tumori a cellule germinali

Question 1

epidemiologia

Answer 1

• 6 per ogni 100.000 uomini
• approssimativamente 300 decessi all’anno.
• Per ragioni sconosciute, si assiste attualmente a un aumento di incidenza su scala mondiale di queste neoplasie.
• Nell’età compresa tra i 15 e i 34 anni, costituisce il tumore più frequente e provoca il 10% dei decessi da tumore.
• Negli Stati Uniti, questi tumori sono molto più frequenti nella popolazione bianca rispetto a quella nera
  (rapporto 5:1).

Question 2

incidenza discinesia testicolari, fattori ambientali e predisposizione genetica

Answer 2

• Criptorchidismo
• Ipospadia
• Ridotta quantità del liquido seminali,
• Esposizione intrauterina a pesticidi o estrogeni non steroidei
• Il criptorchidismo è associato al 10% circa dei tumori germinali del testicolo costituendo il fattore di rischio più
  importante.
• La sindrome di Klinefelter (una condizione di TDS) è associata a un elevato rischio (50 volte superiore al normale) di sviluppo di tumori germinali mediastinici, ma questi pazienti non sviluppano tumori testicolari. Esiste una forte predisposizione familiare associata allo sviluppo dei tumori a cellule germinali.
• Il rischio relativo di sviluppo di questi tumori nei padri e figli di pazienti con tumore germinale del testicolo è quattro volte superiore ed è di 8-I0 volte tra fratelli.

Question 3

genetica

Answer 3

si pensa che polimorfismo genetico a livello del gene Xq27 sia responsabile della sua variabilità ma successivi
studi saranno necessari per validare questa ipotesi.

Question 4

classificazione e patogenesi,

Answer 4

due gruppi, tumori seminomatosi e tumori non seminomatosi

Question 5

istologia tumori seminomatosi,

Answer 5

• composti da cellule che riproducono gli aspetti delle cellule germinali primordiali o igonociti iniziali.

Question 6

tumori non seminomatosi, istologia

Answer 6

possono essere composti da cellule indifferenziate che riproducono
le cellule embrionali staminali, come nel caso del carcinoma embrionale,

Question 7

tipologie tumori non seminomatosi, tipologie di linee cellulari

Answer 7

possono avere un’unica componente cellulare ma nel 60% circa dei casi i tumori contengono una miscela di componenti seminomatose e non se/ninomatose e tessuti di diverso

Question 8

teratomi, da quli linee cellulari costituiscono

Answer 8

vengono rappresentati tre foglietti cellulari, come risultato della differenziazione delle cellule del carcinoma embrionale.

Question 9

seminomi, da qul

Question 10

teratomi, da quli linee cellulari sono costituiti

Answer 10

vengono rappresentati tre foglietti cellulari, come risultato della differenziazione delle cellule del carcinoma embrionale.

Question 11

seminomi, da quali linee cellulari sono costituiti

Answer 11

costituiscono circa il 50% di tutte le neoplasie germinali del testicolo e rappresentano la forma più comune di tumore

Question 12

origine tumori a cellule germinali

Answer 12

lesioni definite neoplasie intratubulari a cellule germinali (ITGCN), che sono
anche definite come neoplasie intratubulari a cellule germinali non classificate (ITGCNU).

Question 13

ITGCN NEI TUMORI PEDIATRICI DEL SACCO VITELLINO

Answer 13

Non sono state implicate come precursori dei tumori pediatrici del sacco vitellino e teratomi o del seminoma spermatocitico dell°adulto.

Question 14

SVILUPPO ITGCN, MOMENTO

Answer 14

sviluppi in utero
- rimanga silente fino alla pubertà,
- In pubertà può progredire come seminoma o tumore non seminomatoso.

Question 15

tipi di lesioni , costituzione

Answer 15

cellule primordiali germinali con ampi nuclei e citoplasmi chiari, con dimensioni doppie rispetto alle normali cellule germinali.
G

Question 16

genetica

Answer 16

• Cellule caratterizzate dall’espressione dei fattori di trascrizione OCT3/4 e NANOG, associati alla pluripotenzialità , espressi nelle normali cellule embrionali staminali.
• Le ITGCN condividono alcune delle alterazioni genetiche trovate nei tumori a cellule germinali come l’ acquisizione di copie addizionali del braccio corto del cromosoma 12 (12p) sotto forma di un isocromosoma del suo braccio corto, i(I2p), alterazione si trova sempre nei tumori aggressivi indipendentemente dal tipo istologico. - Le mutazioni attive del c-KIT, che possono riscontrarsi nei seminomi, sono presenti anche nelle ITGCN.
• ## Circa il 50% degli individui con ITGCN sviluppa tumori a cellule germinali entro i 5 anni dopo la diagnosi ed è stato ipotizzato che praticamente tutti pazienti con ITGCN sviluppano tumori invasivi. La ITGCN è ssenzialmente un tipo di carcinoma in situ, sebbene raramente venga utilizzata la dizione CIS per definire questa lesione.