Tumores cerebrais

Question 1

Os tumores cerebrais desencadeiam sintomas e sinais por:

Compressão ou invasão do parênquima cerebral (manifestação deficitária ou irritativa)
Edema vasogénico
Compressão da microcirculação
Herniação cerebral
Hipertensão intracraniana
Hidrocefalia
Oclusão de grandes vasos (rara)

Answer 1

Os tumores cerebrais produzem sintomas progressivos

Rapidez de progressão relacionada com agressividade do tumor

Apresentação aguda
Hemorragia intratumoral
Limite de complacência

Question 2

Sintomas e sinais associados a tumores cerebrais

Answer 2

Cefaleias

Epilepsia

Alterações cognitivas e comportamentais

Déficits neurológicos focais

Question 3

cefaleias

Answer 3

Devem-se à compressão, estiramento, distorção ou invasão das estruturas intracranianas com receptores nociceptivos (seios venosos, veias tributárias, artérias do polígono de Wilis e cisternais, algumas áreas da dura, pares cranianos V, IX e X e raízes C1, C2 e C3.

É o sintoma que mais se associa a tumor mas que menos sustenta essa hipótese quando isolado

Menos de 1% das cefaleias são devidas a tumores cerebrais

São o sintoma inicial em cerca de um terço e estão presentes em cerca de 70% dos tumores cerebrais

Question 4

Não têm valor localizador

São de início insidioso e progressivas

A sua intensidade é variável, mas raramente são excruciantes

Podem ser agravadas por esforço

Podem agravar com decúbito e ter maior intensidade matinal

Podem acompanhar-se de vómitos, que podem ser factor de alívio

Answer 4

sim

Question 5

epilepsia

Answer 5

Ocorrem quando há envolvimento ou distensão / compressão do córtex

Crises focais
Motoras
Sensitivas
Complexas

Crises focais com generalização secundária

Crises generalizadas

Question 6

A epilepsia está presente em menos de metade dos tumores cerebrais, mas uma crise inaugural num adulto obriga a colocar a hipótese de tumor cerebral

Answer 6

sim

Question 7

Avaliação neurológica

Answer 7

Alterações cognitivas e comportamentais

Déficits motores

Quando compressão ou invasão do córtex motor ou feixe piramidal

Deficits sensitivos

Déficits visuais

Quando compressão ou invasão das vias ópticas
Associados a hipertensão intracraniana

Question 8

Alterações cognitivas e comportamentais

Answer 8

Lentificação psicomotora
Dificuldade na execução de tarefas rotineiras
Inércia
Redução de iniciativa
Disfunção cognitiva
Esquecimentos

Perturbações de sono
Insónia
Inicial
Tardia 
Sonolência diurna

Question 9

Alterações de linguagem

Alterações do comportamento social
Aparência desleixada
Comportamento inadequado
Perda de inibições sociais
Indiferença para padrões de conduta social

Answer 9

Sintomas psicológicos

Embotamento afectivo

Labilidade emocional

Depressão

Hipomania

Euforia

Question 10

Levar a sério afirmações de familiares relativas a declínio intelectual – o doente nem sempre está ciente das alterações

Podem ser localizadoras, mas a presença de hipertensão intracraniana, edema cerebral ou herniação cerebral pode adicionar alterações cognitivas não específicas

Answer 10

sim

Question 11

lobo frontal

Answer 11

Alterações mnésicas - demência
Alteração de personalidade
Alteração da atenção e julgamento
Alteração de comportamento social
Inércia/apatia/ dificuldade em planear tarefas
Desinibição
Uso inapropriado de calão
Incontinência esfincteriana
Anosmia 
Reflexos primitivos
Se dominante 
 Afasia não fluente (broca, transcortical motora)
Apraxia ideomotora
Agrafia
Se não dominante
Heminegligência

Question 12

lobo temporal

Answer 12

Quadrantanopsia homónima superior contralateral
Amusia
Perturbações súbitas de comportamento – crises parciais complexas
Se não dominante
Agnosia auditiva
Aprosodia
Se dominante
Afasia fluente (Wernicke, anómica, transcortical sensorial)
Alexia
Agrafia

