Tumeurs cérébrales Flashcards
épidémiologie des tumeurs cerveau
50% métastases
25% gliomes
12% méningiomes
autres
pronostic métastase unique cérébrale unique
40$ à 1 an
20% à 2 ans
pronostic gliome et glioblastome
6 à 8 ans
glioblastomes 15 à 18 mois
tumorigénèse mécanisme (3)
– Perte d’expression de gène suppresseur de tumeur
– Surexpression oncogène
– Inactivation gène stabilisateur
instabilité génétique chez tumeurs gliales de haut grade = perte différenciation cellulaire = MC histologiques
- envahissement tissus
- mitoses
- atypies nucléaires
- prolif endovascu
- nécrose
Effet final tumorigénèse
- prolifération accrue
- diminution apoptose (immortalité cellules)
5 oncogènes impliqué dans la prolifération cellulaire
PROLIFÉRATION
- Facteurs de croissance
- Récepteurs de facteurs de croissance
- Protéines de signalisation intermédiaires
- Facteurs de transcription
APOPTOSE
5. Facteurs impliqués dans les voies apoptotiques
cellule gliales définition
cellules primaires du cerveau
définition cancer primaire
provient du parenchyme cérébral
cancer secondaire
métastatique cancer systématique
intra-axiale vs extra-axiale
extra-axiale : part de l’extérieur et comprime structures nerveuses
classification tumeurs
- origine
- primaire
- métastatique - localisation
- intra-axiale
- extra-axiale - histologique (OMS)
- cellule d’origine
- infiltration malignité - moléculaire
- génome, épigénome, transcriptome, protéome
types tumeurs selon classification OMG 2016
- tumeurs diffuses (astrocytaire et oligodendrogliales)
- tumeurs épendymaires
- tmeurs plexus choroïdes
- tumeurs neuronales et mixtes (neuronale/gliales)
- tumeurs des NC et paraspinaux
- méningiomes
- lymphomes
- tumeurs région stellaire
- tumeur métastatique
diagnostic intégré contient…
phénotype et génotype
MC
- masse tumorale
- compression
- HTIC - oedème vasogénique (fond d’oeil papilloedème)
- accumulation liquide et protéines dans espace extracell (bris local BHE)
- effet masse augmenté, HTIC
- tx cortico - déficit neuro focal
- crise convulsive
- HTIC
T installation HTIC
subaigue, crhonique
compensation et décompensation HTIC
compensée : céphalée, papilloedème, peu sx
décompensée : no/vo, somnolence, coma
Investigation de choix
dépistage : TDM
IRM cérébral
- haute définition
- relation anatomoiques
tractographie
IRM des faisceaux longs, corticospinaux…
investigation
- TDM dépistage
- IRM
- systémique (TDM, TEPscan spécifique)
- autres (EEG, exam ophtalmo, IRM spinal si dissémination LCR)
tx l tumeurs
MEDICAL
- corticostéroïdes (décadron) pour oedème vasogénique, dose minimale le moins lgt possible!
- anticonvulsivants
CHIRURGIE
- biopsie stéréotaxique
- craniotomie/résection
effets secondaires anticonvulsivants?
on donne rarement, car bcp d’effets secondaires, on donne si gros effet de masse et qu’on craint une crise épilepsique, on opère puis on arrête rx
on arrête tx cortico selon evolution IRM ou clinique?
clinique
tx stratégies générales
- radiothérapie fractionnée
- radiochirurgie
- chimiothérapie (PO, IV, agents alkylants BHE)
patho spécifiques
- gliomes diffus
2. métastases
gliomes diffus
- chez l’adulte +
- infiltratifs, envahissantes
grade OMG gliome
grade 2 (plus bénin)
- survie 6 à 8 ans
- 35-45A
- croissance lente
- convulsion
grade 3 (anaplasique)
- 45A
- survie 2 à 3 ans
- croissance intermédiaire
- convulsion
grade 4 (haut grade)
- 50-60A
- convulsions plus rares
- survie 1 ans
- extrêmement aggressif
est-il possible de faire résection chx d’une gliome diffus?
