Q

Que sont les schistocytes? Dans quelles conditions peut-on les retrouver?

A
  • Cellules gragmentées dues à disruption traumatique de la membrane.
  • Conditions associées:
    o anémie hémolytique microangiopathique
    o brûlures
    o vasculites
    o valve cardiaque prosthétique
54
Q

Dans quelles conditions peut-on retrouver des Dacryocytes?

A
  • Myélofibrose

- Hématopoïèse extra-médullaire

55
Q

Que sont les stomatocytes? Dans quelles conditions peut-on les retrouver?

A

Disque au centre des GR apparaît comme une fente.

  • Maladie hépatique
  • Alcoolisme
56
Q

Qu’est-ce que le total iron binding capacité (TIBC)? Que signifie sa variation?

A
  • Mesure de la quantité totale de transferrine présente dans le sang qui reste libre pour lier l’Hb
  • Habituellement, 1/3 des transferrines sont saturées avec le fer, le reste est non saturé
  • Haute spécificité pour la déficience en fer, basse sensibilité
  • Le TIBC est en lien direct avec le pourcentage de saturation
    o Une augmentation de la transferrine (ex. anémie ferriprive) augmente la TIBC (car places sont libres parce que pas de fer, mais en plus davantage de transferrine) : Saturation diminue encore plus
    o Si TIBC élevée p/r à la normale, ça ne veut pas dire que la saturation est basse: car si la saturation est haute, par exemple, mais qu’il y a beaucoup deplus de transferrines (en terme de qte) on peut avoir une qte de transferrine non liée qui est éelvée, mais toujorus avec une saturation normale
57
Q

Quels sont les effets secondaires de l’administration d’EPO?

A

↑ TA, ↑ décompte plasquettaire, réactions locales au site d’injection

58
Q

Quels sont les facteurs influençant la vitesse de sédimentation?

A
  • Nombre de globules rouges et leur volume
    Taux de fibrinogène et de certaines protéines
    o si ↑ protéines, cela tamponne les charges de répulsions de GR entre eux qui les maintiennent accolés: ainsi, les protéines aident à la sédimentation plus rapide
  • Viscosité du plasma, température
59
Q

Quelles sont les causes de variations physiologiques de la vitesse de sédimentation?

A
  • Âge (↑ après 45 ans)
  • Grossesse (↑ car hémodilution)
  • Médicaments (↓ avec AINS, corticostéroïdes et ↑ avec oestrogène)
60
Q

Quelles interventions permettent de prévenir l’anémie ferriprive chez le nouveau né?

A
  • Préparation lactée enrichie de fer si le bébé n’est pas allaité au sein
  • Céréales enrichies en fer (à partir de 4-6 mois)
  • Allaitement maternel
  • Administration de suppléments en fer (moins répandu)
  • Dosage systématique de l’Hb à l’âge de 6 à 12 mois (pour les enfants à haut risques)

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