Cardiopatias congenitas Flashcards
Cardiopatias congenitas acianoticas
CIV CIA PCA CAV Coartacion aortica Sx Esenmenger
Cardiopatias congenitas cianoticas
Tetralogia de Fallot
Cortocircuitos I-D mas comunes
CIV, CIA, PCA
Cardiopatias que tienen saturaciones sistemicas de oxigeno normales en presencia de un flujo sanguineo pulmonar excesivo
Acianoticas
Soplo holositolico en borde esternal inferior izq, palpable o no, con retumbo apical diastolico(cortocircuito grande) 35% cierre espontaneo
CIV
EKG. Defectos moderados, hipertrofia VI, dilatacion AI
Defectos grandes, Hipertrofia biventricular, dilatacion AI, o hipertrofia VD pura
CIV
Rx. Cardiomegalia y acentuacion de los patrones vasculares pulmonares.
CIV
Tx CIV
Pequeño: no qx, profilaxis endocarditis
Moderado: Diureticos, digoxina,
Indicaciones de tx qx en CIV
Falla de medro
Hipertension pulmonar persistente
Clasificacion del CIA segun si topografia
Foramen oval
Ostium secundum/primum
Seno venoso superior/inferior
Mixto
Desdoblamiento amplio y fijo de S2, soplo sistolico de eyeccion, en borde sup izq. Retumbo mesodiastolico en borde esternal inf izq,
CIA
Clinica puede instaurarse en la 4 o 5 decada de la vida, disminucion de la capacidad funcional, disnea de esfuerzo, palpitaciones, infecciones pulmonares de repeticion, insuficiencia cardiaca derecha.
CIA
EKG. def pequeños normal
Def. grandes: Desviacion del eje electrico a la der, hipertrofia VD leve o bloqueo de rama der(RSR en V1)
CIA
Rx. Cardiomegalia con acentuacion de los patrones vasculares pulmonares
Ecocardiograma doppler transtoracico
Angioresonancia magnetica
CIA
Estandar de oro Dx de CIA
Ecocardiograma doppler transtoracico
Prueba de referencia en el estudio de la funcion ventricular
Angioresonancia magnetica
Indicaciones para cierre qx en CIA
Sx platipnea ortodeoxia
Embolismo paradojico
Necesidad de plastia o remplazo de valvula tricuspidea
Cortocircuito significativo(resistencas vasculares pulmonares <5 Wood)
Hipertension arterial pulmonar(coeficiente pulmonar de flujo >1.5:1
Indicaciones Cierre con dispositivo y qx
Defectos con diametro <38 cm dispositivo
> 38 Qx (postqx riesgo de arritmias)
Seguimiento ecocardiografico postqx
3 y 12 meses
Se considera PCA
> 6a semana de VEU
Cardiopatia congenita mas frecuente
PCA
Soplo mecanico continuo en borde esternal sup izq con presion de pulso amplia
PCA
Clasificacion de PCA
Silente
Pequeño
Moderado
Grande
En la clasificacion de PCA, ausencia de soplo y datos de hipetension arterial pulmonar, es un hallazgo
Silente
En la clasificacion de PCA, Soplo continuo audible, cambios hemodinamicos insignificacantes, y sin sobrecarga de Cavidades Izq. ni HAP, asintomatico.
Pequeño
En la clasificacion de PCA. Intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, desarrollo ponderal anormal, hiperactividad precordial, desviacion apical a la izq, soplo continuo, pulso amplios, sobrecarga de volumen en cavidades izq, HAP leve-moderada, IC leve
Moderado
En la clasificacion de PCA. IC, dificultad a la alimentacion, deterioro del crecimiento, taquipnea, diaforesis, dificultad respiratoria, fatiga facil, infecciones respiratorias frecientes , tos cronica.
Grande
EKG. def leves y moderados normal, o Hipertrofia VI.
Def grandes. Hipertrofia biventricular.
