Tumeurs du SNC - AMBM Flashcards
Principale cellule gliale de la substance grise ?
Astrocyte
Quelle cellule gliale forme la barrière hémato-encéphalique ?
Astrocyte
Principale cellule gliale de la substance blanche ?
Oligodendrocyte
Quelle cellule gliale est responsable de la myélinisation des axones ?
Oligodendrocyte
Quel type de cellule forme le revêtement du système ventriculaire ?
Cellules épendymaires (astrocytes spécialisés)
Quels sont les 4 principaux critères de malignité que l’on recherche à l’histologie dans une lésion cérébrale ?
- Atypies
- Mitoses
- Prolifération microvasculaire
- Nécrose
Quel % représente les métastases et les tumeurs primitives du SNC ?
Métastases : 50%
Tumeurs primitives SNC: 50%
Quel type de tumeur primitive du SNC est la plus fréquente ?
Gliomes
(et ensuite méningiomes)
Une tumeur qui ne prend pas le contraste (Gadolinium) est de bas grade ou de haut grade ?
Bas grade
Quel est la base du traitement des gliomes ?
- Chirurgie (exérèse complète, subtotale, biopsie ouverte ou stéréotaxique)
- Radiothérapie
- Chimiothérapie
Quels sont les 3 gliomes diffus de type adulte ?
- Astrocytome IDH-muté
- Oligodendrogliome IDH-muté codélété 1p/19q
- Glioblastome IDH-WT
Quelles sont les 2 autres principales mutations dans l’astrocytome IDH-muté ?
TP53 et ATRX
Combien de mitoses sont acceptables pour un astrocytome IDH-muté de grade 2 ?
≤1 mitose pour l’ensemble du cas !
Qu’est-ce qui différencie le grade 3 du grade 2 dans l’astrocytome IDH-muté ?
Plus d’atypies nucléaires (anaplasie) et plus de mitoses (> 1 mitose)
Quelles caractéristique (3) rend un astrocyte IDH-muté de grade 4 ?
- Nécrose et/ou
- Prolifération microvasculaire et/ou
- Délétion homozygote CDKN2A/B
Quel est le marquage attendu pour P53 et ATRX dans l’astrocytome IDH-muté ?
- p53 anormal ; nul ou fort dans > 10% des cellules
- Perte du marquage d’ATRX (présent dans les cellules non-tumorales)
Que faire si l’IHC pour IDH1 est négative dans un astrocytome diffus ?
Selon l’âge:
- < 50 ans: séquençage pour éliminer autre mutation IDH (ex: IDH2)
- > 50 ans: pas de séquençage car mutations IDH rares dans ce groupe ; le diagnostic le plus probable est un glioblastome IDH wild-type
Quel est le grade d’un oligodendrogliome IDH-muté 1p/19q codélété si présence d’une délétion homozygote CDKN2A/B
Grade 3 (il n’existe pas de grade 4 dans l’oligodendrogliome)
Quelles caractéristiques rend un oligodendrogliome IDH-muté et 1p/19q codélété de grade 3 ?
- Nécrose et/ou
- Prolifération microvasculaire et/ou
- Délétion homozygote CDKN2A/B
On retrouve également généralement :
- Activité mitotique proéminente
- Cellularité élevée
- Atypies marquées
Quelles sont les 4 variantes du glioblastome ?
- Glioblastome à cellules géantes
- Gliosarcome
- Glioblastome épithélioïde
- À cellules neuronales primitives
Quels sont les 3 signatures moléculaires qui caractérisent le glioblastome ?
1) Mutation du promoteur TERT ou
2) Amplification gène EGFR
3) Trisomie 7 et monosomie 10 (+7/-10)
Quelles sont les 2 mutations à rechercher dans les gliomes diffus de haut grade de type pédiatrique
Mutations de l’histone3 :
- H3K27
- H3G34
Les gliomes diffus de bas grade de type pédiatrique présentent des altérations de quelle voie de signalisation ?
Voie MAPK
L’astrocytome pilocytique est plus fréquent vers quel âge et à quelle région ?
- Chez le sujet jeune
- Cervelet
Quelles structures particulières éosinophiles retrouve-t-on à l’histologie dans un astrocytome pilocytique ?
- Fibres de Rosenthal
- Corps granulaires éosinophiles
Quelle est le grade de l’astrocytome pilocytique ?
Grade 1
Quel est le profil moléculaire du xanthoastrocytome pléomorphe ?
- Mutation BRAF (80%)
- Délétion homozygote CDKN2A
À quelle maladie est associée l’astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes ?
Sclérose tubéreuse de Bourneville