Neuroblastoma.

Question 1

Neuroblastoma. Etiologia

Answer 1

Neoplasia extracraneal mas fx
Surge de las celulas del SN Simpatico
Anormalidades cromosomicas. La mas fx delecion o reagrupamiento del brazo corto del cromosoma 1.

Question 2

Neuroblastoma. Localizacion

Answer 2

Medula suprarenal 40%

Resto de cadenas simpaticas

Question 3

Neuroblastoma. Histologia

Answer 3

Celulas pequeñas, redondas y azules
Forman rosetas de Homer-Wright
Secretan catecolaminas, enolasa neuroespecifica y ferritina.

Question 4

Neuroblastoma. Maduracion.

Answer 4

Algunos maduran para convertirse en ganglioneuroblastomas y despues en
ganglioneuroma

Question 5

Neuroblastoma. Maduracion. Ganglioneuroblastoma

Answer 5

Cel de neroblastomas con cel ganglionares maduras

Question 6

Neuroblastoma. Maduracion. Ganglioneuroma

Answer 6

Celulas ganglionares maduras con estroma schwanniano

Question 7

Neuroblastoma. Clinica

Answer 7

Manifestaciones inespecificas. iniciales Fiebre, malestar general, dolor
Tumor cervical duro, indoloro, tumor intratoracico de hallazgo incidental, tumor abdominal palpable

Question 8

Neuroblastoma. Lab

Answer 8

75-90% elevacion en niveles urinarios de metabolitos de catecolaminas (ac. vanilmandelico y acido homovanilico)

Question 9

Neuroblastoma. Mets

Answer 9

75% Al momento del dx
Ganglios linfaticos (locales o distantes) MO, higado, piel orbita, huesos (faciales, craneo, esqueleto apendicular)

Question 10

Neuroblastoma. Mets. Craneo. maniestaciones.

Answer 10

Proptosis, equimosis o exostosis

Question 11

Neuroblastoma. Sx paraneoplasicos relacionados

Answer 11

Sx VIP (peptido intestinal vasoactivo)
Sx opsoclono-mioclono

Question 12

Neuroblastoma. Sistema internacional de estadiaje.
Tumor localizado con reseccion macroscopicamente , completa, con o sin enf residual microscopica.
Negatividad microscopica de los ganglios ipsilaterales representativos

Answer 12

1

Question 13

Neuroblastoma. Sistema internacional de estadiaje.
Tumor localizado con reseccion macroscopicamente incompleta.
Negatividad microscopica de los ganglio ipsilaterales representativos

Answer 13

2a

Question 14

Neuroblastoma. Sistema internacional de estadiaje.
Tumor localizado con o sin reseccion macroscopicamente completa, con adenoppatias moviles ipsilaterales que resulten negativas en el analisis microscopico

Answer 14

2b

Question 15

Neuroblastoma. Sistema internacional de estadiaje.
Tumor unilateral irresecable y con filtracion a traves de la linea media, con o sin involucramiento ganglionar regional
Tumor unilateral localizado con invulucramiento ganglionar regional contralateral
Tumor en linea media con extension bilateral por infiltracion (irresecable) o por involucramiento ganglionar

Answer 15

3

Question 16

Neuroblastoma. Sistema internacional de estadiaje.
Cualquier tumor primario con diseminacion a ganglio linfaticos distantes, hueso , medula osea, higado , piel u otros organos

Answer 16

4

Question 17

Neuroblastoma. Sistema internacional de estadiaje.
Tumor primario localizado(definidad como en los estadios 1, 2a,2b) con diseminacion limitada a la piel, higado, o MO, en sujetos <1 año.

Answer 17

4s

Question 18

Neuroblastoma. Abordaje de estadificacion

Answer 18

Historia clinica
BH
DHL
Catecolaminas urinarias
Biopsia de MO
Gammagrafia con radionuclidos (meta-yodo-benzilguanidina) TAC con contraste IV

Question 19

Neuroblastoma. Tx

Answer 19

QT

Question 20

Neuroblastoma. Supervivencia

Answer 20

Estadios 1, 2a, 2b, >90%

Estadios 3 o 4, con amplificacion del gen MYC-N - Precaria