Infektionen und entzündliche Erkrankungen

Question 1

Was ist das ADEM?

Answer 1

Akute disseminierte Enzephalomyelitis.

In der Regel reversible, autoimmunvermittelte, akute demyelinisierende Erkrankung des Gehirns und/oder des Rückenmarks.

Question 2

In welchem Alter tritt die ADEM bevorzugt auf?

Answer 2

Bei Kindern zw. 3-5 LJ.

Question 3

Welche Ätiologie liegt der ADEM zugrunde? In welchem Zeitabstand tritt die ADEM in Bezug zu ihrer Ursache meistens auf?

Answer 3

Es handelt sich hierbei um eine automimmunvermittelte Reaktion auf das Myelin, der eine Infektion oder eine Impfung vorausgehen.

ADEM tritt ca. 10-14 Tage später auf.

Question 4

Welche Varianten der ADEM können neben dem “klassischen” Maniferstation auftreten?

Answer 4

· Akute hämorrhagische Leukenzephalopathie (2%) (assoziiert mit Colitis ulcerosa, und Asthma, junge Patienten, akuter Krankheitsbeginn, fulminanter, oft letaler Verlauf)

· Bilaterale Striatumnekrosen (meist bei Kindern, unter Umständen reversibel)

Question 5

Wie stellt sich die ADEM in der Bildgebung da? In Bezug auf die Form/Lokalisation und sequenzabhängiges Signalverhalten?

Answer 5

Es besteht eine zeitliche Verzögerung der Herdmanifestation im Bild und der Symptomatik.

Herdförmige Erscheinung, aber auch tumorähnlich, jedoch mit sehr geringem raumfordernden Effekt im Verlgeich zur Größe (Läsionen können sehr groß sein).

Normalerweise bilaterales Auftreten supra und infratentoriell (in 40% Thalami betreffend), auch kortikale Manifestation möglich. Dagegen ist der Balken normalerweise nicht betroffen.

Normalerweise nehmen die Herde einer ADEM verstärkt KM auf (flächig oder ringförmig), eine fehlende KM Aufnahme schließt eine ADEM jedoch nicht aus.

DWI und ADC können sich variabel darstellen.

T2/FLAIR hyperintense und T1 hypointense Herde.

Question 6

Welche bildmorphologische Abgrenzung kann zw. der ADEM und der MS bestehen?

Answer 6

In 40 % der ADEM-Fälle sind außer dem Myelon auch die Thalami betroffen. Bei MS fehlt (oder ist sehr selten) diese Lokalisation der Manifestationen.

Der Balken ist bei ADEM meistens nicht betroffen.

Die MTR (magnetisation transfer ratio) ist den ADEM Herden im Gegensatz zur MS normal.

Question 7

Welche Differentialdiagnosen kommen bei einer ADEM in Frage?

Answer 7

· Multiple Slerose

· Autoimmunvaskulitis

· mikroangiopathische Marklagerläsionen

· Morbus Fabry

· Morbus Behςet

Question 8

In welchen Formen kann sich eine Pilzinfektion intrazerebral manifestieren?

Answer 8

Subakute bis chronische Meningitis / Meningoenzephalitis

Akute Menigitis oder Meningoenzephalitis (seltener)

Basale Meningitis

Intrazerebrale Abszesse

Question 9

Welche Komplikationen einer Pilz-Infektion des ZNS können auftreten?

Answer 9

Sinusthrombose

Vaskulitis der großen intrazerebralen Gefäße mit Infarkten. Ausdbildung mykotischer Aneurysmen und SAB.

Abszesse.

Question 10

Was ist der Unterschied zw. einer Aspergillose und einem Asergillom?

Answer 10

Aspergillose ist eine Infektion eines Gewebes durch Aspergillen. Ein Aspergillom dagegen stellt ein kugeliges Wachstum von Aspergillen-Myzelen in einer Körperhöhle da (bsp. NNH).

