Demenzen und ähnliche Erkrankungen Flashcards
Nenne sind die Zeichen einer pathologischen Atrophie?
· Missverhältnis zwischen der Weite der inneren und äußeren Liquorräume.
· Vorliegen einer umschriebenen Atrophie
Welche ist die Definition einer Demenz? (für Radiologen)
Erworbene Störung des Gedächtnisses und des Denkvermögens, die so ausgeprägt ist, dass dadurch Alltagsaktivitäten beeinträchtigt werden.
Seit mindestens 6 Monaten bestehen.
Wie ist die Definition für die Leichte kognitive Störung (MCI)?
Mild cognitive impairment.
Objektivierbares kognitives Defizit, das nicht zu einer Alltagsbeeinträchtigung führt (im Gegensatz zu einer Demenz ).
Häufig Vorstadium einer Demenzerkrankung.
Nenne Beispiele für behandelbare Ursachen einer Demenz.
· NPH
· Meningeom
· cSDH
· Arteriovenöse Durafistel mit venöser Kongestion
Beschreibe das Guillain-Mollaret-Dreieck.
Dento-rubro-olivärer Regelkreis:
Nucleus ruber → Tractus tegmentalis centralis → Olive → Tractus olivocerebellaris → Cerebellum (Nucleus dentatus) → Tractus dentatorubralis → Nucleus ruber
Was ist das NPH? Wie stellt es sich bildmorphologisch da?
Normaldruckhydrozephalus.
Hier besteht ein normaler Liquordruck bei gestörter Liquorflußdynamik. Dabei ist das CBF (cerebraler Blutfluß) vermindert und die Liquorresorption gestört.
Typischerweise sind die inneren Liquorräume im Verhältniss zu den engen Sulci erweitert mit relativer Aussparung des vierten Ventrikels.
Häufig kommt es zu Ausbildung von Polkappen durch Liquordiapedese.
Recessus opticus und Recessus infundibularis sind erweitert.
Flow void im Aquädukt ist vorhanden.
Welche typische Klinik liegt bei einem NPH vor? Welche Therapiemöglichkeiten?
Typischerweise liegen eine Demenz, Blasenstörung und Gangstörung vor.
Therapie durch wiederholte Liquorpunktionen oder Ventrikelshunt.
Welche Ursache gibt es für das sekundäre NPH?
Ein sekundärer NPH wird auch als Hydrozephalus malresorptivus bezeichnet. Dabei liegt eine ungenügende Liquorresorption vor.
Bsp. verursacht durch:
· Infektiöse Meningitis
· Meningeosis carcinomatosa
· Z.n. Subarachnoidalblutung
· Z.n. neurochirurgischer OP
Was ist der Hydrozephalus e vacuo?
Hier liegt eine Erweiterung der inneren Ventrikelräume, fokal zu einem Defekt hin, bsp. nach Infarkt oder OP.
Generalisiert bei globaler Atrophie.
Keine Polkappen, kein erhöhter Hirndruck vorliegend.
Was ist der Hydrozephalus occlusus?
Verschlußhydrozephalus durch Abflußsstörung.
Entweder durch Kompression von außen oder Verschluß von innen (Tumor, Blutthrombus). Je nach Lokalisation der Ursache sind auch die entsprechenden Liquor-Räume betroffen.
Was ist die Vaskuläre Demenz?
Ein klinisches Syndrom, dem eine Vielzahl an verschiedenen Ursachen zugrunde liegen können. Insgesamt kommt es dabei aufgrund von zerebrovaskulären Störungen zur Ausbildung einer Demenz.
Welche Formen der vaskuären Demenz können vorliegen?
Multiinfarktdemenz (mehrere Territorealinfarkte)
Strategische Infarkte (Infarkte betreffen wichtige Schaltstellen: Thalamus, Striatum, linker Gyrus angularis)
Multiple lacunäre Infarkte (Status lacunaris)
Mischformen (aus den verschiedenen Infarktformen von oben)
SAE (subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie; dabei liegt eine aufgrund degenerativer Mikroangiopathie entstandene Leukenzephalopathie vor)
Intrazerebrale Hämatome
CADASIL (genetisch gehäufte Hirninfarkte)
Mixed Dementia (Vaskuläre und Alzheimer Demenz)
Was ist die Alzheimer Demenz?
