Tumores cerebrais Flashcards
teórica-25/9/18
Os tumores cerebrais desencadeiam sintomas e sinais por:
Compressão ou invasão do parênquima cerebral (manifestação deficitária ou irritativa) Edema vasogénico Compressão da microcirculação Herniação cerebral Hipertensão intracraniana Hidrocefalia Oclusão de grandes vasos (rara)
Os tumores cerebrais produzem sintomas progressivos
Rapidez de progressão relacionada com agressividade do tumor
Apresentação aguda
Hemorragia intratumoral
Limite de complacência
Sintomas e sinais associados a tumores cerebrais
Cefaleias
Epilepsia
Alterações cognitivas e comportamentais
Déficits neurológicos focais
cefaleias
Devem-se à compressão, estiramento, distorção ou invasão das estruturas intracranianas com receptores nociceptivos (seios venosos, veias tributárias, artérias do polígono de Wilis e cisternais, algumas áreas da dura, pares cranianos V, IX e X e raízes C1, C2 e C3.
É o sintoma que mais se associa a tumor mas que menos sustenta essa hipótese quando isolado
Menos de 1% das cefaleias são devidas a tumores cerebrais
São o sintoma inicial em cerca de um terço e estão presentes em cerca de 70% dos tumores cerebrais
Não têm valor localizador
São de início insidioso e progressivas
A sua intensidade é variável, mas raramente são excruciantes
Podem ser agravadas por esforço
Podem agravar com decúbito e ter maior intensidade matinal
Podem acompanhar-se de vómitos, que podem ser factor de alívio
sim
epilepsia
Ocorrem quando há envolvimento ou distensão / compressão do córtex
Crises focais
Motoras
Sensitivas
Complexas
Crises focais com generalização secundária
Crises generalizadas
A epilepsia está presente em menos de metade dos tumores cerebrais, mas uma crise inaugural num adulto obriga a colocar a hipótese de tumor cerebral
sim
Avaliação neurológica
Alterações cognitivas e comportamentais
Déficits motores
Quando compressão ou invasão do córtex motor ou feixe piramidal
Deficits sensitivos
Déficits visuais
Quando compressão ou invasão das vias ópticas
Associados a hipertensão intracraniana
Alterações cognitivas e comportamentais
Lentificação psicomotora Dificuldade na execução de tarefas rotineiras Inércia Redução de iniciativa Disfunção cognitiva Esquecimentos
Perturbações de sono Insónia Inicial Tardia Sonolência diurna
Alterações de linguagem
Alterações do comportamento social Aparência desleixada Comportamento inadequado Perda de inibições sociais Indiferença para padrões de conduta social
Sintomas psicológicos
Embotamento afectivo
Labilidade emocional
Depressão
Hipomania
Euforia
Levar a sério afirmações de familiares relativas a declínio intelectual – o doente nem sempre está ciente das alterações
Podem ser localizadoras, mas a presença de hipertensão intracraniana, edema cerebral ou herniação cerebral pode adicionar alterações cognitivas não específicas
sim
lobo frontal
Alterações mnésicas - demência Alteração de personalidade Alteração da atenção e julgamento Alteração de comportamento social Inércia/apatia/ dificuldade em planear tarefas Desinibição Uso inapropriado de calão Incontinência esfincteriana Anosmia Reflexos primitivos Se dominante Afasia não fluente (broca, transcortical motora) Apraxia ideomotora Agrafia Se não dominante Heminegligência
lobo temporal
Quadrantanopsia homónima superior contralateral
Amusia
Perturbações súbitas de comportamento – crises parciais complexas
Se não dominante
Agnosia auditiva
Aprosodia
Se dominante
Afasia fluente (Wernicke, anómica, transcortical sensorial)
Alexia
Agrafia
Lobo parietal
Alterações sensitivas
Déficit contralateral da sensibilidade superficial e dicriminativa
Astereognosia
Apraxia construtiva
Quadrantanopsia homónima inferior contralateral
Se dominante
Afasia – anómica, de condução
Alexia
Agrafia
Acalculia
Digitoagnosia Síndrome de Gerstmann
Desorientação esquerdo-direito
Assomatognosia
Apraxia ideomotora
Se não dominante Heminegligência Apraxia de vestir Desorientação topográfica Anosognosia
lobo occipital
Alteração de campo visual Hemianopsia, quadrantanopsia ou escotomas Alterações da percepção visual Alucinações visuais Metamorfopsia Macro e micropsia Poliopsia Persistência visual Perda de visão estereoscópica Extinção visual Acromatopsia Apraxia construtiva Ataxia visuomotora Se dominante Alexia sem agrafia Agnosia para as cores Afasia transcortical sensorial Se não dominante Prosopagnosia Agnosia para locais familiares Simultaneoagnosia
