Erworbene metabolisch/toxische degenerative Erkrankungen Flashcards
Auf welchen Wegen kann sich eine alkoholinduzierte erworbene degenerative Veränderung des ZNS manifestieren?
Durch Thiamin- Mangel (Vit. B1 Mangel)
direkte Ethanolneurotoxizität
hepatische Enzephalopathie
Korsakow Syndrom
Osmotisches Demyelinationssyndrom (mit chronischem Alkoholkonsum assoziiert)
Marchiafava-Bignami-Syndrom (Demyelinisierung des Balkens)
Niacin-Mangel (Vitamin-B3-Mangel, Pellagra)
Fetales Alkoholsyndrom
Welche Formen der Thiamin Mangel-Enzephalopathie können vorliegen?
Als akute Formen:
Alkoholindizierte Thiamin Mangel Enzephalopathie (Wernicke Enzephalopathie) Nicht alkoholinduzierte Thiamin-Mangel-Enzephalopathie
Als chronische Form:
(Wernicke) Korsakow Syndrom
Welche klinische Trias liegt bei eirn Wernicke Enzephalopathie vor?
Dabei handelt es sich um eine alkoholinduzierte Thiaminmangel Enzephalopathie.
Ataxie Augenbewegungsstörungen Verwirrtheit/Bewusstseinseintrübung
Wie kann eine Wernicke Enzephalopathie iatrogen verursacht werden? Welche Patienten tragen besonders hoehes Risiko dafür?
Durch parenenterale Gabe von Glucoselösungen bei Patienten mit Thiamin Mangel.
(erhöhter Bedarf von Thiamin im Glucose und Fettstoffwechsel)
Chronisches Nierenversagen (Hämodialyse) Erhöhte Kohlenhydratzufuhr mit erhöhtem Thiaminbedarf, z.B. bei Patienten auf Intensivstation Mangelernährung, v.a. bei älteren Menschen
Wie wird Wernicke Enzephalopathie diagnostiziert?
Primär klinisch. Die typische Trias jedoch nur in 10% im Vollbild vorhanden.
Laborchemisch kein beweisender Test vorhanden, da nur extrem niedrige Thiaminspiegel erfasst werden können.
(verursachend ist Thiamin (B1) Mangel)
Wie stellt sich Wernicke Enzephalopathie im Bild da?
Die Veränderungen sind insbesondere in den Corpora mamillaria, mediale Thalami, Hypothalamus und periaquäductales Grau vorhanden.
Dabei kommt es zu einem Signalanstieg in der T2/FLAIR, ev. Diffusionsrestriktion und ev. KM Aufnahme, insbesondere deutliche Veränderungen liegen in den Corpora mamillaria.
Was ist das (Wernicke) Korsakow-Syndrom? Wie stellt sich dieser bildmorphologisch da?
Eine chronische Manifestation der Wernicke Enzephalopathie (alkoholinduzierte Thiaminmangel (B1) Enzephalopathie).
Kann sich jedoch klinisch auch subakut oder akut ohne eine vorausgehende Wernicke Enzephalopathie manifestieren.
Bildmorphologische Veränderungen wie bei Wernicke Enzephalopathie. Corpora mamillaria, mediale Thalami, Hypothalamus und periaquäductales Grau mit T2/FlAIR Signalanstieg , restriktiver DWI/ADC (wrsch. als Ausdruck eines reversiblen zytotoxischen Ödems) und KM Aufnahme. Veränderungen sind insbesondere in den Coropra mamillaria sichtbar.
Wie manifestiert sich bildmorphologisch eine chronische Schädigung durch direkte Alkoholtoxizität?
Durch Hirnvolumenminderung, betont frontal und zerebellär (Vermis superior) mit weiten kortikalen Furchen und weiten Seitenventrikeln.
Ev. auch unspezifische Marklagerläsionen.
Wie stellt sich ein Vitamin B12 MAngel bildmorphologisch da? Synonyme?
Auch als Cobalamin Mangel bezeichnet oder Funikuläre Myelose.