Question 11

Nenne ZNS- Pilzinfektionen des immuninkompetenten Patienten.

Answer 11

Aspergillose

Histoplasmose

Kryptokokkose

Kandidose

Question 12

Nenne die häufigsten ZNS-Pilzinfektionen eines immunkompetenten Patienten.

Answer 12

Histoplasmose

Aspiergillose

Blastomykose

Kokzidioidmykose

Question 13

Welche Veränderungen bewirkt eine Aspergillose des ZNS besonders häufig?

Answer 13

Aspergillen sind angiotropisch und neigen zu Gefäßinvasion.

Dadurch können sie erstens eine nekrotisierende Angiitis mit Thrombose und nachfolgend Infarkt verursachen. (Dieser entwickelt eine fokale Zerebritis und durch Einschmelzung einen Abszeß.)

Zweitens entwickeln sich mykotische Aneurysmen mit einer ev. Ruptur/SAB.

Question 14

In welchen Formen kann sich die ZNS-Histoplasmose manifestieren?

Answer 14

als chronische Meningoenzephalitis

Granulome (Histopplasmome)

Abszesse

eher selten als Vaskulitis

Question 15

Welche sind die drei häufigsten ZNS-Infektionen bei AIDS Patienten?

Answer 15

1. HIV-Virus
2. Toxoplasmose
3. Kryptokokkose

Question 16

Wie stellt sich die Kryptokokkose im Bild da?

Answer 16

Das Bild kann unauffällig sein (“krypto”). Aufgeweitete Robin-Virchow Räume oft als einziger Hinweis.

Ev. Vergrösserung des Plexus choroideus (durch kleine Knötchen, s.u.)

Ev. lassen sich kleine Knötchen parenchymal und meningeal abgrenzen (T2 hyperintens und KM Aufnehmend).

Question 17

Nenne Beispiele für die häufigsten ZNS-Parasiten.

Answer 17

Zystizerkose (Schweinebandwurm)

Toxoplasmose (intrazelluläres Protozoon)

Question 18

Wie stellt sich die (Neuro-) Zystizerkose im Bild da? Mit Lokalisation und Aufbau.

Answer 18

Als rundliche zystische Läsionen mit einem randständigen Knötchen (Skolex).

Normalerweise 0,5-2 cm im Durchmesser, Skolex bis zu 4 mm. Im Subarachnoidalraum auch sehr groß (bis 9 cm).

In 20-50% als solitäre Läsion. Meist wenige Läsionen. Sehr viele Läsionen (miliar) nur sehr selten.

Am häufigsten im SAR der Konvexität lokalisiert, durch umgebendes Ödem teilweise als intraxaiale Läsion erscheinend. Sonst in den basalen Zisternen, intraaxial an der Markrindengrenze, Ventrikelsystem. (Selten Orbita, Sella und Rückenmark)

Je nach Entwicklungsstadium kann ein umgebendes Ödem vorliegen oder keines, zuerst kein KM-Enhancement, spät3er doch bis zu r Verkalkung. Später verkalkt die Läsioon (T2*).

Question 19

Welche ist die häufigste opportunistische Infektion bei HIV?

Answer 19

Toxoplasmose (15%).

Lebenszeitrisiko für HIV Patienten beträgt ca 28% Toxoplasmose zu entwickeln. dabei handelt es sich meist um eine Reaktivierung einer latenten Infektion.

Für Immunkompetente nur schach pathogen.

Question 20

Wie stellt sich eine Toxoplasmose- Infektion im Bild da?

Answer 20

Als rundliche multiple Läsionen, die ca 1-3 cm messend.

In 75% der Fälle in den Stammganglien lokalisiert, aber auch im Thalamus und in der Markrindengrenze der Hemisphären.

Ältere Herde können einbluten und verkalken.

Typischerweise Ringenhancement mit zentraler Nekrose. Umgebend ev. Ödem.

In T1 hypo-, in T2sw hyperintens.

Question 21

Wodurch zeichnet sich die kongenitale Toxoplasmose aus?