Question 13

Lobo parietal

Answer 13

Alterações sensitivas
Déficit contralateral da sensibilidade superficial e dicriminativa
Astereognosia
Apraxia construtiva
Quadrantanopsia homónima inferior contralateral
Se dominante
Afasia – anómica, de condução
Alexia
Agrafia
Acalculia
Digitoagnosia Síndrome de Gerstmann
Desorientação esquerdo-direito
Assomatognosia
Apraxia ideomotora

Se não dominante
Heminegligência
Apraxia de vestir
Desorientação topográfica
Anosognosia

Question 14

lobo occipital

Answer 14

Alteração de campo visual
Hemianopsia, quadrantanopsia ou escotomas
Alterações da percepção visual
Alucinações visuais
Metamorfopsia
Macro e micropsia
Poliopsia
Persistência visual
Perda de visão estereoscópica
Extinção visual
Acromatopsia
Apraxia construtiva
Ataxia visuomotora
Se dominante
Alexia sem agrafia
Agnosia para as cores
Afasia transcortical sensorial
Se não dominante
Prosopagnosia
Agnosia para locais familiares
Simultaneoagnosia

Question 15

Astrocitoma difuso IDH mutante

Answer 15

Grau II
: 1,3:1

3ª, 4ª e 5ª décadas
Idade mediana 36 anos, média 38 anos

Hemisférios cerebrais

Sintoma de apresentação mais frequente – epilepsia

Diagnóstico incidental

Exérese cirúrgica completa difícil

Progressão para malignidade (mediana de tempo 4-5 anos)

Astrocitoma difuso (pré IDH) sobrevida 6-8 anos

Mediana de sobrevida (IDH) 10,9 anos

Question 16

TC
Massa homogénea, mal definida iso ou hipointensa
Ausência de captação de contraste

RM
T1
Massa homogénea hipointensa
Parece circunscrita mas infiltra parênquima adjacente
Pode expandir substância branca e córtex adjacente
Ausência de captação de contraste
T2
Massa homogénea hiperintensa

Answer 16

sim

Question 17

Astrocitoma difuso IDH “selvagem”

Answer 17

Ausência de mutação genes IDH

Raro

Question 18

Astrocitoma difuso NOS

Answer 18

NOS not otherwise specified
Características de astrocitoma difuso
Mutação IDH não avaliada

Question 19

Glioblastoma “selvagem”

Answer 19

Tumor maligno intracraniano primário mais frequente
45-50% de todos os tumores intracranianaos primários malignos
Em frequência - segundo tumor intracraniano mais frequente, após meningiomas, em adultos com idade superior a 55 anos

Mediana de idade quando do diagnóstico 62 anos

Mais frequente no sexo masculino 1,42:1
1,60: EUA ; 1,28:1 Suiça

Question 20

Localização
Substância branca e subcortical substância cinzenta profunda, corpo caloso
Lobo temporal   31%
Lobo parietal     24%
Lobo frontal      23%
Lobo occipital    16%
Infiltrativo
Pode ser multifocal - gliomatose cerebri

Clínica
Cefaleias, alterações de personalidade, déficits focais; quadro rapidamente progressivo

Tratamento
Cirurgia 
Não curativa, mas extensão da exérese é factor prognóstico
Tratamento complementar
Radioterapia + quimioterapia

Sobrevida aos 5 anos < 5%

Answer 20

TC
Massa iso ou hipodensa, irregular com maior hipodensidade central (necrose)

Edema vasogénico

Hemorragia pode ocorrer

Calcificações são raras

Captação moderada a intensa, irregular e em anel

Question 21

RM
T1
Massa irregular isso ou hipointensa na substância branca
É comum necrose, quistos e margem espessa irregular
Captação de contraste é variável mas geralmente presente
Captação periférica, irregular com nódulos

