Tumeurs du SNC - AMBM Flashcards

1
Q

Principale cellule gliale de la substance grise ?

A

Astrocyte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quelle cellule gliale forme la barrière hémato-encéphalique ?

A

Astrocyte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Principale cellule gliale de la substance blanche ?

A

Oligodendrocyte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quelle cellule gliale est responsable de la myélinisation des axones ?

A

Oligodendrocyte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quel type de cellule forme le revêtement du système ventriculaire ?

A

Cellules épendymaires (astrocytes spécialisés)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quels sont les 4 principaux critères de malignité que l’on recherche à l’histologie dans une lésion cérébrale ?

A
  • Atypies
  • Mitoses
  • Prolifération microvasculaire
  • Nécrose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quel % représente les métastases et les tumeurs primitives du SNC ?

A

Métastases : 50%
Tumeurs primitives SNC: 50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quel type de tumeur primitive du SNC est la plus fréquente ?

A

Gliomes
(et ensuite méningiomes)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Une tumeur qui ne prend pas le contraste (Gadolinium) est de bas grade ou de haut grade ?

A

Bas grade

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quel est la base du traitement des gliomes ?

A
  • Chirurgie (exérèse complète, subtotale, biopsie ouverte ou stéréotaxique)
  • Radiothérapie
  • Chimiothérapie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quels sont les 3 gliomes diffus de type adulte ?

A
  • Astrocytome IDH-muté
  • Oligodendrogliome IDH-muté codélété 1p/19q
  • Glioblastome IDH-WT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quelles sont les 2 autres principales mutations dans l’astrocytome IDH-muté ?

A

TP53 et ATRX

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Combien de mitoses sont acceptables pour un astrocytome IDH-muté de grade 2 ?

A

≤1 mitose pour l’ensemble du cas !

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Qu’est-ce qui différencie le grade 3 du grade 2 dans l’astrocytome IDH-muté ?

A

Plus d’atypies nucléaires (anaplasie) et plus de mitoses (> 1 mitose)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quelles caractéristique (3) rend un astrocyte IDH-muté de grade 4 ?

A
  • Nécrose et/ou
  • Prolifération microvasculaire et/ou
  • Délétion homozygote CDKN2A/B
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quel est le marquage attendu pour P53 et ATRX dans l’astrocytome IDH-muté ?

A
  • p53 anormal ; nul ou fort dans > 10% des cellules
  • Perte du marquage d’ATRX (présent dans les cellules non-tumorales)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Que faire si l’IHC pour IDH1 est négative dans un astrocytome diffus ?

A

Selon l’âge:
- < 50 ans: séquençage pour éliminer autre mutation IDH (ex: IDH2)
- > 50 ans: pas de séquençage car mutations IDH rares dans ce groupe ; le diagnostic le plus probable est un glioblastome IDH wild-type

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Quel est le grade d’un oligodendrogliome IDH-muté 1p/19q codélété si présence d’une délétion homozygote CDKN2A/B

A

Grade 3 (il n’existe pas de grade 4 dans l’oligodendrogliome)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Quelles caractéristiques rend un oligodendrogliome IDH-muté et 1p/19q codélété de grade 3 ?

A
  • Nécrose et/ou
  • Prolifération microvasculaire et/ou
  • Délétion homozygote CDKN2A/B

On retrouve également généralement :
- Activité mitotique proéminente
- Cellularité élevée
- Atypies marquées

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Quelles sont les 4 variantes du glioblastome ?

A
  • Glioblastome à cellules géantes
  • Gliosarcome
  • Glioblastome épithélioïde
  • À cellules neuronales primitives
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Quels sont les 3 signatures moléculaires qui caractérisent le glioblastome ?

A

1) Mutation du promoteur TERT ou
2) Amplification gène EGFR
3) Trisomie 7 et monosomie 10 (+7/-10)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Quelles sont les 2 mutations à rechercher dans les gliomes diffus de haut grade de type pédiatrique

A

Mutations de l’histone3 :
- H3K27
- H3G34

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Les gliomes diffus de bas grade de type pédiatrique présentent des altérations de quelle voie de signalisation ?

A

Voie MAPK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

L’astrocytome pilocytique est plus fréquent vers quel âge et à quelle région ?

A
  • Chez le sujet jeune
  • Cervelet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Quelles structures particulières éosinophiles retrouve-t-on à l’histologie dans un astrocytome pilocytique ?