Answer 21

Hydrozephalus mit Ependymitis

Chorioretinitis

intrakranielle Verkalkungen

Question 22

Was ist die Sarkoidose und wie wird sie ausserdem genannt?

Answer 22

Eine systemische granulomatöse Erkrankung mit Ausbildung von nicht verkäsenden Granulomen.

Auch als Morbus Boeck oder in ihrer akuten Verlaufsform als Löfgren Syndrom.

Question 23

Wie häufig kommt die Neurosarkoidose vor?

Answer 23

Mitbeteiligung des ZNS in < 10% (Lymphknoten und Lunge 90%)

Isolierter ZNS Befall sehr selten.

Question 24

In welchen Formen kann sich die Sarkoidose im ZNS manifestieren?

Answer 24

Als basale (granulomatöse) Leptomeningitis oder als Parenchymale Form.

basale Leptomeningitis:

mit Beteiligung des Hypothalamus, Hypophysenstiels, N.opticus und des Chiasma, der Konvexitäten
Kann sich in die perivaskulären Räume fortsetzen und die Gefäße mit Ausbildung einer granulomatösen Angiitis beteiligen.
oft Hydrozephalus

Parenchymale Form:

Granullome im Hirnparenchym, diese können verkalken.
Von masssiver Arachnoiditis begleitet.
ebenfalls oft Hydrozephalus

Question 25

Welche Symptomatik kommt besonders häufig bei einer Neurosarkoidose vor?

Answer 25

Hirnnervenausfälle (70%)

Question 26

Wie stellt sich das Tolosa Hunt Syndrom im Bild da?

Answer 26

Hauptmanifestationsort ist der Sinus cavernosus, eine Ausdehnnug bis in die Orbitaspitze (in die Fissura orbitalis superior) ist möglich.

Asymmetrische Manifestation.

Betroffener Sinus cavernosus kann ev. erweitert sein und in der T1w muskelisointenses Signal zeigen. In der T2w fettisointenses Signal.

Ggf. KM Aufnahme des granulomatös entzündlich veränderten Gewebes in der Fissura orbitalis superior und Sinus cavernosus.

Question 27

Zu welchen Komplikationen kann das Tolosa Hunt Syndrom führen?

Answer 27

Als Komplikation kann eine Thrombose des Sinus cavernosus superior vorliegen, oder Thrombose der V.ophtalmika.

Ev. Einengung der hindurch verlaufenden ACI.

Question 28

Welche sind die häufigsten granulomatösen Erkrankungen des ZNS?

Answer 28

Tuberkulose

Sarkoidose

(Tolosa Hunt)

Wegener Granulomatose

Morbus Behcet

Question 29

Was ist der Morbus Wegener? Wie häufig liegt eine Beteiligung des ZNS vor?

Answer 29

Wegener Granulomatose ist eine granulomatöse Erkrankung des Respirationstraktes, das zu einer nekrotisiierender Entzündung der kleinen und mittelgroßen Gefäße führen kann (Arterien und Venen sind betroffen). Häufig mit Ausbildung einer Glomerulonephritis.

Periphere Nerven sind in bis zu 50% betroffen, das ZNS in bis zu 10%.

Question 30

Wie manifestiert sich ein Morbus Wegener im ZNS?

Answer 30

Ischämien, Blutungen, Enzephalopathie und Kopfschmerzen. Im Einzelnen: Stroke-like (ischämisch oder hämorrhagisch) Duraverdickung (hypertrophe Pachymeningitis) Basale granulomatöse Meningitis mit Hirnnervenbefall (II–IV und VI–VIII) Selten auch intrazerebrale Granulome Hirnatrophie Evtl. Sinusthrombose Evtl. SAB

Question 31

Was ist der Morbus Behcet und welches ist sein Hauptmerkmal?

Answer 31

Eine Immunkomplexvaskulitis unklarer Ätiologie.

Hauptmerkmal sind schmerzhafte orale Aphten.