T2
Massa heterogénea com infiltração tumoral/edema vasogénico adjacente

Answer 21

sim

Question 22

Oligodendroglioma 
Grau II OMS, mutação IDH, codeleção 1p 19q
Oligodendroglioma anaplásico
Grau III OMS, mutação IDH, codeleção 1p 19q
Oligodendroglioma NOS
Grau II OMS, IDH e 1p19q indeterminados
Oligodendroglioma anaplásico NOS
Grau II OMS, IDH e 1p19q indeterminados

Answer 22

Epidemiologia

1,7% dos tumores cerebrais primários
5,9% dos tumores da série glial
Incidência anual 0,26 casos por 100000
Pico de incidência entre 35 e 44 anos
Homem:mulher 1,3:1 

Localização
Hemisférios cerebrais (+ lobo frontal)

Question 23

Apresentação clínica

Crises epilépticas em 2/3 dos casos
Cefaleias, alterações estado mental, déficits focais

Tratamento

Cirurgia
Radioterapia
Quimioterapia

Prognóstico
Oligodendroglioma
Sobrevida média 11,6 anos
Taxa de sobrevida média aos 10 anos 51%

Oligodendroglioma anaplásico
Sobrevida média 6,6 anos
Taxa de sobrevida média aos 10 anos 49%

Answer 23

TC
Massa iso ou hipointensa que se estende ao córtex
Calcificações em 70 a 90%
Captação variável em 50%
Quistos em 20%
Captação de contraste muito variável – desde ausente até intensa

Question 24

RM
T1
Massa hipointensa, tipicamente heterogénea
Cortical ou subcortical com expansão do córtex
Captação de contraste em cerca de 50% dos casos
T2
Massa hiperintensa, heterogénea ( cálcio, degenerescência quística)
Cálcio aparece como áreas de blooming (aspecto de flor)

Answer 24

sim

Question 25

Astrocitoma pilocítico

Answer 25

TC
Quístico e sólido
Componente sólido iso ou hipodenso
Captação de contraste:
50% quísticos, captação do nódulo, quisto não captante, parede pode captar
40% sólidos com centro necrótico, captação heterogénea
10% sólidos, captação homogénea

Question 26

RM
T1
Porção sólida iso ou hipointensa
Conteúdo quístico isso ou ligeiramente hiperintenso em relação ao LCR
T2
Porção sólida hiperintensa
Conteúdo quístico isso ou hiperintenso em relação ao LCR
Vias ópticas - hiperintenso

Answer 26

sim

Question 27

meningiomas

Answer 27

Tumores extra-axiais com origem nas células da aracnóide

Epidemiologia
Tumor intracraniano primário mais frequente
36% dos tumores intracranianos primários nos EUA
Raro nas crianças
Maioria são benignos - grau I
20-25% grau II e 1-6% grau III
90% são únicos
Predominância no sexo feminino 
2,1:1 cranianos
4:1 raquis
35-44 anos 3,15:1
Radiação ionizante pode induzir meningiomas

Question 28

Apresentação clínica

Variável consoante localização
Achados incidentais
Pequenos meningiomas são frequentes achados em exames efectuados por variadas queixas

Tratamento

Cirúrgico se sintomático ou progessao imagiológica
Vigilância se assintomático
Localização com risco cirúrgico grave e diâmetro < 30 mm radiocirurgia

Prognóstico

Exérese total com remoção dura e osso recidiva sintomática 9% a 10 anos
Exérese total com coagulação da dura recidiva sintomática 19% a 10 anos
Exérese não total 29 a 44%

Answer 28

TC
Hiperdensos (70 a 75%); isodensos (25%), hipodensos (1 a 5%)
Calcificação em 20 a 25%; pode ser difusa, focal, em grãos de areia, anelar
Pode haver necrose, quistos, hemorragia
Edema peritumoral em 60% dos casos
Pode haver hiperostose
Captação homogénea e intensa de contraste em mais de 90%
Angio-TC pode ser útil para definir vascularização arterial e drenagem venosa

Question 29

RM
T1
Isso ou ligeiramente hipointensos
Captação intensa e homogénea em mais de 95%
Cauda de rato não específica

T2
Intensidade variável
Visualização do edema (++ em FLAIR)
Melhor sequência para avaliar a separação entre tumor e córtex preenchida com líquor e vasos

