Tumeurs du SNC - AMBM Flashcards
Principale cellule gliale de la substance grise ?
Astrocyte
Quelle cellule gliale forme la barrière hémato-encéphalique ?
Astrocyte
Principale cellule gliale de la substance blanche ?
Oligodendrocyte
Quelle cellule gliale est responsable de la myélinisation des axones ?
Oligodendrocyte
Quel type de cellule forme le revêtement du système ventriculaire ?
Cellules épendymaires (astrocytes spécialisés)
Quels sont les 4 principaux critères de malignité que l’on recherche à l’histologie dans une lésion cérébrale ?
- Atypies
- Mitoses
- Prolifération microvasculaire
- Nécrose
Quel % représente les métastases et les tumeurs primitives du SNC ?
Métastases : 50%
Tumeurs primitives SNC: 50%
Quel type de tumeur primitive du SNC est la plus fréquente ?
Gliomes
(et ensuite méningiomes)
Une tumeur qui ne prend pas le contraste (Gadolinium) est de bas grade ou de haut grade ?
Bas grade
Quel est la base du traitement des gliomes ?
- Chirurgie (exérèse complète, subtotale, biopsie ouverte ou stéréotaxique)
- Radiothérapie
- Chimiothérapie
Quels sont les 3 gliomes diffus de type adulte ?
- Astrocytome IDH-muté
- Oligodendrogliome IDH-muté codélété 1p/19q
- Glioblastome IDH-WT
Quelles sont les 2 autres principales mutations dans l’astrocytome IDH-muté ?
TP53 et ATRX
Combien de mitoses sont acceptables pour un astrocytome IDH-muté de grade 2 ?
≤1 mitose pour l’ensemble du cas !
Qu’est-ce qui différencie le grade 3 du grade 2 dans l’astrocytome IDH-muté ?
Plus d’atypies nucléaires (anaplasie) et plus de mitoses (> 1 mitose)
Quelles caractéristique (3) rend un astrocyte IDH-muté de grade 4 ?
- Nécrose et/ou
- Prolifération microvasculaire et/ou
- Délétion homozygote CDKN2A/B
Quel est le marquage attendu pour P53 et ATRX dans l’astrocytome IDH-muté ?
- p53 anormal ; nul ou fort dans > 10% des cellules
- Perte du marquage d’ATRX (présent dans les cellules non-tumorales)
Que faire si l’IHC pour IDH1 est négative dans un astrocytome diffus ?
Selon l’âge:
- < 50 ans: séquençage pour éliminer autre mutation IDH (ex: IDH2)
- > 50 ans: pas de séquençage car mutations IDH rares dans ce groupe ; le diagnostic le plus probable est un glioblastome IDH wild-type
Quel est le grade d’un oligodendrogliome IDH-muté 1p/19q codélété si présence d’une délétion homozygote CDKN2A/B
Grade 3 (il n’existe pas de grade 4 dans l’oligodendrogliome)
Quelles caractéristiques rend un oligodendrogliome IDH-muté et 1p/19q codélété de grade 3 ?
- Nécrose et/ou
- Prolifération microvasculaire et/ou
- Délétion homozygote CDKN2A/B
On retrouve également généralement :
- Activité mitotique proéminente
- Cellularité élevée
- Atypies marquées
Quelles sont les 4 variantes du glioblastome ?
- Glioblastome à cellules géantes
- Gliosarcome
- Glioblastome épithélioïde
- À cellules neuronales primitives
Quels sont les 3 signatures moléculaires qui caractérisent le glioblastome ?
1) Mutation du promoteur TERT ou
2) Amplification gène EGFR
3) Trisomie 7 et monosomie 10 (+7/-10)
Quelles sont les 2 mutations à rechercher dans les gliomes diffus de haut grade de type pédiatrique
Mutations de l’histone3 :
- H3K27
- H3G34
Les gliomes diffus de bas grade de type pédiatrique présentent des altérations de quelle voie de signalisation ?
Voie MAPK
L’astrocytome pilocytique est plus fréquent vers quel âge et à quelle région ?