Question 32

Wie kann sich Morbus Behcet im ZNS manifestieren (und wie häufig)?

Answer 32

In 5-10% neurologische Beteiligung bei Morbus Behcet.

Davon in 80% als parenchymaler Behcet und in 20% als vaskulärer Behcet.

Minfestation in Form von:

einem Ödem-Herd, typisch im mesenzephal-dienzephalen Übergang oder im pontomedullären Übergang, mit Schrankenstörung (unscharf begrenzt). Selten mit Einblutung.
(Sterile) Meningitis
Arterielle und venose Gefasverschlusse (ischämische Infarkte/ SVT in bis zu 1/3 der Fälle)
SAB (selten)

Question 33

Was ist die subakut sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)? Synonym? Prognose?

Answer 33

Dawsons Enzephalitis.

Fatale Prognose.

Eine seltene, durch das Masernvirus induzierte Slow-Virus-Erkrankung, die fruhestens 6 Jahre nach einer Maserninfektion auftritt.

Question 34

Welcher klinische Befund ist pathognomonisch für die SSPE (subakut sklerosierende Panenzephalitis)?

Answer 34

Pathognomonisches EEG Muster mit Radermecker Komplexen.

Exszessiv viele SSPE (Masern) Antikörper intrathekal.

Question 35

Nenne Beispiele für Slow-Virus Erkrankungen.

Answer 35

Creuzfeld Jacob ErkrankungPML (Progressive multifokale Leukenzephalopathie) (opportunistische Infektion durch JC Virus bei immunsuppremierten)Subakut sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)Progressive Rubella Panenzephalitis.

Question 36

Wie stellt sich die SSPE (subakut sklerosierende Panenzephalitis) im Bild da?

Answer 36

Symmetrische Lokalisation der Veränderungen.

Betont im Parietal-,Okzipital und Temporallappen (hier zystisch).

Als flächige Ödeme im Marklager und Balken ohne wesentliche raumfordernde Wirkung.

Selten auch zystische Läsionen in den Temporallappen.

Keine Schrankenstörung.

Question 37

Was ist die Rasmussen Enzephalitis? Synonym? Liquorbefund?

Answer 37

Rassmusen Syndrom.

Eine chronisch-progrediente, nicht beeinflussbare, unilaterale entzündliche ZNS-Erkrankung unklarer Atiologie.

Liquor ist in 50 % der Fälle unauffällig. Sonst Pleozythose, IgG, Glu3 Antikörper.

Question 38

Welchen Altersgipfel hat die Rassmusen Enzephalitis?

Answer 38

In 85% Auftreten vor dem 10 LJ. Meist zw. 6 und 8 LJ.

Question 39

Wie stellt sich die Rassmusen Enzephalitis im Bild da?

Answer 39

Initial häufig unauffälliger Befund.

Unilateraler Befal, fokal beginnend mit diffuser Ausbreitung.

Initial als Ödem später als Atrophie über Stadium mit normalem Volumen (aber Signalveränderung).

Dabei sind sowohl Kortex wie auch Marklager betroffen.

Meist kein KM-Enhancement, selten girlandenförmig.

Question 40

Welche sind die häufigsten Formen paraneoplastischer Enzephalitiden? In welchem zeitlichen Zusammenhang stehen sie zum Tumor-Geschehen?

Answer 40

Häufig deutlich subakuter Zeitverlauf mit einem zeitlichen Abstand von 3-4 Jahren zw. der Enzephalitis und der Tumordiagnose stehend.

Limbische Enzephalitis

Rhombenzephalitis (Hirnstamm, v.a. Medulla oblongata, Boden des IV Ventrikels)

Cerebellitis (Paraneoplastische Kleinhirndegeneration: Atrophie)

Question 41

Was ist die Multiple Sklerose? Welcher Liquorbefund ist typisch?

Answer 41

Eine chronisch entzündliche demyelinisierende Erkrankung des ZNS mit darauf folgenden Axonschaden. Auch graue Substanz kann betroffen sein.