Astrocitoma difuso IDH mutante
Grau II
: 1,3:1
3ª, 4ª e 5ª décadas
Idade mediana 36 anos, média 38 anos
Hemisférios cerebrais
Sintoma de apresentação mais frequente – epilepsia
Diagnóstico incidental
Exérese cirúrgica completa difícil
Progressão para malignidade (mediana de tempo 4-5 anos)
Astrocitoma difuso (pré IDH) sobrevida 6-8 anos
Mediana de sobrevida (IDH) 10,9 anos
TC
Massa homogénea, mal definida iso ou hipointensa
Ausência de captação de contraste
RM T1 Massa homogénea hipointensa Parece circunscrita mas infiltra parênquima adjacente Pode expandir substância branca e córtex adjacente Ausência de captação de contraste T2 Massa homogénea hiperintensa
sim
Astrocitoma difuso IDH “selvagem”
Ausência de mutação genes IDH
Raro
Astrocitoma difuso NOS
NOS not otherwise specified
Características de astrocitoma difuso
Mutação IDH não avaliada
Glioblastoma “selvagem”
Tumor maligno intracraniano primário mais frequente
45-50% de todos os tumores intracranianaos primários malignos
Em frequência - segundo tumor intracraniano mais frequente, após meningiomas, em adultos com idade superior a 55 anos
Mediana de idade quando do diagnóstico 62 anos
Mais frequente no sexo masculino 1,42:1
1,60: EUA ; 1,28:1 Suiça
Localização Substância branca e subcortical substância cinzenta profunda, corpo caloso Lobo temporal 31% Lobo parietal 24% Lobo frontal 23% Lobo occipital 16% Infiltrativo Pode ser multifocal - gliomatose cerebri
Clínica
Cefaleias, alterações de personalidade, déficits focais; quadro rapidamente progressivo
Tratamento Cirurgia Não curativa, mas extensão da exérese é factor prognóstico Tratamento complementar Radioterapia + quimioterapia
Sobrevida aos 5 anos < 5%
TC
Massa iso ou hipodensa, irregular com maior hipodensidade central (necrose)
Edema vasogénico
Hemorragia pode ocorrer
Calcificações são raras
Captação moderada a intensa, irregular e em anel
RM
T1
Massa irregular isso ou hipointensa na substância branca
É comum necrose, quistos e margem espessa irregular
Captação de contraste é variável mas geralmente presente
Captação periférica, irregular com nódulos
T2
Massa heterogénea com infiltração tumoral/edema vasogénico adjacente
sim
Oligodendroglioma Grau II OMS, mutação IDH, codeleção 1p 19q Oligodendroglioma anaplásico Grau III OMS, mutação IDH, codeleção 1p 19q Oligodendroglioma NOS Grau II OMS, IDH e 1p19q indeterminados Oligodendroglioma anaplásico NOS Grau II OMS, IDH e 1p19q indeterminados
Epidemiologia
1,7% dos tumores cerebrais primários 5,9% dos tumores da série glial Incidência anual 0,26 casos por 100000 Pico de incidência entre 35 e 44 anos Homem:mulher 1,3:1
Localização
Hemisférios cerebrais (+ lobo frontal)
Apresentação clínica
Crises epilépticas em 2/3 dos casos
Cefaleias, alterações estado mental, déficits focais
Tratamento
Cirurgia
Radioterapia
Quimioterapia
Prognóstico
Oligodendroglioma
Sobrevida média 11,6 anos
Taxa de sobrevida média aos 10 anos 51%
Oligodendroglioma anaplásico
Sobrevida média 6,6 anos
Taxa de sobrevida média aos 10 anos 49%
TC
Massa iso ou hipointensa que se estende ao córtex
Calcificações em 70 a 90%
Captação variável em 50%
Quistos em 20%
Captação de contraste muito variável – desde ausente até intensa
RM
T1
Massa hipointensa, tipicamente heterogénea
Cortical ou subcortical com expansão do córtex
Captação de contraste em cerca de 50% dos casos
T2
Massa hiperintensa, heterogénea ( cálcio, degenerescência quística)
Cálcio aparece como áreas de blooming (aspecto de flor)
sim
Astrocitoma pilocítico
TC
Quístico e sólido
Componente sólido iso ou hipodenso
Captação de contraste:
50% quísticos, captação do nódulo, quisto não captante, parede pode captar
40% sólidos com centro necrótico, captação heterogénea
10% sólidos, captação homogénea
RM T1 Porção sólida iso ou hipointensa Conteúdo quístico isso ou ligeiramente hiperintenso em relação ao LCR T2 Porção sólida hiperintensa Conteúdo quístico isso ou hiperintenso em relação ao LCR Vias ópticas - hiperintenso
sim
meningiomas
Tumores extra-axiais com origem nas células da aracnóide
Epidemiologia Tumor intracraniano primário mais frequente 36% dos tumores intracranianos primários nos EUA Raro nas crianças Maioria são benignos - grau I 20-25% grau II e 1-6% grau III 90% são únicos Predominância no sexo feminino 2,1:1 cranianos 4:1 raquis 35-44 anos 3,15:1 Radiação ionizante pode induzir meningiomas