Answer 29

Convexidade
Epilepsia, déficit focal, achado incidental

Parassagitais
Epilepsia, paresia crural

Question 30

Foice
Alterações comportamentais, paraparesia

Rego olfactivo
Anosmia ,síndrome frontal, alterações visuais

Answer 30

Tuberculo selar
Compressaõ quiasmática

Asa do esfenóide
1/3 externo ≈ convexidade
1/3 interno – déficit visual unilateral; invasão seio cavernoso; Síndrome de Foster-Kennedy

Orbitário
Amaurose unilateral, exoftalmia

Question 31

Schwannoma vestibular

Answer 31

Nascem da bainha do nervo vestibular (células de Schwann) na junção da mielina central e periférica, junto ao poro acústico
Benignos
8 a 10% dos tumores intracranianos
Hipocusia, zumbido, vertigem, cefaleia, hipostesia facial, paresia facial, diplopia, náuseas/vómitos, otalgia.
Hidrocefalia 
Tardiamente sinais cerebelosos
Diagnóstico – RM
Audiometria 
Tratamento
Vigilância
Cirúrgico (risco de paralisia facial)
Radiocirurgia  (até 3,5 cm)

Question 32

Adenomas hipofisários

Answer 32

Tumores das células da glândula hipofisária

Prevalência de cerca de 0,1%
Prevalência em autópsia cerca de 15%
Frequente achado incidental

Classificação

Dimensões
Microadenoma <10mm
Macroadenoma ≥ 10 mm

Produção de hormonas biologicamente activas
Não secretores ~ 35%
Secretores ~ 65%
Prolactina ~ 50%
Hormona de crescimento 10%
Hormona adrenocorticotrófica 6%
Tireotrofina 1%

Question 33

Não secretores

Compressão quiasmática
Hipopituitarismo
Incidentaloma

Secretores

Prolactina
Amenorreia/galactorreia
Infertilidade
Diminuição da libido, impotência e ginecomastia

Hormona de crescimento
Gigantismo
Acromegalia

Hormona corticotrófica
Doença de Cushing

Hormona tireotrófica
Hipertiroidismo

Answer 33

Avaliação
Doseamentos hormonais 
TSH
T4L e T3L
Cortisol sérico
Cortisol urina 24h
Hormona de crescimento
Somatomedina C
Prolactina
Testosterona total
Estudo imagiológico
RM
Cateterismo seios petrosos
No diagnóstico diferencial de síndrome de Cushing ACTH dependente

Question 34

Tratamento
Cirúrgico
Não secretores
Secretores de 
GH
ACTH
TSH
Dopaminérgicos
Prolactinomas
Alguns tumores mistos (ex: GH+PRL) não curados cirurgicamente
Agonistas da somatostatina e inibidores dos receptores de GH
Acromegalia não curada cirurgicamente
Cetoconazol
Doença de Cushing não curada cirurgicamente
Radioterapia

Answer 34

sim

Question 35

craniofaringiomas

Answer 35

Derivam de restos embrionários do canal hipofisiofaríngeo ou de metaplasia de células da hipófise anterior

Histologicamente benignos

Mais comuns em crianças

Distribuição bimodal:
1º pico 5 – 10 anos
2º pico 5ª e 6ª décadas
Podem surgir em qualquer idade

2,5 a 4% dos tumores intracranianos no adulto; 9% nas crianças

Podem ser intrasselares, suprasselares, laterosselares , intraventriculares

Quísticos, sólidos ou com dois componentes; calcificações

Question 36

Crianças
Atraso de crescimento
Déficit visual
Sindrome hipotalamico
Hiperfagia e obesidade
Distúrbios mnésicos
Alterações neurocomportamentais
Atraso psicomotor
Embotamento afectivo
Perda de entusiasmo
Dificuldades de aprendizagem
Hidrocefalia
Hipertensão intracraniana

Adultos
Déficit visual
Alterações neurocomportamentais
Períodos confusionais
Depressão
Apatia
Demência

Answer 36

yes