PCA
Rx. Cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares pulmonares
PCA
Estandar de oro para el Dx de PCA
Ecocardiograma doppler a color con proyeccion en eje corto
Cardiopatias asociadas a PCA
CIA, CIV, estenosis aortica o pulmonar, valvula aortica bivalva
Indicacion de cateterismo cardiaco en PCA
Eco no proporciono dx concluyente
Cualquier Defecto + HAP leve-moderada: cierre con dispositivo
Defecto grande + HAP severa y sospecha de cortocircuito bidireccional
Indicacion de cierre qx en PCA
Sintomas
Sobrecarga de volumen de VI
HAP con presion sistolica pulmonar <2/3 de la presion sitemica
Contraindicaciones de cierre qx en PCA
HAP irreversible
Sx Eisenmenger
Sat de 02 baja en piernas con el ejercicio
Tiempos de intervencion qx en PCA
12-18 meses siguientes al dx
Asintomaticos 2 años de edad o peso 10-12 kg
Def. moderados 6-12 meses
Def grandes a la brevedad
Por cuanto tiempo se debe administrar profilxis antibiotica en caso de abordaje percutaneo
6 meses
30-60% de los defectos en cojinetes endocardicos (CAV) se encuentran en estos pacientes
Sx Down
Area cardiaca hiperdinamica con soplo sistolico palpable en borde esternal inf izq y S2 intenso, soplo regurgitante holosistolico sobre el borde esternal inf. izq
CAV
EKG. Eje electrico superior, hipertrofia biventricular,
CAV
Rx. Cardiomegalia con aumento de los patrones vasculares pulmonares
CAV
Tx CAV
Digoxina y diureticos (IC), cierre qx
Soplo sistolico de eyeccion en el borde esternal sup izq con irradiacion al area interescapular izq. Se asocia valvula bicuspide con click sistolico de eyeccion en apex y borde esternal sup der. Presion arterial en piernas en < en brazos.
Coartacion aortica
EKG. Niños menores hipertrofia VD o bloqueo de rama der
Niños mayores Hipertrofia VI
Coartacion aortica
Rx Cardiomegalia con congestion venosa pulmonar intensas
Coartacion aortica
A partir de que edad se pueden observar el signo de Roesler (escotaduras costales) en coartacion aortica
5 años
Tx Coartacion aortica
Prostaglandina E1 (apertura quimica del conducto arterial), inotropicos, diureticos, angioplastia con balon (severo), correcion qx es mas frecuente
Desorden multisistemico secundario a la hipertension pulmonar, que provoca enf vascular pulmonar con elevacion de las resitencias vaculares pulmonares que condiciona el cortocircuito sea bidireccional o invertido
Sx Eisenmenger
Clinica de Eisenmenger
Policitemia Diatesis hemorragica y trombotica Falla VI Arritmias Disfuncio renal, hepatobiliar Infecciones Enf esqueletica
Meta del tratamiento farmacologico en Sx Eisenmenger
Vasodilatacion pulmonar
Tx Sx Eisenmenger
Calcioantagonistas
Prostanoides(epoprostenol, iloprost, treprostinil)
Antagonsita de los receptores de endotelinas (bosentan, sitasxentan, ambrisetan)
Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (sildenafil, tadalafil)
Digitalicos, diureticos, antiarritmicos, anticoagulantes
Transplante cardiopulmonar
Tx definitivo para Sx Eisenmenger
Transplante cardiopulmonar
Indicaciones para transplante cardiopulmonar en Eisenmenger
Supervivencia a 1 año < 50% Sincope Falla cardiaca refractaria a tx medico IC clase funcional III o IV de la NYHA Hipoxemia severa
Contraindicacion en mujeres con Sx Eisenmenger
Anticonceptivos orales con estrogenos
Tetralogia de Fallot
Estenosis pulmonar
Hipertrofia VD
Cabalgamiento aortico
CIV
Soplo sistolico de eyeccion en el borde mesoesternal y sup izq, S2 intenso. Paroxismos cianoticos en lactantes jovenes.
Cortocircuito der-izq - taquipnea, cianosis en aumento, disminucion en la intensidad del soplo
Tetralogia de Fallot
EKG. Desviacion a la der del eje electrico e hipertrofia VD.
Tetralogia de Fallot
Rx. Silueta cardiaca con forma de bota y tamaño normal, puede o no disminucion de las marcas vasculares pulmonares
Tetralogia de Fallot
Tx Tetralogia de Fallot
O2, sulfato de morfina, posicion genupectoral, fenilefrina, propanolol, reparacion qx, profilaxis endocarditis.
Cortocircuito en cardiopatias acianoticas
Izq-Der
Cortocircuito en cardiopatias cianoticas
Der-Izq