Typischerweise bei 95% der Fälle sind Oligoklonale Banden nachweisbar.

In 50% der Fälle ist die Zellzahl normal, sonst leicht erhöht.

Question 42

Was sind die Mc Donald Kriterien?

Answer 42

Kriterien die zur Diagnosestellung der Multiplen Sklerose herangezogen werden.

Räumliche Dissemination (mind. 1 KM aufnhemende oder 9 nicht KM-aufnehmende Läsionen, mind. 1 infratentoriell, mind. 1 juxtakortikal, mind 3 periventrikulär)
Zeitliche Dissemination (im Verlauf mind. 1 Läsion neu nach mind. 30 Tage später Kontrolle, oder eine neu KM aufnehmende bekannte Läsion drei Monate oder später nach initialem Auftreten)
Klinischer Schub der Symptome

Question 43

Welche Diagnosen können bildmorphologisch bei V.a. ein MS gestellt werden?

Answer 43

Diagnose einer MS: bei Erfüllung der zeitlichen und räumlichen Dissemination.

Diagnose einer möglichen MS: wenn die Kriterien nicht ganz erfüllt sind oder noch nicht geprüft (neue Läsionen im Verlauf erst nach Verlaufsuntersuchzung > 30Tage nach der initialen Bildgebung oder Bildgebung nach 3 Monaten um zu prüfen ob eine bekannte Läsion KM aufnimmt.)

Diagnose keine MS: Wenn nach der ausreichenden Prüfung der Kriterien diese nicht erfüllt sind.

Question 44

Was ist der “Dawsons finger”?

Answer 44

perpendikular entlang der Venolen (vom Balken) in das Marklager verlaufende Läsionen im Rahmen der MS.

Die durchverlaufende Vene kann in der SWI dargestellt werden.

Question 45

Welche Arten der KM Aufnahme können bei MS beobachtet werden?

Answer 45

Homogenes KM Enhancment ohne zentrale Hypointensität

Form eines open ring mit zentraler Hypointensität und umgebender, nicht ganz durchgehend enhancender Begrenzung.

Im aggresiven Typ (Balos konzentrischer Sklerose) nach KM Gabe Zwiebelschalenartige Kontrastierung (abwechselnd enhancender und nicht enhancender Ring wie Schießscheibe).

Question 46

Was ist die Tumefactive MS?

Answer 46

Seltene Morphologie der MS mit raumfordernden tumorähnlichen Läsionen.

Dabei liegt ein ringförmiges Enhancement und umgebendes Ödem vor.

Question 47

Wie verhält sich die MTR innerhalb der MS-Läsionen und wie außerhalb?

Answer 47

MTR ist signifikant erniedrigt innerhalb der MS-Plaques aber auch im normal erscheinden Marklager.

Question 48

Welche sind die bekanntesten Sonderformen der Multiplen Sklerose?

Answer 48

Neuromyelitis optica (Typ Dévic (mit Myelitis transversa) oder Typ Schilder (nicht plaqueartige Form)) mit Neuritis Nervi optici

Balos konzentrische Sklerose (schießscheibenartige Läsionen: abwechselnd demyelinisierte und remyelinisierte Nervenfasern mit entspechend zwiebelschalenförmiger KM Aufnahme und T2- Hyperintensität)

Question 49

Was ist CLIPPERS? Wie stellt es sich im Bild da?

Answer 49

chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids

unklare, a.e. autoimmun vermittelte entzündliche Erkrankung der Perivaskulärräume. Sehr selten.

Spricht auf Steroide an (diagnostischer Schritt).

V.a. pontin, Medulla, zerebellär lokalisierte kurviliniare oder noduläre KM Aufnahme entlang der Gefäße, auch spinal möglich. Kann umgebend Ödem parenchymal verursachen, in relation zur KM Aufnahme jedoch sehr wenig Ödem, wenn überhaupt.