Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas

Question 1

Frente

Answer 1

Verso

Question 2

O que é o transplante de célula-tronco hematopoiética (TCTH)?

Answer 2

O TCTH consiste na infusão de células-tronco hematopoiéticas no receptor, após altas doses de quimioterapia e/ou radioterapia para ablação da medula óssea doente e imunossupressão necessária para pega.

Question 3

Quais são as principais indicações para o TCTH em pediatria?

Answer 3

As indicações incluem neoplasias hematológicas, aplasia de medula óssea, imunodeficiências congênitas, hemoglobinopatias, erros inatos do metabolismo, alguns tumores sólidos e doenças autoimunes.

Question 4

Como o TCTH pode ser classificado quanto ao doador?

Answer 4

Pode ser classificado como autólogo (do próprio paciente), singênico (irmão gêmeo univitelino) ou alogênico (doador geneticamente distinto, com compatibilidade HLA).

Question 5

Qual é a fonte mais comum de células-tronco hematopoiéticas em transplantes alogênicos pediátricos?

Answer 5

A medula óssea (MO) é a fonte mais comum de células-tronco hematopoiéticas em transplantes alogênicos pediátricos.

Question 6

O que é um transplante mieloablativo?

Answer 6

É um transplante que utiliza doses letais de quimioterapia e/ou radioterapia para ablação da medula óssea doente e imunossupressão necessária para evitar a rejeição do enxerto.

Question 7

Qual é a função do complexo de histocompatibilidade maior (MHC) no TCTH?

Answer 7

O MHC, representado pelos antígenos HLA, determina a compatibilidade tecidual e a resposta imune, sendo crucial para o sucesso do TCTH alogênico.

Question 8

Quais são as principais complicações associadas ao TCTH?

Answer 8

As complicações incluem toxicidade do condicionamento, infecções, doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH), infertilidade, retardo do crescimento e segunda neoplasia.

Question 9

Quando o TCTH autólogo é preferido em pediatria?

Answer 9

O TCTH autólogo é preferido para doenças sensíveis à quimioterapia, como linfomas, tumores sólidos, e recentemente, algumas doenças autoimunes.

Question 10

Qual é o papel do TCTH alogênico em leucemias pediátricas?

Answer 10

O TCTH alogênico é indicado para leucemias de alto risco, refratárias ou em recaída, sendo a melhor alternativa de cura para essas condições.

Question 11

Quais são as indicações do TCTH alogênico em imunodeficiências congênitas?

Answer 11

É indicado para imunodeficiências combinadas graves, histiocitoses hereditárias e outras imunodeficiências congênitas, sendo crucial o diagnóstico e encaminhamento precoces.

Question 12

O que é a doença enxerto contra hospedeiro (DECH)?

Answer 12

A DECH resulta da atividade do sistema imunológico do doador contra os tecidos do receptor, sendo a principal complicação pós-TCTH alogênico.

Question 13

Quais são os principais fatores de risco para o desenvolvimento de DECH?

Answer 13

Fatores incluem grau de incompatibilidade HLA, regime de condicionamento, idade avançada, doadora multípara, e origem das células-tronco.

Question 14

Quais são as duas apresentações clínicas da DECH?

Answer 14

A DECH pode ser aguda, ocorrendo nos primeiros meses, ou crônica, sendo a principal causa de mortalidade tardia não associada à recaída.

Question 15

Qual é a função do regime de condicionamento no TCTH?

Answer 15

O regime de condicionamento tem como objetivos criar espaço na medula óssea, erradicar a doença neoplásica e evitar a DECH, sendo realizado com quimioterapia e/ou radioterapia.

Question 16

O que é o efeito enxerto contra a leucemia no contexto do TCTH?

Answer 16

É uma reação imunológica benéfica desencadeada pela diferença genética entre receptor e doador, que ajuda no controle da doença neoplásica.

Question 17

Quais são as fases de risco infeccioso após o transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH)?

Answer 17

As fases de risco incluem: fase de aplasia (risco de sepse e infecções fúngicas), fase de recuperação do enxerto (deficiência da imunidade celular), e fase tardia (deficiência de imunoglobulinas e infecções por bactérias encapsuladas).

Question 18

Quais são as principais complicações infecciosas na fase de aplasia após o TCTH?

Answer 18

Complicações incluem sepse bacteriana, pneumonia, infecções fúngicas invasivas, e mucosite agravada pela quimioterapia.

Question 19

Como a DECH (Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro) crônica se manifesta clinicamente?

Answer 19

A DECH crônica se manifesta com sintomas semelhantes a doenças autoimunes, como esclerodermia, síndrome de Sjögren, cirrose biliar primária e bronquiolite obliterante.

Question 20

O que caracteriza a DECH aguda?

Answer 20

A DECH aguda ocorre nos primeiros meses após o TCTH e é caracterizada por citotoxicidade contra órgãos como pele, intestino e fígado.

Question 21

Qual é a importância do quimerismo no TCTH alogênico?

Answer 21

O quimerismo refere-se à coexistência de células do doador e do receptor, sendo crucial para a eficácia do TCTH alogênico e o controle da doença neoplásica.

Question 22

Quais medidas de suporte são essenciais durante o TCTH?

Answer 22

Medidas incluem hemoterapia com produtos irradiados, suporte nutricional, cuidados com cateter central, e prevenção de infecções com antibióticos e antivirais.

Question 23

Quais são os riscos associados à coleta de células-tronco hematopoiéticas de sangue periférico em crianças?

Answer 23

Riscos incluem necessidade de cateter venoso central, tempo prolongado de aférese, e maior incidência de DECH quando comparado à medula óssea.

Question 24

Qual é o impacto da toxicidade tardia após o TCTH em crianças?

Answer 24

A toxicidade tardia pode incluir baixo crescimento, retardo puberal, alterações endócrinas, infertilidade, e aumento do risco de segunda neoplasia.

Question 25

O que é a síndrome de obstrução sinusoidal e como é tratada?

Answer 25

É uma complicação do condicionamento, caracterizada por hepatomegalia dolorosa, hiperbilirrubinemia, e retenção de líquidos. O tratamento inclui suporte hemodinâmico e defibrotida.

Question 26

Quais são os fatores que influenciam a reconstituição imune após o TCTH?

Answer 26

A reconstituição imune é influenciada pelo regime de condicionamento, presença de DECH, uso de imunossupressores, e tipo de enxerto.

Question 27

Como a imunização é gerenciada após o TCTH?

Answer 27

A imunização pós-TCTH visa readquirir proteção contra patógenos frequentes, com vacinas aplicadas de forma criteriosa, dependendo do estado imune do paciente.

Question 28

Quais são as principais complicações da toxicidade aguda após o TCTH em pediatria?

Answer 28

Complicações incluem mucosite oral, cistite hemorrágica, insuficiência renal aguda, síndrome de obstrução sinusoidal e pneumonite intersticial.

Question 29

Qual é o papel do regime de condicionamento no TCTH e quais são seus efeitos colaterais?

Answer 29

O regime de condicionamento prepara a medula para o enxerto, erradica a doença neoplásica e evita a DECH, mas pode causar toxicidade imediata e tardia.

Question 30

Como o quimerismo contribui para o efeito enxerto contra leucemia?

Answer 30

O quimerismo facilita a resposta imunológica do doador contra células neoplásicas do receptor, contribuindo para o controle da doença.

Question 31

O que é o transplante de intensidade reduzida no TCTH e quando é utilizado?

Answer 31

É uma modalidade de TCTH que utiliza doses menores de quimioterapia, focando na imunossupressão para favorecer o enxerto e é utilizado em pacientes mais frágeis.