A
  • Fibres de Rosenthal
  • Corps granulaires éosinophiles
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Quelle est le grade de l’astrocytome pilocytique ?

A

Grade 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Quel est le profil moléculaire du xanthoastrocytome pléomorphe ?

A
  • Mutation BRAF (80%)
  • Délétion homozygote CDKN2A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

À quelle maladie est associée l’astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes ?

A

Sclérose tubéreuse de Bourneville

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Quelles sont les cellules tumorales dans le gangliogliome ?

A

Les cellules neuronales et les cellules gliales

30
Q

Quel est le grade du gangliogliome ?

A

Grade 1

31
Q

Quelle présentation clinique est fréquente dans les tumeurs glioneuronales et neuronales ?

A

Épilepsie

32
Q

Quelle caractéristique histologique patriculière retrouve-t-on dans la tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique ?

A

Élément glioneuronal (colonnes d’axones tapissées par des cellules oligodendrocytes-like)

33
Q

Quelle est la localisation du neurocytome central ?

A

Intraventriculaire

34
Q

Comment se nomme cette structure et dans quelle tumeur la retrouve-t-on ?

Cellules tumorales disposées radialement autour d’un vaisseau avec une zone anucléée intermédiaire.

A

Pseudo-rosette
Épendymome

35
Q

Quelle est la morphologie d’une rosette épendymaire ?

A

Cellules formant une structure glandulaire avec des processus longs et délicats qui s’étendent vers la lumière

36
Q

Quelles sont les deux caractéristiques histologiques propres à l’épendymome ?

A
  • Pseudo-rosettes périvasculaires
  • Rosettes épendymaires
37
Q

Quelle est la localisation la plus fréquente de l’épendymome chez l’adulte ?

A

Spinale

38
Q

Quelles sont les deux gènes de fusion à rechercher dans l’épendymome supratentoriel ?

A
  • Gène de fusion ZFTA
  • Gène de fusion YAP
39
Q

Qu’est-ce qui permet de classer au niveau moléculaire l’épendymome de la fosse postérieur en groupe A (PFA) ou B (PFB) ?

A

L’expression nucléaire de H3K27me à l’IHC :
- PFA: perte d’expression de H3 K27me (moins bon pronostic)
-PFB: rétention

ou profil de méthylation de l’ADN

40
Q

L’amplification de quel gène est associée à un pronostic sombre dans l’épendymome spinal ?

A

MYCN

41
Q

Où retrouve-t-on l’épendymome myxo-papillaire ?

A

Spinale (surtout région lombaire)

42
Q

Quelle tumeur est périventriculaire et caractérisée à l’histologie par des agrégats de cellules tumorales dans une matrice fibrillaire dense et séparées par des zones acellulaires ?

A

Subépendymome

43
Q

Vrai ou Faux.

Alors que le papillome des plexus choroïdes est surtout pédiatrique, le carcinome des plexus choroïdes est plutôt adulte.

A

FAUX.

Principalement pédiatrique dans les deux cas.

44
Q

Quel est le principal symptôme des tumeurs des plexus choroïdes ?

A

Hydrocéphalie

45
Q

Quelle est l’histologie du papillome des plexus choroïde ?

A

Papilles recouvertes d’une seule couche de cellules cuboïdes. Mitose < 2/10 HPF.

46
Q

Quelle est la principale différence histologique entre le papillome et le papillome atypique des plexus choroïdes ?

A

Les mitoses.
Mitoses plus nombreuses (> ou = 2/10 HPF). Aussi, on retrouve souvent un chevauchement cellulaire.

47
Q

Quels sont les critères histologiques du carcinome papillaire des plexus choroïdes ?

A

Au moins 4 des 5 critères suivants:
- Perte architecture papillaire
- Mitoses (> 5/10 HPF)
- Densité cellulaire augmentée
- Pléomorphisme nucléaire
- Nécrose

Habituellement, infiltration diffuse du parenchyme cérébral.

48
Q

Quel est le grade du médulloblastome ?

A

Grade 4

49
Q

Quelle est la localisation du médulloblastome ?

A

Cervelet et 4e ventricule

50
Q

Dans quelle population retrouve-t-on le médulloblastome ?

A

Population pédiatrique

51
Q

Une coloration pour quelle composante structurelle permet de mettre en évidence le sous-type ‘desmoplasique/nodulaire’ de médulloblastome ?

A

Coloration pour la réticuline

52
Q

Quelles sont les 4 variantes histologiques/morphologiques du Médulloblastome ?

