Tumores nueroendócrinos 1p Flashcards

1
Q

Gastrinoma epidemiología

A

Incidencia: 0.5-2 por cada millon/h
- Hombre
- Esporádico
- MEN1
- Maligno

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

El gastrinoma en qué sitio anatómico se ubica?

A

1ª porción del duodeno

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

cxcx Gastrinoma

3

A
  • Ulcera péptica
  • Pirosis
  • Diarra osmótica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Causa de las manifestaciones clínicas del Gastrinoma

A

Exceso de gastrina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

DX Gastrinoma

A

Gastrina: >1000 pg/ml
TAC o MRI (USG endoscópico)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Cuasa falsos positivos al buscar gastrinoma

A

IBPs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

TX Gastrinoma

A

IBPs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Éxito en la cx de resección en el Gastrinoma

A

<40%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Epidemiología de Glucagonoma

A

Incidencia: 0.01-0.1 por cada millon/h
- MEN2 80%
- Metástasis al hacer DX
-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Ubicación anatómica del Glucagonoma

A

Páncreas distal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

CXCX Glucagonoma

A
  • Pérdida de peso
  • Eritema necrolítico migratorio
  • Intol a glucosa
  • Trombosis venosa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

DX Glucagonoma

A

Glucagón: >500pg/ml
TAC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

TX Glucagonoma

A

Análogo de la somatostatina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Éxito de cx en Glucagonoma

A

<30% por metástasis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Tumor carcinoide gralidades

A

Deriva de cels neuroendocrinas
Incidencia: 2.8-4.5 millones

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Etiología Tumor carcinoide

va en orden anatómico 1. toax, estomago….

Por ubicación
¿Que secreta?

A

ANTERIOR: intratorácico, gastrico y duodenal
- 5HT, Histamina, ACTH
- Relación con Cushing

MEDIO:ID, apéndice, colon
- Sx carcinoide (70%)

POSTERIOR: colon distal, recto
- Péptido pancreático

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Marcadores bq que encontramos positivos en todos los Tumor carcinoide

A

Cromogranina
Enolasa Neuronal Específica (NSE)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Clínica Tumor carcinoide

4

A
  • Sx carcinoide
  • Dolor abdominal
  • Enf cardiaca = valvulopatías
  • Diarrea
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

¿Por qué se generan enf cardiacas en Tumor carcinoide?

A

hay receptores de 5HT en las válvulas = FIBROSIS DE VALVULAS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

SX carcinoide es…

A
  • Enrojecimiento
  • Diarrea
  • Falla cardiaca DRC
  • Metástasis hepática
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

DX químico del Tumor carcinoide

A

Inmunohisto: cronogranina, NSE, ac 5OHacetico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

La medición del ……. indica una ubicación de un tumor …….

A

5OHindolacetico
Medio

23
Q

DX para ubicación del Tumor carcinoide

A

TAC
Ostreo Scan

24
Q

TX Tumor carcinoide

A
  • Análogo de somatostatina
25
Q

Somatostatinoma epidemio

A

Cabeza de páncreas
Maligno 75%
Metástasis a hígado
MEN2

26
Q

CXCX Somatostatinoma

A
  • Dolor abdominal
  • Pérdida de peso
  • DM
  • Colelitiasis
27
Q

DX Somatostatinoma

A

Somatostatina >30 pg/ml
TAC

28
Q

TX Somatostatinoma

A

Quimioterapia

29
Q

TX Somatostatinoma

A

Quimioterapia

30
Q

Vipoma epidemio

A

95% Cola del pancreas
80% metástasis

31
Q

CXCX Vipoma

A

Diarrea acuosa (3L/24h) = Hipokalemia
Episodios de ruborización facial

32
Q

DX Vipoma

A
  • Péptido intestinal vasoactivo >75 pg/ml
  • TC
33
Q

TX Vipoma

A
  • Rehidratar
  • Análogo de somatostatina
34
Q

MEN1 mutación

A

Mutación menina 11q13
Autosomica dominante

35
Q

En MEN1 hay tumores en…

PPP

A
  1. Hiperparatiroidismo primario (Paratiroides) 93%
  2. Tumores neuroendocrinos pancreáticos (Páncreas) 70%
  3. Hipofisiarios (Pituitaria) 40%
36
Q

A qué otro tumor se relaciona el MEN1

A

Gastrinoma

37
Q

Hiperparatiroidismo primario

MEN1

generalidades

A

Manifestación inicial: Hiperparatiroidismo primario
Edad: 40 años
- Hiperplasia
TX… paratiroidectomía y timectomía

38
Q

Tumores neuroendocrinos pancreáticos

MEN1

Generalidades

A
  • Tumor no funcionante
  • Gastrinomas pequeños y múltiples (1ª duodeno)
    TX… >2cm cx // <2cm vigilar + omeprazol
39
Q

Tumores hipofisiarios

MEN1

Generalidades

A
  • <40a
  • Prolactinomas
    TX… agonista de dopamina (cabergolina)
40
Q

Otros tumores asociados a MEN1

A
  • Adrenales no productores
  • Timo
  • Cutáneos: angiofibroma, colagenoma y lipoma
41
Q

DX MEN1

A

1 de los sig
- 2 características clínicas
- 1 familiar directo + 1 caract clínica
- Estudio genético menina

42
Q

Screening para MEN1

Patologia, edad, labs

A

Hiperparatiroidismo –> 8 años = Ca, P, PTH

NET no funcional –> 8 años = Cromogranina A, PP, glucagon

Gastrinoma –> 20 años = gastrina, cromatina A

Glucagonoma –> 8 años = glucagon

Vipoma –> 8 años = Peptido intestinal vasoactivo

Somatistinoma –> 8 años = somatostatina

Insulinoma –> 5 años = glucosa e insulina

Adenoma pituitario no funcional –> 5 años = prolactina

Prolactinoma –> 5 años = Prolactina

Somatotropina –> 5 años = GLP1

43
Q

MEN2 epidemio

A

Autosómico dominante
Prooncogen RET = m918
MENa2 (más común)

44
Q

Tumores que comparten MEN2a y MEN2b

A

Ca. medular tiroides
Feocronomitoma

45
Q

Tumores que diferencian MEN2a de MEN2b

A

MEN2a… Hiperparatiroidismo
MEN2b… Ganglioneuromatosis

46
Q

MEN2a mutación cisteína (5)

de dos en dos

A

C609, 611, 618, 620, 634

47
Q

MEN2a generalidades

A
  • Ca medular 90%
  • Amiloidosis cutánea
  • Enf de Hirschprung
48
Q

MEN2b mutación

A

M918T

49
Q

Generalidades MEN2b

A

Ganglioneuromatosis
Habito marfanoide

50
Q

DX MEN2

A

Secuencia gen RET

51
Q

DX para ca medular de tiroides

A

Medir calcitonina
Presencia de nódulo tiroideo

52
Q

DX feocromocitoma

A

Metanefrinas

53
Q

TX MEN2

A

Ca medular de tiroides: tiroidectomia profiláctica <12 meses de edad

54
Q

Tiroidectomía profiláctica

moderado, alto, muy alto

A

Moderado: Calcitonina sérica (5 años)
Alto: antes de los 5 años + calcitonina sérica
Muy alto: primeros meses de vid