Troubles du mouvement ( chapitre 4 ) Flashcards
Quelles sont les structures des noyaux gris centraux?
Noyau caudé, globus pallidus, putamen, substance noire
Lequel n’est pas une fonction du système extrapyramidal?
Contrôle et régulation de la motricité
Tonus
Posture
Initiation du mouvement
Cognition
Humeur
Équilibre
Équilibre
V/F les noyaux gris centraux projettent leur influencent directement en périphérie?
Faux
Les lésions des noyaux gris centraux peuvent causer des syndrome ____ et ____ kinétique
Hypo et Hyper ( Parkinson vs Huntington )
V/F le noyau caudé est diviser en 3 segments?
Vrai ( tête, corps , queue )
Quelle structure est située antérieurement à l’extrémité de la queue du noyau caudé?
Amygdale
Le Globus pallidus est situé en ____ du putamen et possède un segment ____ et un autre ____
Médial
Externe
Interne
V/F la substance noire a 2 portions?
Vrai ( ventrale et dorsale )
Quelle portion de la substance noire contient les neurones dopaminergiques?
Dorsale
Le striatum est formé de quelles structures?
Noyau caudé et putamen
V/F le striatum reçoit presque tout les influx des noyaux gris centraux?
Vrai
Qu’est-ce qui forme le noyau lenticulaire?
Putamen + globus pallidus
Quelle est la fonction de la capsule interne?
Fonction de relais d’information, elle regroupe des fibres qui proviennent ou se rendent au cortex
V/F le noyau caudé est le plus important pour le contrôle moteur alors que le putamen est impliqué dans les fonctions cognitives
Faux, l’inverse
La plupart des influx qui se rendent aux noyaux gris centraux utilisent quel neurotransmetteur?
Glutamate ( excitateur)
L’efflux quitte les ganglions de la base par quelles structures?
segment interne du globus pallidus et substance noire ventrale ( pars reticulata )
Quel est le neurotransmetteur de l’efflux des noyaux gris centraux?
GABA (inhibiteur)
La substance noire ventrale transmet l’information du contrôle moteur pour ____ alors que le globus pallidus pour ____
Tête et cou
Reste du corps
Quel est le trajet de la voie direct?
Striatum vers
segment interne du globus ou substance noire ventrale
Thalamus
Pourquoi une stimulation du cortex résulte en une excitation du thalamus dans la voie directe?
En raison des connexions avec le cortex moteur et pré-moteur
( une suite de 2 synapses de neurotransmetteurs inhibiteurs résultent en une excitation )
Quel est le trajet de la voie indirect?
Striatum
Segment externe du globus pallidus
noyau subthalamique
segent interne du globus pallidus ou substance noire ventrale
Pourquoi une stimulation par le cortex résulte en une inhibition du thalamus et donc du mouvement dans la voie indirecte?
Car les 4 synapses entre le cortex moteur et pré-moteur et -,-,+,- = -
Révise ça
Quelle est l’étape limitante de la synthèse de dopamine?
Tyrosine–> L-DOPA par la tyrosine hydroxylase
Sous l’action de la LAA-décarboxylase, la L-DOPA se transforme en ____
Dopamine
Quels 3 mécanisme peuvent mettre fin à l’effet de la dopamine?
Recapture via pompe de recapture
Dégradation par l’enzyme MAO dans la mitochondrie cytoplasmique
Dégradation par l’enzyme COMT en extracellulaire
Nomme 4 façon de caractériser les mouvement dyskinésiques
Lents vs rapides
Au repos, pire au mouvement ou seulement au mouvement
Focaux ou généralisés
Uni ou bilat
V/f la plupart des mouvements anormaux sont absent pendant le sommeil?
Vrai
Défini le terme chorée
Mouvements à prédominance distales involontaires brefs, irréguliers et imprévisible
Qu’est-il fréquent d’observer en cas de chorées légers?
Le patient masque les mouvements dans des mouvements volontaire ex : se gratter le nez
À quels moments les mouvements choréiques sont augmentés ?