A
  • Médulloblastome classique
  • Médulloblastome desmoplasique/nodulaire
  • Médulloblastome avec nodularité extensive
  • Médulloblastome anaplasique/ à grandes cellules
53
Q

Quels sont les sous-groupes moléculaires du Médulloblastome (4)

A

Médulloblastome WNT-activé
Médulloblastome SHH-P53m
Médulloblastome SHH-P53wt
Médulloblastome non-WNT et non-SHH

54
Q

Quelle IHC est faite sur toute les tumeurs cérébrales pédiatrique afin d’éliminer une AT/RT (atypical teratoid/rhabdoid tumor) ?

Cours du Dr Saikali

A

INI1

(si perte = diagnostic d’emblé de AT/RT)

AT/RT est le principal DDX des médulloblastomes.

55
Q

Quelle est la tumeur de la grade pinéale de grade 4 ?

A

Pinéoblastome

56
Q

Vrai ou Faux.

Un signe de malignité du méningiome est son envahissement externe (ex: envahissement de l’os crânien).

A

Faux.

L’envahissement externe (ex: os, tissus (sous)cutanés, glandes ORL) n’est pas un signe de malignité, mais l’envahissement interne (parenchyme cérébral) oui.

57
Q

Combien de mitoses sont acceptés dans un méningiome de grade 2 ?

A

4 à 19 mitoses / 10 HPF

58
Q

Quels sous-types histologiques sont d’emblée des méningiomes de grade 2 ?

A

Chordoïde
Cellules claires

59
Q

De quel grade est un méningiome avec présence de délétion CDKN2A ou une mutation du promoteur TERT ?

A

Grade 3

(il n’existe pas de grade 4 pour les méningiomes, le grade 3 est le grade maximal)

60
Q

La majorité des méningiomes sont de quel grade ?

A

Grade 1

61
Q

Quels sous-types histologiques sont d’emblée des méningiomes de grade 3 ?

Cours de Dr Saikali (pas tout à fait cela dans l’OMS…)

A

Papillaire
Rhabdoïde

62
Q

Quelle IHC pour aider pour distinguer un méningiome fibroblastique d’une tumeur fibreuse solitaire ?

A

STAT6 + nucléaire dans la tumeur fibreuse solitaire

63
Q

Quelle tumeur typiquement au cervelet se caractérise histologiquement par des cellules stromales néoplasiques vacuolisées et des cellules vasculaires réactives ?

A

Hémangioblastome

64
Q

À quel syndrome peut être associé l’hémangioblastome ?

A

VHL

65
Q

Quel est le lymphome primaire du SNC le plus fréquent ?

A

Lymphome diffus à grandes cellules B

66
Q

Quels sont les 3 tumeurs donnant le plus souvent des métastases cérébrales chez l’adulte ?

A
  • Poumon
  • Sein
  • Mélanome
67
Q

Nommer 5 types histologiques de méningiome, dont les trois plus fréquents

A

Plus fréquents:
* Méningothélial
* Fibroblastique
* Transitionnel

Autres :
* Psammomateux
* Angiomateux
* Microkystique
* Sécrétoire
* Métaplasique
* Chordoide (grade 2)
* À cellules claires (grade 2)
* rhaboïde
* papillaire

68
Q

Donner trois caractéristiques macroscopiques du méningiome

A

lésion attachée à la dure mère
consistance caoutchouteuse
surface ronde ou bosselée
habituellement, comprime le cerveau mais facilement séparable (sauf si haut grade avec envahissement du cerveau)

69
Q

Nommer trois IHC positives dans le ménigiome

A

EMA
D2-40
PR
SSTRA2

70
Q

Nommer les trois critères majeurs ainsi que les critères mineurs pour désigner un méningiome comme grade 2

A

Critères majeurs:
* mitoses 4-19/10HPF
* envahissement du parenchyme cérébral
* types histologiques chordoïde ou à cellules claires

Critères mineurs: (il en faut trois pour dire grade 2)
* cellularité augmentée
* changement à petites cellules avec ratio N:C augmenté
* nucléole proéminent
* patron de croissance solide (“sheeting”)
* nécrose

71
Q

Nommer les critères pour désigner un méningiome comme grade 3

A
  • > = à 20 mitoses / 10 HPF
  • anaplaisie franche (ressemble à sarcome, carcinome ou mélanome)
  • altérations génétiques : mutation promoteur TERT ou délétion homozygote CDKN2A/B