Tumores do Sistema Nervoso Central

Question 1

Frente

Answer 1

Verso

Question 2

Qual é o tumor sólido mais comum na infância?

Answer 2

Os tumores do sistema nervoso central (SNC) são os tumores sólidos mais comuns na infância.

Question 3

Quais são os principais fatores que podem atrasar o diagnóstico de tumores do SNC em crianças?

Answer 3

As manifestações clínicas iniciais podem se confundir com sinais e sintomas de doenças próprias da faixa etária, o que pode atrasar o diagnóstico.

Question 4

Como os tumores do SNC são classificados segundo a OMS?

Answer 4

A classificação mais atualizada da OMS em 2016 avalia os tumores do SNC de acordo com sua origem histológica, grau de malignidade e características moleculares.

Question 5

Qual é a incidência dos tumores do SNC em crianças nos EUA?

Answer 5

A incidência dos tumores do SNC em crianças nos EUA é de 17,3% de todos os casos novos de câncer na infância, com um pico de incidência entre 5-9 anos.

Question 6

Quais são os tumores do SNC mais comuns na infância com base na localização?

Answer 6

Tumores supratentoriais predominam nos primeiros 2 anos de vida e nos adolescentes, enquanto tumores infratentoriais ocorrem mais frequentemente entre 2-10 anos de idade.

Question 7

Quais são as síndromes genéticas associadas ao desenvolvimento de tumores do SNC?

Answer 7

Síndromes como Li-Fraumeni, neurofibromatose tipo I, esclerose tuberosa e as síndromes de Gorlin-Goltz e Turcot estão associadas ao desenvolvimento de tumores do SNC.

Question 8

Quais são os principais sinais e sintomas de hipertensão intracraniana (HIC) associados a tumores do SNC em crianças?

Answer 8

Os principais sinais e sintomas de HIC incluem cefaleia, vômitos em jato, letargia, papiledema e inclinação da cabeça.

Question 9

Como a idade influencia os sinais e sintomas de tumores do SNC?

Answer 9

Lactentes apresentam macrocefalia, fontanelas abauladas, e irritabilidade, enquanto crianças mais velhas podem apresentar cefaleia, náuseas, vômitos, e alteração da marcha.

Question 10

O que é o papiledema e como ele se relaciona com tumores do SNC?

Answer 10

O papiledema é o ingurgitamento da veia central da retina devido ao aumento da pressão intracraniana (PIC) e é detectado pelo exame de fundo de olho.

Question 11

Quais são os principais tumores do SNC localizados na fossa posterior?

Answer 11

Tumores na fossa posterior incluem gliomas, meduloblastomas, ependimomas e astrocitomas cerebelares.

Question 12

Como a localização do tumor do SNC influencia os sintomas neurológicos em crianças?

Answer 12

Tumores suprasselares podem causar alteração visual e endocrinopatias, tumores da fossa posterior podem causar náuseas, vômitos e marcha atáxica, enquanto tumores do tronco cerebral podem causar déficits neurológicos focais e estrabismo.

Question 13

Qual é o papel da ressonância nuclear magnética (RNM) no diagnóstico de tumores do SNC?

Answer 13

A RNM é o padrão ouro para detectar tumores do SNC, especialmente com o uso de gadolínio, auxiliando na diferenciação entre tumores malignos e outras lesões intracranianas.

Question 14

Quando a tomografia computadorizada (TC) é preferida à RNM no diagnóstico de tumores do SNC?

Answer 14

A TC é preferida em casos de urgência por ser mais amplamente disponível e de rápida execução, sendo útil para avaliar os ossos do crânio.

Question 15

Quais são os principais subtipos histológicos dos tumores do SNC em crianças?

Answer 15

Os principais subtipos histológicos incluem gliomas, tumores embrionários, neurogliais mistos e neuronais, tumores de plexo coroide e tumores da região de pineal.