- Chez le sujet jeune
- Cervelet
Quelles structures particulières éosinophiles retrouve-t-on à l’histologie dans un astrocytome pilocytique ?
- Fibres de Rosenthal
- Corps granulaires éosinophiles
Quelle est le grade de l’astrocytome pilocytique ?
Grade 1
Quel est le profil moléculaire du xanthoastrocytome pléomorphe ?
- Mutation BRAF (80%)
- Délétion homozygote CDKN2A
À quelle maladie est associée l’astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes ?
Sclérose tubéreuse de Bourneville
Quelles sont les cellules tumorales dans le gangliogliome ?
Les cellules neuronales et les cellules gliales
Quel est le grade du gangliogliome ?
Grade 1
Quelle présentation clinique est fréquente dans les tumeurs glioneuronales et neuronales ?
Épilepsie
Quelle caractéristique histologique patriculière retrouve-t-on dans la tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique ?
Élément glioneuronal (colonnes d’axones tapissées par des cellules oligodendrocytes-like)
Quelle est la localisation du neurocytome central ?
Intraventriculaire
Comment se nomme cette structure et dans quelle tumeur la retrouve-t-on ?
Cellules tumorales disposées radialement autour d’un vaisseau avec une zone anucléée intermédiaire.
Pseudo-rosette
Épendymome
Quelle est la morphologie d’une rosette épendymaire ?
Cellules formant une structure glandulaire avec des processus longs et délicats qui s’étendent vers la lumière
Quelles sont les deux caractéristiques histologiques propres à l’épendymome ?
- Pseudo-rosettes périvasculaires
- Rosettes épendymaires
Quelle est la localisation la plus fréquente de l’épendymome chez l’adulte ?
Spinale
Quelles sont les deux gènes de fusion à rechercher dans l’épendymome supratentoriel ?
- Gène de fusion ZFTA
- Gène de fusion YAP
Qu’est-ce qui permet de classer au niveau moléculaire l’épendymome de la fosse postérieur en groupe A (PFA) ou B (PFB) ?
L’expression nucléaire de H3K27me à l’IHC :
- PFA: perte d’expression de H3 K27me (moins bon pronostic)
-PFB: rétention
ou profil de méthylation de l’ADN
L’amplification de quel gène est associée à un pronostic sombre dans l’épendymome spinal ?
MYCN
Où retrouve-t-on l’épendymome myxo-papillaire ?
Spinale (surtout région lombaire)
Quelle tumeur est périventriculaire et caractérisée à l’histologie par des agrégats de cellules tumorales dans une matrice fibrillaire dense et séparées par des zones acellulaires ?
Subépendymome
Vrai ou Faux.
Alors que le papillome des plexus choroïdes est surtout pédiatrique, le carcinome des plexus choroïdes est plutôt adulte.
FAUX.
Principalement pédiatrique dans les deux cas.
Quel est le principal symptôme des tumeurs des plexus choroïdes ?
Hydrocéphalie
Quelle est l’histologie du papillome des plexus choroïde ?
Papilles recouvertes d’une seule couche de cellules cuboïdes. Mitose < 2/10 HPF.
Quelle est la principale différence histologique entre le papillome et le papillome atypique des plexus choroïdes ?
Les mitoses.
Mitoses plus nombreuses (> ou = 2/10 HPF). Aussi, on retrouve souvent un chevauchement cellulaire.
Quels sont les critères histologiques du carcinome papillaire des plexus choroïdes ?
Au moins 4 des 5 critères suivants:
- Perte architecture papillaire
- Mitoses (> 5/10 HPF)
- Densité cellulaire augmentée
- Pléomorphisme nucléaire
- Nécrose
Habituellement, infiltration diffuse du parenchyme cérébral.
Quel est le grade du médulloblastome ?
Grade 4
Quelle est la localisation du médulloblastome ?
Cervelet et 4e ventricule
Dans quelle population retrouve-t-on le médulloblastome ?
Population pédiatrique
Une coloration pour quelle composante structurelle permet de mettre en évidence le sous-type ‘desmoplasique/nodulaire’ de médulloblastome ?
Coloration pour la réticuline
Quelles sont les 4 variantes histologiques/morphologiques du Médulloblastome ?
