Tumore

Question 1

Welche Fragestellungen zur differenzialdiagnostischen Einordnung eines Hirntumors sind sinnvoll?

Answer 1

In welcher Lokalisation liegt der Tumor? (Intra- oder extraaxial? Supra- oder infratentoriell? kortikal /Marklager/periventrikulär?)
Welches Alter hat der Patient?
Zeigt der Tumor eine Kontrastmittelaufnahme?
Hat der Tumor zystische oder nekrotische Anteile?
Weist der Tumor Verkalkungen oder Einblutungen auf?
Ist der Tumor raumfordernd? (Mittellinienverlagerung/ Herniation/perifokales Ödem)Handelt es sich um eine singuläre Läsion oder um ein multifokales Geschehen?

Question 2

Bei welchen Tumoren ist eine Spinale Bildgebung unbedingt erforderlich? Bei welchen ist sie fakultativ?

Answer 2

erforderlich:

Medulloblastome (PNET-MB)
Supratentorielle PNET
Keimzelltumoren (Germinome, Teratome)
Anaplastische Ependymome
Plexuskarzinome
Pineoblastome
Atypisch teratoid-rhabdoide Tumoren
Primäre ZNS-Lymphome

fakultativ:

Gliome aller Gradierungen

Question 3

Nenne Keimzelltumoren.

Answer 3

GerminomeTeratomeEmbryonale KarzinomeAndere (z.B. Chorionkarzinome, gemischte Keimzelltumoren)

Question 4

Welche Tumore des ZNS gehören zu den Lymphomen und Tumoren des hämatopoetischen Systems (primäre und sekundäre)?

Answer 4

LymphomePlasmozytomeLeukämie

Question 5

Welche Tumore des ZNS gehören zu den Meningealen Tumoren?

Answer 5

Tumoren der meningothelialen Zellen (z.B. Meningeome)Mesenchymale, nicht meningotheliale Tumoren (z.B. Chondrosarkome)Tumoren unklarer Histiogenese (z.B. Hämangioblastome)

Question 6

Welche Tumore des ZNS gehören zu den Tumoren der Hirnnerven, der Spinalnerven und der peripheren Nerven?

Answer 6

Neurofibrome

Schwannome

Maligne Nervenscheidentumoren

Question 7

Welche Tumore des ZNS gehören zu den peripheren neuroblastischen Tumoren?

Answer 7

Neuroblastome

Question 8

Welche Tumore des ZNS gehören zu den Embryonalen Tumoren?

Answer 8

Medulloepitheliome

Ependymoblastome

Medulloblastome (= PNET-MB)

Primitive neuroektodermale Tumoren (PNET)

Atypische teratoide/rhabdoide Tumoren

Question 9

Welche Tumore des ZNS gehören zu den Pinealistumoren?

Answer 9

Pineoblastome

Pineozytome

Question 10

Welche Tumore des ZNS gehören zu den Neuronalen, gemischt glialneuronalen und neurozytischen Tumoren?

Answer 10

Gangliogliome und Gangliozytome (im Cerebellum = Lhermitte-Duclos-Syndrom)

Desmoplastische infantile Gangliogliome/Astrozytome

Dysembryoblastische neuroepitheliale Tumoren (DNET)

Hypothalamische Harmatome

Zentrale Neurozytome und parenchymale (extraventrikuläre) neurozytische Tumoren

Question 11

Welche Tumore des ZNS gehören zu den Neuroepithelialen Tumoren?

Answer 11

Astrozytäre Tumoren

Oligodendrogliome

Andere Gliome unklaren Ursprungs

Ependymale Tumoren

Tumoren des Plexus choroideus

Question 12

Welche Rolle spielen die Diffusions- und Perfusions-MRT in der Differenzialdiagnose der hirneigenen Tumoren?

Answer 12

Diffusions-MRT und das regionale zerebrale Blutvolumen (rCBV) eignen sich zur Unterscheidung zwischen zystischem Tumor und Abszess.

Der rCBV erlaubt eine verbesserte Differenzierung zwischen niedrig- und höhergradigen Gliomen (hoher rCBV korreliert positiv mit schlechter Prognose)Hilfreich bei der Unterscheidung zwischen Tumorgewebe und vasogenem Ödem:

Im Tumor sind ADC-Wert vermindert und rCBV erhöht
im perifokalen Ödem dagegen findet sich ein erhöhter ADC-Wert und ein erniedrigter rCBV

Question 13

Nenne die Astrozytären Tumore die zum Malignitätsgrad I gehören.