Selten lassen sich Zeichen der Erkrankung intracraniell nachweisen, normalerweise lediglich Veränderungen im Rückenmark vorhanden (Degeneration der Hinterstränge).
Bildmorphologisch intracraniell sich mit Demyelinisierungsherden manifestierend (N.opticus, Chiasma, Marklager)
Was ist die hepatische Enzephalopathie? Wie stellt sich diese klinisch da?
Akute, reversible globale Hirnfunktionsstörung auf dem Boden einer Lebererkrankung.
Entsteht durch Zusammenspiel verschiedener Veränderungen in der Neurotransmitterkonzentration und Rezeptoren, anhäufung von Toxinen, die nicht von der Leber verstffwechselt werden.
Klinische Darstellung ist abhängig von der Stärke der obern genanten Faktoren: keine Klinik und lediglich erhöhter Blut-AmmoniakSpiegel, Psychosyndrom, Vigilanzstörung und Asterixis (Flapping Tremor)
Wie stellt sich eine akute hepatische Enzephalopathie bildmorphologisch da? Welche Veränderungen liegen in der chronischen Form vor?
(zusammengefasst: zeigt Signalsteigerung in der T1w und T2w in unterschiedlichen Lokalisationen; hohes DWI mit Restriktion.)
- Kann sich in Form von einem ausgeprägtem, diffusen Ödem des Kortex äußern (ev. bis zum letalen Verlauf) mit verwaschener Mark-Rinden Grenze (ausgenommen okzipitaler Kortex und perirolandischer Kortex (um den Sulcus cetralis der auch als Rolandos Fissur gennant wurde). Dabei zeigt sich eine restriktive Diffusionsstörung des Kortes (cave Infarkt)
Ausserdem:
- In der T1w :symmetrisch bilatrealer Signalsteigerung in den Stammganglien bds., v.a. im Globus pallidus. Aber auch in der Hypophyse, Hypothalamus und um den Ncl. ruber.
- Signalsteigerung in der T2w: Kortex (dem Ödem entsprechend wie oben, + Ncl. dentatus, im periventrikulärem Marklager und ev. entlang der Pyramidenbahn.
In der chronischen Form kommt es (ausserdem) zu einer betont zerebellären Atrophie.
Nenne Differentialdiagnosen bei Signalsteigerungn in der T1w der Stammganglien.
Vollständig parenterale Ernährung
Hyperglykämie
Stammganglienverkalkungen bei endokrinen Erkrankungen:
Hyper- oder Hypoparathyreoidismus
Pseudohypoparathyreoidismus
Hypothyreoidismus
Morbus Fahr (idiopathische Stammganglienverkalkungen)
Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie
Kohlenmonoxidvergiftung
Langerhanszell-Histiozytose
Neurofibromatose Typ 1
Differentialdiagnosen bei symmetrischer Signalsteigerung der Pyramidenbahn (T2w).
ALS
hepatische Enzephalopathie
Wie kann sich eine Kohlenmonoxidvergiftung zerebral auswirken? Welche Strukturen sid bildmorphologisch am stärksten betroffen? Welches Signal kann in diesen Strukturen vorliegen?
Als Hypoxisch ischämische Enzephalopathie auf dem Boden der Kohlenmonoxidvergiftung.
Die Veränderungen betreffen insbesondere den Globus pallidus (symmertisch bilateral), dabei kann in der T1w sowohl ein hyperintenses wie auch ein hypointenses Signal vorliegen (insbesondere in den ventralen Anteilen des GP). (Hypointens wrsch. aufgrund von Nekrosen, hyperintens wrsch. durch Einlagerung von Met Hb)
Die zweithäufigste Manifestation ist das Marklager. In der akuten Phase mit restriktiver Diffusionsstörung subkortikal, in weiteren Verlauf Anstieg des ADC Wertes.
Seltener: Putamen, Nucleus caudatus, Thalamus, Substantia nigra, Corpus callosum, Fornix, Hippocampus
Mit welchen Manifestationen kann sich Drogenmisbrauch zerebral darstellen?