- Médulloblastome classique
- Médulloblastome desmoplasique/nodulaire
- Médulloblastome avec nodularité extensive
- Médulloblastome anaplasique/ à grandes cellules
Quels sont les sous-groupes moléculaires du Médulloblastome (4)
Médulloblastome WNT-activé
Médulloblastome SHH-P53m
Médulloblastome SHH-P53wt
Médulloblastome non-WNT et non-SHH
Quelle IHC est faite sur toute les tumeurs cérébrales pédiatrique afin d’éliminer une AT/RT (atypical teratoid/rhabdoid tumor) ?
Cours du Dr Saikali
INI1
(si perte = diagnostic d’emblé de AT/RT)
AT/RT est le principal DDX des médulloblastomes.
Quelle est la tumeur de la grade pinéale de grade 4 ?
Pinéoblastome
Vrai ou Faux.
Un signe de malignité du méningiome est son envahissement externe (ex: envahissement de l’os crânien).
Faux.
L’envahissement externe (ex: os, tissus (sous)cutanés, glandes ORL) n’est pas un signe de malignité, mais l’envahissement interne (parenchyme cérébral) oui.
Combien de mitoses sont acceptés dans un méningiome de grade 2 ?
4 à 19 mitoses / 10 HPF
Quels sous-types histologiques sont d’emblée des méningiomes de grade 2 ?
Chordoïde
Cellules claires
De quel grade est un méningiome avec présence de délétion CDKN2A ou une mutation du promoteur TERT ?
Grade 3
(il n’existe pas de grade 4 pour les méningiomes, le grade 3 est le grade maximal)
La majorité des méningiomes sont de quel grade ?
Grade 1
Quels sous-types histologiques sont d’emblée des méningiomes de grade 3 ?
Cours de Dr Saikali (pas tout à fait cela dans l’OMS…)
Papillaire
Rhabdoïde
Quelle IHC pour aider pour distinguer un méningiome fibroblastique d’une tumeur fibreuse solitaire ?
STAT6 + nucléaire dans la tumeur fibreuse solitaire
Quelle tumeur typiquement au cervelet se caractérise histologiquement par des cellules stromales néoplasiques vacuolisées et des cellules vasculaires réactives ?
Hémangioblastome
À quel syndrome peut être associé l’hémangioblastome ?
VHL
Quel est le lymphome primaire du SNC le plus fréquent ?
Lymphome diffus à grandes cellules B
Quels sont les 3 tumeurs donnant le plus souvent des métastases cérébrales chez l’adulte ?
- Poumon
- Sein
- Mélanome
Nommer 5 types histologiques de méningiome, dont les trois plus fréquents
Plus fréquents:
* Méningothélial
* Fibroblastique
* Transitionnel
Autres :
* Psammomateux
* Angiomateux
* Microkystique
* Sécrétoire
* Métaplasique
* Chordoide (grade 2)
* À cellules claires (grade 2)
* rhaboïde
* papillaire
Donner trois caractéristiques macroscopiques du méningiome
lésion attachée à la dure mère
consistance caoutchouteuse
surface ronde ou bosselée
habituellement, comprime le cerveau mais facilement séparable (sauf si haut grade avec envahissement du cerveau)
Nommer trois IHC positives dans le ménigiome
EMA
D2-40
PR
SSTRA2
Nommer les trois critères majeurs ainsi que les critères mineurs pour désigner un méningiome comme grade 2
Critères majeurs:
* mitoses 4-19/10HPF
* envahissement du parenchyme cérébral
* types histologiques chordoïde ou à cellules claires
Critères mineurs: (il en faut trois pour dire grade 2)
* cellularité augmentée
* changement à petites cellules avec ratio N:C augmenté
* nucléole proéminent
* patron de croissance solide (“sheeting”)
* nécrose
Nommer les critères pour désigner un méningiome comme grade 3
- > = à 20 mitoses / 10 HPF
- anaplaisie franche (ressemble à sarcome, carcinome ou mélanome)
- altérations génétiques : mutation promoteur TERT ou délétion homozygote CDKN2A/B