Answer 13

Pilozytische Astrozytome

Sonderform: Pilomyxoides Astrozytom

Subependymale Riesenzellastrozytome

Question 14

Nenne die Astrozytären Tumore die zum Malignitätsgrad II gehören.

Answer 14

Diffuse Astrozytome

Pleomorphe Xanthoastrozytome

Question 15

Nenne die Astrozytären Tumore die zum Malignitätsgrad III gehören.

Answer 15

Anaplastische Astrozytome

Gliomatosis cerebri

Question 16

Nenne die Astrozytären Tumore die zum Malignitätsgrad IV gehören.

Answer 16

Glioblastome

Gliosarkom

Question 17

Pilozystisches Astrozytom. WHO Grad? Patientenalter? Mit welcher Erkrankung ist dieser assoziiert? Welche Lokalisation liegt meistens vor? Gibt es zystische Anteile und Nekrosen? Verkalkungen und Einblutungen? Umgebungsödem (raumfordernd)?

Answer 17

WHO-Grad I

> 80% der Patienten sind < 20 Jahre (Häufigster primärer Hirntumor im Kindesalter)

Assoziiert mit Neurofibromatose Typ 1 (von Recklinghausen)

(häufig mittelliniennah lokalisiert)

Meist infratentoriell: Kleinhirn > N. opticus/Chiasma opticum > um den 3. Ventrikel > Hirnstamm

Zystischer Anteil dominiert mit wandständigen soliden Tumor, der nekrotisch sein kann.

In 20% Verkalkungen, selten Einblutungen.

Keins bis geringes Umgebungsödem

Question 18

Welche ist die Sonderform des Pilozystischen Astrozytoms? Wo ist dieses meistens loalisiert?

Answer 18

Das Pilozystischen Astrozytom gehört zum WHIO Grad I Tumoren, seine Sonderform Pilomyxoides Astrozytom, ist aggresiver als das erst genannte.

Dieser ist überwiegend solide aufgebaut, nur minimal, wenn überhaupt zystisch.

Meist hypothalamisch / chiasmatisch lokalisiert.

Question 19

Subependymales Riesenzellependymom. WHO Grad? Patientenalter? Lokalisation? Bei welchen Patienten kommen sie vor/ assoziierte Erkrankung? Verkalkungen/ Blutungen? Nekrose/ Zystische Anteile? perifokales Ödem (raumfordernd)? KM-Aufnahme? DWI? T1/T2

Answer 19

WHO-Grad I

der Altersgipfel liegt <20. Lebensjahr.

intraventrikulär gelegen, typischerweise um das Foramen Monroi lokalisiert

nahezu ausschließlich bei Patienten der der tuberösen Sklerose vorkommend, können sich aus den subependymalen Knötchen heraus entwickeln.

Verkalkungen sind typisch, ev. Einblutungen

Kann aufgrund der typischen Lokalisation Hydrozephalus verursachen und dadurch periventrikuläres Ödem.

Kräftige KM Aufnahme. DWI/ADC normal. T1/T2 iso bis hyperintens

Question 20

wie sieht das ZNS Lymphom im Bild aus?

Answer 20

Meist im periventrikulären Marklager, Basalganglien, Thalamus, Balken lokalisiert.

so gut wie nie (Rarität) subkortikal

CT: hyperdens

MR: T2 hypointens, ringförmiges oder solides KM Verhalten, DWI variabel

Question 21

Wie kann sich ein diffuses Mittelliniengliom in Bezug auf die Hirnhäute darstellen?

Answer 21

mit einem fokalen oder diffusen/disseminierten, zum Teil stark ausgeprägten, leptomeningealen Befall (KM Enhancement der deutlich verdickten Häute, auch wenn der Tumor kein Enhancement zeigt)

Question 22

Mnemoniac für Neurofibromatose Typ 2?

Answer 22

MISME

multiple

intracranielle

Meningeome

Schwanomme

Ependymome

Question 23

Klassische Darstellung eines intracraniellen Schwanoms?

Answer 23

EIstüte im MAI

Question 24

In welchen Fällen liegt ein KM ENhancement bei einer Dermoidzyste vor?

Answer 24

Aufgrund einer Ruptur kann es zu einer chemischen Meningitis kommen, dadruch leptomeningales Enhancement voriegend, das nicht von einer “gewöhnlichen “ Meningitis unterschieden werden kann (auch im Liquorlabor).

Dermoidzyste an sich nimmt ken KM auf.