résection chx complète impossible, on enlève le plus qu’on peut, mais les résidu progressent en étendue et en grade
Quels grades de gliomes ont des convulsions?
grade 2 et 3 surtout, rares en grade 4
présence mutation IDH.. pronostic gliomes?
présence IDH muté = meilleur pronostic de survie
s’il y a absence de mutation IDH chez tumeur bas grade on tx…
comme un cancer, car mauvais pronostic si absence mutation IDH
pronostic selon présence de co délétion 1p/19q
Survie Médiane = 35 à 60 mois
• Sans co-délétion 1p/19q = 3 à 5 ans
• Avec co-délétion 1p/19q = 10 à 12 ans
MGMT
Enzyme qui répare dommage à l’ADN causé par agents chimiothérapeutiques
gliome grade 2 est-elle une tumeur bénigne? fait-on résection?
pas si bénigne, peut devenir maligne rapidement, donc la plupart vont faire résection maximale sécuritaire sans causer de nouvelles lésions.
on peut pas opérer si est dans région comme aire broca ou aire motrice primaire… mais on peux faire biopsie
grade 3 et 4 sont tx comment?
comme un glioblastomes! (gliome diffus grade 4)
gliomes diffus grade 4 constituent __% des gliomes et surviennent à __ ans
50%
50-60A
localisation GBM
Localisations:
– Hémisphères cérébraux (90%)
• Corps calleux, noyaux gris profonds, tronc cérébral,
(cervelet, moëlle épinière)
MC GBM
• Présentation: – Déficits focaux selon localisation – Convulsions plus rares – Histoire clinique plus courte – Symptômes d’hypertension intracrânienne plus fréquents
GBM sont surtout primaire ou secondaire?
90% primaire : arrive au grade 4 directement! 50-60A
secondaire : a fait toute la progression de grade 2 à 4! âge moyen 40A
Survie GBM selon présence mutation IDH
IDH intact (GBM primaire) - survie 1 an
IDH mutant (GBM secondaire) - survie 2 ans
Un IDH intact est associé à un GBM primaire/secondaire?
primaire
tx GBM
- cortico + IPP
- résection maximale si possible!
tx adjuvant
- radiothérapie
- chimiothérapie témozolomide (agent alkylant PO)
- suivi IRM q 3 mois
Une résection qui vaut qqch correspond à __% de la tumeur visible à l’IRM sans causer de lésion
85% minimum!!!
si récidive? quelles options?
- modification chimio
- réopération
- protocole de recherche
H55A, droitier, céphalées x 1 mois, maladresse hémicorps gauche. que demander?
- HTIC?
- SV? comateux?
ddx
- masses, tumeurs
- hémorragie
- ACV
Investigation et tx tumeurs
investigation
- TDM/IRM cérébral
- TDM pour cancer systémique
tx
- dexaméthasone (cortico)
- pantoloc (IPP)
H58A, droitier, céphalée subite, no/vo, crise convulsive tonico-clonique généralisée
invest
- rechercher SV (HTA et bradycardie = décompensé)
TDM : hématome pariéto-occipital droit ET oedème (pas normal d’avoir les deux après céphalée)
IRM : lésion unique
TDM systémique : nodule pulmonaire lobe sup droit
biopsie transthoracique : adénocarcinome
quelle est la tumeur cérébrale la plus fréquente chez adulte?
20-30%
origine métastases cérébrales?
poumon 50% sein 20% mélanome 5-20% carcinome rénale 5-10% colon 5%
MC métastases
- déficits focaux
- troubles cognitifs
- convulsion 10-20%
- hémorragie (oedème important associé à hématome récent < 6h) = éliminer tumeur sous-jacente
TDM tête avec ou sans contraste
dépistage, avec contraste
IRM tête
- C+
- plus sensible
- nb de lésions
- planif conduite