Tumores nueroendócrinos 1p Flashcards
Gastrinoma epidemiología
Incidencia: 0.5-2 por cada millon/h
- Hombre
- Esporádico
- MEN1
- Maligno
El gastrinoma en qué sitio anatómico se ubica?
1ª porción del duodeno
cxcx Gastrinoma
3
- Ulcera péptica
- Pirosis
- Diarra osmótica
Causa de las manifestaciones clínicas del Gastrinoma
Exceso de gastrina
DX Gastrinoma
Gastrina: >1000 pg/ml
TAC o MRI (USG endoscópico)
Cuasa falsos positivos al buscar gastrinoma
IBPs
TX Gastrinoma
IBPs
Éxito en la cx de resección en el Gastrinoma
<40%
Epidemiología de Glucagonoma
Incidencia: 0.01-0.1 por cada millon/h
- MEN2 80%
- Metástasis al hacer DX
-
Ubicación anatómica del Glucagonoma
Páncreas distal
CXCX Glucagonoma
- Pérdida de peso
- Eritema necrolítico migratorio
- Intol a glucosa
- Trombosis venosa
DX Glucagonoma
Glucagón: >500pg/ml
TAC
TX Glucagonoma
Análogo de la somatostatina
Éxito de cx en Glucagonoma
<30% por metástasis
Tumor carcinoide gralidades
Deriva de cels neuroendocrinas
Incidencia: 2.8-4.5 millones
Etiología Tumor carcinoide
va en orden anatómico 1. toax, estomago….
Por ubicación
¿Que secreta?
ANTERIOR: intratorácico, gastrico y duodenal
- 5HT, Histamina, ACTH
- Relación con Cushing
MEDIO:ID, apéndice, colon
- Sx carcinoide (70%)
POSTERIOR: colon distal, recto
- Péptido pancreático
Marcadores bq que encontramos positivos en todos los Tumor carcinoide
Cromogranina
Enolasa Neuronal Específica (NSE)
Clínica Tumor carcinoide
4
- Sx carcinoide
- Dolor abdominal
- Enf cardiaca = valvulopatías
- Diarrea
¿Por qué se generan enf cardiacas en Tumor carcinoide?
hay receptores de 5HT en las válvulas = FIBROSIS DE VALVULAS
SX carcinoide es…
- Enrojecimiento
- Diarrea
- Falla cardiaca DRC
- Metástasis hepática
DX químico del Tumor carcinoide
Inmunohisto: cronogranina, NSE, ac 5OHacetico
La medición del ……. indica una ubicación de un tumor …….
5OHindolacetico
Medio
DX para ubicación del Tumor carcinoide
TAC
Ostreo Scan
TX Tumor carcinoide
- Análogo de somatostatina
Somatostatinoma epidemio
Cabeza de páncreas
Maligno 75%
Metástasis a hígado
MEN2
CXCX Somatostatinoma
- Dolor abdominal
- Pérdida de peso
- DM
- Colelitiasis
DX Somatostatinoma
Somatostatina >30 pg/ml
TAC
TX Somatostatinoma
Quimioterapia
TX Somatostatinoma
Quimioterapia
Vipoma epidemio
95% Cola del pancreas
80% metástasis
CXCX Vipoma
Diarrea acuosa (3L/24h) = Hipokalemia
Episodios de ruborización facial
DX Vipoma
- Péptido intestinal vasoactivo >75 pg/ml
- TC
TX Vipoma
- Rehidratar
- Análogo de somatostatina
MEN1 mutación
Mutación menina 11q13
Autosomica dominante
En MEN1 hay tumores en…
PPP
- Hiperparatiroidismo primario (Paratiroides) 93%
- Tumores neuroendocrinos pancreáticos (Páncreas) 70%
- Hipofisiarios (Pituitaria) 40%
A qué otro tumor se relaciona el MEN1
Gastrinoma
Hiperparatiroidismo primario
MEN1
generalidades
Manifestación inicial: Hiperparatiroidismo primario
Edad: 40 años
- Hiperplasia
TX… paratiroidectomía y timectomía
Tumores neuroendocrinos pancreáticos
MEN1
Generalidades
- Tumor no funcionante
- Gastrinomas pequeños y múltiples (1ª duodeno)
TX… >2cm cx // <2cm vigilar + omeprazol
Tumores hipofisiarios
MEN1
Generalidades
- <40a
- Prolactinomas
TX… agonista de dopamina (cabergolina)
Otros tumores asociados a MEN1
- Adrenales no productores
- Timo
- Cutáneos: angiofibroma, colagenoma y lipoma
DX MEN1
1 de los sig
- 2 características clínicas
- 1 familiar directo + 1 caract clínica
- Estudio genético menina
Screening para MEN1
Patologia, edad, labs
Hiperparatiroidismo –> 8 años = Ca, P, PTH
NET no funcional –> 8 años = Cromogranina A, PP, glucagon
Gastrinoma –> 20 años = gastrina, cromatina A
Glucagonoma –> 8 años = glucagon
Vipoma –> 8 años = Peptido intestinal vasoactivo
Somatistinoma –> 8 años = somatostatina
Insulinoma –> 5 años = glucosa e insulina
Adenoma pituitario no funcional –> 5 años = prolactina
Prolactinoma –> 5 años = Prolactina
Somatotropina –> 5 años = GLP1
MEN2 epidemio
Autosómico dominante
Prooncogen RET = m918
MENa2 (más común)
Tumores que comparten MEN2a y MEN2b
Ca. medular tiroides
Feocronomitoma
Tumores que diferencian MEN2a de MEN2b
MEN2a… Hiperparatiroidismo
MEN2b… Ganglioneuromatosis
MEN2a mutación cisteína (5)
de dos en dos
C609, 611, 618, 620, 634
MEN2a generalidades
- Ca medular 90%
- Amiloidosis cutánea
- Enf de Hirschprung
MEN2b mutación
M918T
Generalidades MEN2b
Ganglioneuromatosis
Habito marfanoide
DX MEN2
Secuencia gen RET
DX para ca medular de tiroides
Medir calcitonina
Presencia de nódulo tiroideo
DX feocromocitoma
Metanefrinas
TX MEN2
Ca medular de tiroides: tiroidectomia profiláctica <12 meses de edad
Tiroidectomía profiláctica
moderado, alto, muy alto
Moderado: Calcitonina sérica (5 años)
Alto: antes de los 5 años + calcitonina sérica
Muy alto: primeros meses de vid