Als drogeninduzierter Schlaganfall verursacht infolge von:
ischämischer Schlaganfall (Kokain, Heroin, Amphetamin) hämmorhagischer Schlaganfall aufgrund einer ICB, SAB, IVB (Kokain ,Amphetamine) Bilaterale Globus pallidus Nekrosen durch Vasokonstriktion (MDMA) Vaskulitis (Kokain, Amphetamine) diffus als kleine Marklagerläsionen (Kokain) infolge von mykotischen Aneurysmen (Amphetamine)
als drogeninduzierte spongiforme Leukenzephalopathie
Wie stellt sich eine drogeninduzierte spongiforme Leukenzephalopathie bildmorphologisch da?
Stellt sich als symmetrische flächige Leukenzephalopathie da. dabei sind insbesondere das parietale, okzipitale Marklager und das Marklager des Kleinhirns (!), sowie hiterer Schenkel der Capsula interna betroffen.
Ncl. dentatus und subcortikales Marklager sind ausgespart.
In der akuten Phase mit restriktiver Diffusionsstörung.
Subakut kommt es zu einem shine through Effekt.
Keine gesteigerte KM Aufnahme.
Differentialdiagnosen einer flächigen Signalsteigerung des Marklagers betont parietookzipital.
Spongiforme drogeninduzierte Leukenzephalopathie
andere metabolische Leukenzephalopathien
PML
PRES
hypoxische Hirnschädigung
Was ist das osmotische Demyelinisationssyndrom? Mit welcher Erkrankung ist dieser assoziiert? In welcher Lokalisation befindet sich meist die Manifestation? Wie stellt sich das Syndrom bildmorphologisch da?
Es handelt sich dabei um akut auftretende Demyelinisierungen, die durch schnelle Verschiebungen der Serumosmolalität hervorgerufen werden, die in einer akuten Dehydratation münden bzw. Toxinfreisetzung aufgrund Akkumulation von hypertoner Flüssigkeit im Extrazellularraum und damit die Demyelinisierung verursachen.
Meist handelt es sich hierbei um verschiebungen im Natriumhaushalt.
Assoziiert mit chronischem Alkoholabusus.
Da insbesondere die Oligodendrozyten anfällig sind für osmotischen Stress und im Pons sehr viele Oligodendrozyten lokalisiert sind findet sich sehr häufig die osmotische Demyelinisierung pontin (50%). Aber auch andere Lokalisation kommen häufig vor (50%). Nur in 2/5 der Fälle sind ausschließlich extrapontine Manifestation vorhanden.
Pontin typischerweise Signalsteigerung in der T2w zentral, d.h. mit Aussparung der pontinen Peripherie und der corticospinalen Bahnen. Extrapontin meist symmetrisch. Kein raumfordernder Charakter.Keine vermehrte KM-Aufnahme.
Akut in den ersten 2 Wochen restriktive Diffusionsstörung.
Im Verlauf ist ein hyperintesnes Signal in der T1w denkbar aufgrund von Koagulationsnekrosen.
Was ist das Marchiava Syndrom? Wie stellt es sich in der akuten und wie in der chronischen Form da?
Es handelt sich hierbei um eine Demyelinisierung des Balkens, meistens Alkoholiker betreffend. (Manchmal auch als eine Variante des osmotischen Demyelinisierungssyndroms betrachtet.)
Dabei kommt es zu einer Schwellung des Balkens mit Deffusionsrestriktion in der akuten Form und zu einer Atrophie im chronischen Verlauf.
Welche Differentialdiagnosen kommen in Frage bei Läsionen des Balkens (erworben)?
· Ischämie
· MS
· Diffuser axonaler Schaden
· Marchiafava-Bignami-Syndrom
· Gliom, Gliomatosis
· Enzephalitis
· Hypoglykämie
· Transiente Spleniumläsion nach Absetzen einer antiepileptischen Therapie
· Fokale Gliose des Spleniums:
Mikroangiopathischer Genese Bei Z.n. Radiatio
Was ist der Morbus Fahr? Wann sollte eine endokrinologische Abklärung empfohlen werden? Wie stellt sich dieser im MR da?