Quand le patient et distrait ou pendant l’ambulation
V/F le Levodopa, traitement de la maladie de Parkinson, peut entraîner des chorées
Vrai
Défini l’athétose
Mouvements involontaires à prédominance distale, lents , sinueux et reptiformes
Quels médicaments peuvent être la cause d’athétose?
antagonistes dopaminergiques ( anti-psychotique/ antiémetique)
Levodopa
Comment les mouvements de ballisme diffèrent de la chorée ?
Plus rotatoires et brusques. Ils sont à prédominance proximal
Quel est la cause classique d’hémiballisme?
AVC lacunaire du noyau sous-thalamique
Qu’est-ce que la dystonie ?
Hypertonie musculaire entrainant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membre, du tronc et du visage
V/F la dystonie peut mener à des déformations musculo-squelettiques ?
Vrai
Qu’observe-t-on chez presque tout les patients dystoniques ?
Une geste antagoniste par tentative d’empêcher le mouvement anormal
Quelle forme de dystonie est la plus fréquente?
Forme cervicale
Augmentation du tremblement lorsque tente de la vaincre
Qu’est-ce que la stéréotypie?
Activité coordonnée, continue et répétitive sans but
Classe les mouvements anormaux par vitesse
Bradykinésie/hypokinésie
rigidité
dystonie
athétose
chorée
ballisme
tic
myoclonie
Le tremblement peut varier selon l’étiologie
Quels sont les 3 types de tremblement d’action?
Postural ( mis en évidence dans une certaine position )
Cinétique ( tout le mouvement )
D’intention ( en fin de mouvement )
Quelle est la survie médiane d’un patient atteint de la chorée d’Huntington à partir du moment du diagnostique?
15 ans
Souvent d’infections respiratoires
La chorée d’Huntington se manifeste à quelle tranche d’âge?
entre 30 et 50 ans
Si la chorée d’Huntington est transmise par le père , elle se manifestera plus rapidement ou plus tardivement?
Rapidement
À partir de quel nombre de répétition anormale du trinucléotide CAG pouvons-nous considérer qu’il y a la pathologie?
> 39
Décris brièvement la physiopathologie de la chorée d’Huntington
Une atrophie progressive du striatum ( surtout noyau caudé )
Quelle voie est initialement touchée par le dégénération du striatum en chorée d’Huntington?
Voie indirecte ( inhibition du mouvement )
V/F, les symptômes de la chorée d’Huntington peuvent se développer dans tous les domaines de fonction des noyaux gris centraux sauf au niveau des émotions
Faux, aussi possible
Comment la chorée d’Huntington se manifeste au niveau des yeux?
Saccades lentes
atteinte de la poursuite fluide
Nystagmus
Difficulté à initier des saccades sans bouger la tête ou cligner des yeux
Quelle est la triade classique de la chorée d’Huntington?
Chorée
Démence sous-corticale
Problèmes psy
Nomme le trouble psy le plus fréquent en chorée d’Huntington
Dépression
Nomme des symptômes de démence sous-corticale en chorée d’Huntington
Diminution de l’attention
Atteinte du jugement
Diminution des fonctions exécutives
Quelles découvertes pouvons-nous objectiver au TDM ou à l’IRM en chorée d’Huntingtion
Ventricules latéraux semblent élargis
le noyau caudé ne forme pas de renflement au niveau des murs des ventricules latéraux
Atrophie du cortex cérébral plus tard dans la maladie
Quel est le traitement de la chorée d’Huntington?
Tetrabenazine ( 1er choix)
Bloqueurs dopaminergiques
traitement psy
Quels sont les effets secondaires du tetrabenazine et les C-I
Effets secondaires:
Sédation
Akathisie
Parkinsonisme
Anxiété, dépression
C-I : dépression active
atcd d’idée noires
V/F la maladie de Parkinson possède un gros facteur étiologique génétique
Faux, sporadique la majorité du temps
La maladie de Parkinson est secondaire a quoi?