Die häufigste Form einer Demenz. Dabei müssen neben der Gedächtnisstörung mind. Eins der folgenden Symptome vorliegen: Aphasie, Apraxie, Agnosie oder Störung der Exekutivfunktionen.
Pathophysiologisch kommt es zu einer Ansammlung von intrazellulärem Tau-Ptotein und intravaskulären Amyloidablagerungen, dadurch kommt es zu einem Neuronenuntergang.
Wie kann sich Alzheimer Demenz bildmorphologisch darstellen?
Bild kann unauffällig sein.
Ev. mesiotemporal betonte Atrophie, gefolgt von einer globalen Atrophie.
Was ist die Frontotemporale Demenz (FTD)? Synonyme? Wie stellt sie sich bildmorphologisch da?
M. Pick; Frontotemporale Lobärdegeneration
Eine degenerative Erkrankung des frontalen/temporalen Kortex mit variabler Klinik und unklarer Pathophysiologie, familiäre Häufung.
Kann als isolierte einseitige Atrophie vorliegen, meist als Frühform mit später voller Ausbildung der FTD.
Häufig sich asymmetrisch darstellend mit Atrophie des frontalen und/oder temporalen Kortex.
Was ist die Lewy Körper Demenz? Wie stellt sich diese bildmorphologisch da?
Eine Demenzerkrankung mit Nachweis von Lewy-Körpern in den Neuronen.
Keine besondere Darstellung im Bild. Ev. unspezifische Hirnvolumenminderung.
Was ist die Creuzfeld- Jacob Erkrankung? Was ist die CJ-Variante? Welche bildmorphologische Zeichen sprechen für das Vorliegen einer CJ-Erkrankung/Variante?
Eine (übertragbare) spongiforme Enzephalopathie die familiär oder sporadisch vorliegen kann, oder übertragen wird durch Prionenproteine (CJ-Variante).
Betroffene Areale (Kortex, Stammganglien) zeigen Diffusionsrestriktion.
Bildmorphologische charakteristische Befunde für die CJ Variante sind:
Das hockey stick Zeichen mit Signalanhebung in den dorsomeddialenthalamuskernen und im Pulvinar thalamie bds. (sieht aus wie zwei nach außßen zeigende Hockeyschläger) Pulvinar-Zeichen: Signalsteigerung im Pulvinar thalami im Vergleich zum anterioren Putamen.
Was ist der M. Parkinson? Wozu wird die Bildgebung benötigt?
Hypokinetischrigide Bewegungsstörung und Tremor aufgrund des Untergangs umschriebener Neuronenpopulationen, v.a. der dopaminergen Neurone in der Substantia nigra.
Bildgebende Diagnostik ist für die Diagnosestellung nicht entscheidend. Ev. vermehrte Eisenablagerung in den Stammganglien/Substantia nigra.
Wichtig ist der Ausschluss organischer Ursachen für die Symptomatik und Bestätigung/Ausschluss einer Demenz. Sowie zur Planung für Tiefenhirnstimulation.
Welche Differentialdiagnosen kommen bei vermehrter Eisenablagerung in den Stammganglien in Frage?
Morbus Alzheimer
Morbus Parkinson
Friedreich-Ataxie
Morbus Huntington
Morbus Wilson
Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration (Hallervorden Spatz)
Multiple Sklerose
Welche Differentialdiagnosen kommen bei bilateral angehobenem Signal (T2w) in den Stammganglien in Frage?
CJD
Mikroangiopathie (lakunäre Infarkte)
Morbus Wilson
Morbus Leigh
HIV-Enzephalopathie
Was ist die Multisystematrophie (MSA)? Welche beiden Formen werden unterschieden?
Eine neurodegenerative Erkrankung unklarer Ätiologie, die das pyramidale, extrapyramidale, zerebelläre und autonome System betrifft.
Striatonigrale Degeneration (MSA-P) Olivopontozerebelläre Atrophie (MSA-C)
Wann sieht man das hot cross bun Zeichen?
Relativ spezifisches Zeichen für die Multisystematrophie (für MSA-C: Olivopontozerebelläre Atrophie)
Kann jedoch auch bei Parkinson Symptomatik anderer Genese gesehen werden.