Eine seltene Erkrankung mit ausgedehnten Verkalkungen der Stammganglien (insbesondere Gl. Pallidum) aber auch Marklager, mit parkinsonoider Symptomatik.
Bei ausgedehnten Verkalkungen und Alter < 50 sollte eine endokrinologische Abklärung empfohlen werden (Veränderungen wie bei Hypoparathyreoidismus)
Meist in der T1 w hyperintens (auch hypointens möglich)
Welche sind die Differentialdiagnosen von Stammganglienverkalkungen?
Normvariante
· M. Fahr
· Verkalkungen im Rahmen angeborener Stoffwechselerkrankungen
· Verkalkungen nach (konnatalen) Infektionen (CMV, AIDS)
· Down-Syndrom
· Phakomatosen (Neurofibromatose, tuberöse Sklerose)
· Mitochondriale Erkrankungen (Kearns-Sayre, MELAS, MERFF)
· Hyperparathyreoidismus
· Hypoparathyreoidismus (hier Verkalkungen sehr diffus)
· Pseudohypoparathyreoidismus
· Z.n. Thyreoidektomie (hier Verkalkungen eher fokal)
· Traumafolge
· Z.n. Kohlenmonoxidintoxikation;
· iatrogen (nach Radiatio oder nach Methotrexattherapie)
Wie wird die strahleninduzierte Hirnschädigung eingeteilt?
Die strahleninduzierte Hirn-Schäden werden nach ihrem Einsetzen unterteilt in:
· Akute Schäden: innerhalb der ersten 6 Wochen nach Bestrahlung, Ödem, meist reversibel
· Frühe Spätschäden: 3 Wochen bis einige Monate nach Bestrahlung, Ödem und Demyelinisierung, ebenfalls oft reversibel.
· Späte Spätschäden: Monate bis Jahre nach Bestrahlung: Nekrose, Demyelinisierung, Gliose, Vaskulopathie; häufig irreversibel.
Von welchen Risikofaktoren hängt eine eventuelle Ausbildung einer Strahlennekrose ab?
· Gesundheitszustand
· Begleitende Chemotherapie?
· Bestrahlungsdosis
· Fraktionierung
· Welches Gewebe wird bestrahlt
Wie manifestieren sich Bestrahlungsfolgen zerebral?
· Durch fokales Ödem
· fokale Radionekrose
· periventrikuläre Leukenzephalopathie
· Hirnatrophie
· Mineralisierende Mikroangiopathie (Kalkablagerungen)
· Radiogene Gefäßschädigung mit Ausbildung von Kavernomen (v.a. Kinder)und Teleangiektasien (Bis zum Moya Moya Bild) (Aufgrund von venös. Mikrothromben).
· Induktion von Zweittumoren
Wie stellt sich eine Bestrahlungsnekrose bildmorphologisch da?
Sie hat einen einer Raumforderung ähnelnden Charakter.
Kann am Ort der ehemaligen, bestrahlten Läsion auftreten, aber auch entfernt davon, auch multipel in Anzahl.
Hyperintens in der T2/FLAIR, irreguläre randständige KM Aufnahme (typischerweise eine feinretikuläre Aufnahme).
Häufig keine differentialdiagnostische Abgrenzung zu einer maligen RF möglich. (Biopsie notwendig).
Wie kann eine Strahlennekrose von einem Tumorrezidiv unterschieden werden?
Folgende Möglichkeiten stehen zur Verfügung:
· Thalium-201 SPECT: Uptake bei Tumor erhöht, bei Strahlennekrose erniedrigt.
· PWI: bei Tumor ist das rCBV erhöht, bei S.Nekrose erniedrigt.
· MR-Spektroskopie: Bei Tumor ist das Cho erhöht, bei Strahlennekrose ist es erniedrigt. (NAA bei beiden erniedrigt, beide können Laktat-Peaks aufweisen)
Wie häufig tritt Hirnatrophie nach Bestrahlung auf? Welcher Pathomechanismus steht dahinter?
Bei bis zu 50% der Patienten.
Wrsch. aufgrund Schädigung der Perforatoren. Tritt v.a. im Bestrahlungsareal auf.