Apresentação clínica
Variável consoante localização
Achados incidentais
Pequenos meningiomas são frequentes achados em exames efectuados por variadas queixas
Tratamento
Cirúrgico se sintomático ou progessao imagiológica
Vigilância se assintomático
Localização com risco cirúrgico grave e diâmetro < 30 mm radiocirurgia
Prognóstico
Exérese total com remoção dura e osso recidiva sintomática 9% a 10 anos
Exérese total com coagulação da dura recidiva sintomática 19% a 10 anos
Exérese não total 29 a 44%
TC
Hiperdensos (70 a 75%); isodensos (25%), hipodensos (1 a 5%)
Calcificação em 20 a 25%; pode ser difusa, focal, em grãos de areia, anelar
Pode haver necrose, quistos, hemorragia
Edema peritumoral em 60% dos casos
Pode haver hiperostose
Captação homogénea e intensa de contraste em mais de 90%
Angio-TC pode ser útil para definir vascularização arterial e drenagem venosa
RM T1 Isso ou ligeiramente hipointensos Captação intensa e homogénea em mais de 95% Cauda de rato não específica
T2
Intensidade variável
Visualização do edema (++ em FLAIR)
Melhor sequência para avaliar a separação entre tumor e córtex preenchida com líquor e vasos
Convexidade
Epilepsia, déficit focal, achado incidental
Parassagitais
Epilepsia, paresia crural
Foice
Alterações comportamentais, paraparesia
Rego olfactivo
Anosmia ,síndrome frontal, alterações visuais
Tuberculo selar
Compressaõ quiasmática
Asa do esfenóide
1/3 externo ≈ convexidade
1/3 interno – déficit visual unilateral; invasão seio cavernoso; Síndrome de Foster-Kennedy
Orbitário
Amaurose unilateral, exoftalmia
Schwannoma vestibular
Nascem da bainha do nervo vestibular (células de Schwann) na junção da mielina central e periférica, junto ao poro acústico Benignos 8 a 10% dos tumores intracranianos Hipocusia, zumbido, vertigem, cefaleia, hipostesia facial, paresia facial, diplopia, náuseas/vómitos, otalgia. Hidrocefalia Tardiamente sinais cerebelosos Diagnóstico – RM Audiometria Tratamento Vigilância Cirúrgico (risco de paralisia facial) Radiocirurgia (até 3,5 cm)
Adenomas hipofisários
Tumores das células da glândula hipofisária
Prevalência de cerca de 0,1%
Prevalência em autópsia cerca de 15%
Frequente achado incidental
Classificação
Dimensões
Microadenoma <10mm
Macroadenoma ≥ 10 mm
Produção de hormonas biologicamente activas Não secretores ~ 35% Secretores ~ 65% Prolactina ~ 50% Hormona de crescimento 10% Hormona adrenocorticotrófica 6% Tireotrofina 1%
Não secretores
Compressão quiasmática
Hipopituitarismo
Incidentaloma
Secretores
Prolactina
Amenorreia/galactorreia
Infertilidade
Diminuição da libido, impotência e ginecomastia
Hormona de crescimento
Gigantismo
Acromegalia
Hormona corticotrófica
Doença de Cushing
Hormona tireotrófica
Hipertiroidismo
Avaliação Doseamentos hormonais TSH T4L e T3L Cortisol sérico Cortisol urina 24h Hormona de crescimento Somatomedina C Prolactina Testosterona total Estudo imagiológico RM Cateterismo seios petrosos No diagnóstico diferencial de síndrome de Cushing ACTH dependente
Tratamento Cirúrgico Não secretores Secretores de GH ACTH TSH Dopaminérgicos Prolactinomas Alguns tumores mistos (ex: GH+PRL) não curados cirurgicamente Agonistas da somatostatina e inibidores dos receptores de GH Acromegalia não curada cirurgicamente Cetoconazol Doença de Cushing não curada cirurgicamente Radioterapia
sim
craniofaringiomas
Derivam de restos embrionários do canal hipofisiofaríngeo ou de metaplasia de células da hipófise anterior
Histologicamente benignos
Mais comuns em crianças
Distribuição bimodal:
1º pico 5 – 10 anos
2º pico 5ª e 6ª décadas
Podem surgir em qualquer idade
2,5 a 4% dos tumores intracranianos no adulto; 9% nas crianças
Podem ser intrasselares, suprasselares, laterosselares , intraventriculares
Quísticos, sólidos ou com dois componentes; calcificações
Crianças Atraso de crescimento Déficit visual Sindrome hipotalamico Hiperfagia e obesidade Distúrbios mnésicos Alterações neurocomportamentais Atraso psicomotor Embotamento afectivo Perda de entusiasmo Dificuldades de aprendizagem Hidrocefalia Hipertensão intracraniana
Adultos Déficit visual Alterações neurocomportamentais Períodos confusionais Depressão Apatia Demência
yes
