Rabdomiosarcoma.

Question 1

Rabdomiosarcoma. Definicion

Answer 1

Originada en celulas mesenquimales primitivas con capadicad de dif en musculo estriada
Casi exclusivo de edad pediatria

Question 2

Rabdomiosarcoma. Subtipos histologicos.

Answer 2

Embrionario y alveolar

Question 3

Rabdomiosarcoma. Subtipos histologicos. Embrionario

Answer 3

Perdida de la heterocigocidad de la banda cromosomica 11p15.5
En todas las edades

Question 4

Rabdomiosarcoma. Subtipos histologicos. Alveolar

Answer 4

Traslocacion reciproca t(2;3) patognomonica
Produce proteina quimerica (PAX-FOXO1)
Mas fx en adolescentes

Question 5

Rabdomiosarcoma. Localizacones mas fx

Answer 5

Cabeza y cuello (27-37%) proptosis, oftamoplejia
Tracto genitourinario (19-26%) vejiga, prostata, utero,cervix, vagina vulva y area paratesticular
Extremidades (17-20%) con disminacion linfatica regional a axila o ingle

Question 6

Rabdomiosarcoma. Mets

Answer 6

15-20% mets al dx
Pulmon
MO
Hueso

Question 7

Rabdomiosarcoma. Tx

Answer 7

QT + Cx
RT
o Ambos

Question 8

Rabdomiosarcoma. Recurrencia, Segunda linea de tx curacion exitosa solo en estos casos.

Answer 8

Tumores botrioides

Tumores embrionariosa surgidos de un sito favorable y con reseccion completa en dx inicial

Question 9

Rabdomiosarcoma. Caracterisicas. Cabeza y cuello 35%s
Orbita 9%
Parameningeo 16%
Otros 10%
Subtipo predominante: Embrionario

Answer 9

Proptois
Paralsisi de los nervios craneales, obstruccion articular o sinusal con sin drenaje
Tumor indoloro de crecimiento progresivo

Question 10

Rabdomiosarcoma. Caracterisicas. Genitourinario 22%
Vejiga y prostata 13%
Vagina y utero 2% (subtipo botrioide)
Paratesticular 7%
Subtipo predominante: Embrionario

Answer 10

Hematuria, obstruccion urinaria
Tumor pelvico, descarga vaginal
Tumor indoloro

Question 11

Rabdomiosarcoma. Caracterisicas. Extremidades 18%

Subtipo predominante: Alveolar 50%, indiferenciado

Answer 11

Edema de la region afectada