Tumor de Wilms (Nefroblastoma)

Question 1

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) Origen

Answer 1

Blastema, estromal y epitelial
Es el cancer renal mas fx en la infancia
80% <5 años
Mutaciones. WT1 (11p13) y WT2 11p15

Question 2

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) Asociaciones con Sx

Answer 2

Asociacion WARG (Tumor de Willms, aniridia, malformaciones genitourinarias, retardo mental)
Sx Denys-Drash (nefroblastoma, pseudohermafroditismo, glomereulonefritis)
Sx Fraser
WT2 11p15, relacionado con hemihipertrofia y Sx Beckwick-Wiedemann, Simmpson-Golabi-Behmel y Perlman

Question 3

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) Clinica

Answer 3

La mayoria de las veces asintomatico
Tumor abdominal palpable, dolor abdominal, hipertension, hematuria macro-microscopica, fiebre
Otros
Nausea, vomito, estreñimiento, perdidad del apetito, diaforesis nocturna, varicocele.

Question 4

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) DX

Answer 4

TAC con doble contraste

Question 5

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) Tx. Indicaciones de QT neoadyuvante

Answer 5

Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, etoposido, ifosfamida.

• Enf bilateral o que invade organos adyacentes
• Trombo tumoral en la vena cava por encima del nivel de las venas suprahepaticas
• Tumor que implica mayor morbimortalidad antes de la reseccion
• Mets pulmonares con compromiso ventilatorio

Question 6

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) Tx. Indicaciones de nefrectomia total

Answer 6

Enf estadio I y II

Question 7

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) Tx. Indicaciones de QT neodayuvante y nefrectomia parcial

Answer 7

Enf bilateral y pac mono-renos o con ERC

Question 8

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) Tx. Indicaciones de RT

Answer 8

Contaminacion peritoneal trans qx
Histologia favorable III y IV
Histologia desfavorable II, III y IV

Question 9

Tumor de Wilms (Nefroblastoma) Complicaciones

Answer 9

IR
ICC – doxorrubicina
Niñas RT en flanco…. Complicaciones gestacionales