Question 16

Como a citologia do LCR é utilizada no estadiamento dos tumores do SNC?

Answer 16

A citologia do LCR é usada para avaliar a disseminação do tumor pelo sistema nervoso central, mas não para o diagnóstico inicial, e deve ser realizada após descartar hipertensão intracraniana.

Question 17

Quais são os fatores que influenciam o prognóstico dos tumores do SNC?

Answer 17

Fatores incluem idade, grau de ressecção da lesão, características histológicas e moleculares do tumor, e a resposta ao tratamento.

Question 18

Como a ressecção cirúrgica afeta o prognóstico dos tumores do SNC?

Answer 18

A ressecção completa está associada a um melhor prognóstico, mas nem sempre é possível devido à localização do tumor.

Question 19

Qual é o papel da radioterapia no tratamento dos tumores do SNC em crianças menores de 3 anos?

Answer 19

A radioterapia é geralmente evitada em crianças menores de 3 anos devido ao risco de sequelas cognitivas graves, sendo preferível postergar seu uso.

Question 20

Quais são os principais tumores infratentoriais encontrados na infância?

Answer 20

Os principais tumores incluem astrocitomas cerebelares, meduloblastomas, ependimomas e tumores de tronco cerebral.

Question 21

O que caracteriza os astrocitomas pilocíticos de grau I?

Answer 21

São tumores de crescimento lento, geralmente com áreas cístico-sólidas, mais comuns em crianças e localizados nos hemisférios cerebelares, tronco cerebral e diencéfalo.

Question 22

Qual é a importância da mutação do gene BRAF em astrocitomas pilocíticos?

Answer 22

A mutação do gene BRAF, presente em 10% dos casos, está associada ao desenvolvimento do tumor e pode influenciar a estratégia de tratamento.

Question 23

Como a espectroscopia na RNM pode ajudar no diagnóstico de tumores do SNC?

Answer 23

A espectroscopia na RNM auxilia na diferenciação entre tumores de baixo e alto grau, além de oferecer detalhes sobre o metabolismo tumoral.

Question 24

Quais são os tumores do SNC associados à síndrome de Li-Fraumeni?

Answer 24

Tumores como meduloblastomas e astrocitomas estão associados à síndrome de Li-Fraumeni.

Question 25

O que caracteriza os gliomas difusos de linha média mutantes H3K27M?

Answer 25

São tumores de alto grau que crescem principalmente na ponte, tálamo ou medula espinhal, e apresentam prognóstico ruim.

Question 26

Como os meduloblastomas são classificados de acordo com sua biologia molecular?

Answer 26

São classificados em quatro subgrupos: via WNT, Sonic Hedgehog (SHH), grupo 3 (Myc) e grupo 4, cada um com prognóstico e estratégias de tratamento específicos.

Question 27

Quais são os principais efeitos tardios da radioterapia em pacientes pediátricos tratados por tumores do SNC?

Answer 27

Efeitos tardios incluem deficiências neurocognitivas, endocrinopatias e aumento do risco de desenvolver uma segunda neoplasia.

Question 28

Qual é o tratamento padrão para gliomas de alto grau em crianças?

Answer 28

O tratamento padrão inclui ressecção cirúrgica máxima seguida de radioterapia e quimioterapia.

Question 29

Quais são os principais desafios no tratamento de gliomas hipotalâmicos/quiasmáticos em crianças?

Answer 29

O principal desafio é evitar danos visuais, por isso a ressecção cirúrgica não é recomendada como tratamento padrão.

Question 30

Como a citologia do LCR é utilizada no estadiamento dos tumores do SNC?

Answer 30

A citologia do LCR é utilizada para avaliar a disseminação do tumor, sendo crucial para o estadiamento adequado.

Question 31

Quais são as opções terapêuticas para o craniofaringioma em crianças?

Answer 31

As opções incluem cirurgia, radioterapia, e, em alguns casos, quimioterapia intracavitária para tratar o componente cístico.