Perte de neurones dopaminergiques pigmentés de la substance noire dorsale ( pars compacta )
En maladie de Parkinson, les neurones dopaminergiques qui survivent contiennent ____
des inclusions cytoplasmiques ( corps de Lewy )
Qu’est ce qui caractérise les corps de Lewy?
Éosinophiliques
Contiennent de l’ubiquitin et de l’a-synucléine
Halo faible
Quelle est l’investigation de la maladie de Parkinson?
TDM/IRM
PET scan si atypique
Quelle est la triade classique de la maladie de Parkinson ?
Bradykinésie
Tremblement de repos
Rigidité
V/F les symptômes de la maladie de Parkinson sont initialement bilatéraux et demeureront symétriques
Faux, unilatéraux et resteront asymétriques
V/F Le tremblement de repos est la plainte initiale la majorité du temps dans la maladie de Parkinson
Vrai
La démence est un signe ____ de la maladie alors que l’anosmie est ____
Tardif
Précoce
Le voix d’un patient atteint de la maladie de Parkinson pourrait-être ____ et le visage____
Hypophonique
Hypomimique
Quels sont les symptômes principaux de la démence dans la maladie de Parkinson?
Atteinte exécutive et de l’orientation spatiale
Quels sont les redflags de la maladie de Parkinson? ( qui doivent faire penser à un autre diagnostique parkinsonien )
Progression rapide, chutes précoces, absence d’asymétrie, atteinte axiale
prédominante, parésie du regard, peu/pas tremblement ou tremblement
jerky/myoclonies, ataxie, polygone élargi, dysautonomie précoce,
apraxie, atteinte pyramidale/cérébelleuse, tr cog, hallucinations
précoces, peu de réponse à la médication
Quel est le traitement le plus efficace de la maladie de Parkinson?
Levodopa/carbidopa (Sinemet)
Le diagnostique de la maladie de Parkinson est aidé par quelles imageries?
aidé par labos (TSH) et imagerie (IRM, DAT-scan)
Nomme deux traitements de la maladie de Parkinson pouvant être initiaux ou d’appoint
Agonistes dopaminergiques
Inhibiteur MAO-B
Nomme deux traitements de la maladie de Parkinson pouvant être d’appoint
Inhibiteur COMT
Combinaisons levodopa/carbidopa/entacapone
Que font l’amantadine et les antocholinergiques dans le traitement de la maladie de Parkinson ?
traitement des symptômes moteurs
ou tx initial dans le cas de l’amatadine
V/F les tremblements essentiels on une fréquence plus élevé qu’en maladie de Parkinson
Vrai
Les tremblements essentiels sont amélioré et augmenté par quoi respectivement?
Amélioré par l’alcool ( 2/3 )
Augmenté par stress, caféine, nicotine
Les tremblements essentiels sont-ils génétiquement déterminés?
Oui, histoire familiale > 50%
Qu’est-ce qui permet de différentier la maladie de Parkinson du tremblement essentiel au niveau de la morphologie du tremblement?
MP= pronation-supination, pill-rolling unilat
TE = flexion-extension bilat
Quels sont les 2 types d’atrophie multisystème ( MSA )
Type parkinsonisme
Type cérébelleux
Quels sont les 2 tx chx de la maladie de Parkinson?
DBS
pompe à duodopa
Quelle est la physiopatholgie de la MSA?
Perte de neurones dopaminergiques dans différentes zones du cerveau ( troc, cervelet et noyaux gris centraux )
Quels sont les critères diagnostiques de MSA?
Dysfonction autonome ( incontinence urinaire, HTO )
Parkinsonisme avec faible réponse levodopa
Syndrome cérébelleux
V/F 50% des patients atteint de la maladie de Parkinson n’ont pas de tremblements?
Faux, 30%
Qu’est ce que la paralysie supranucléaire progressive (PSP)
Un parkinsonisme pharmacorésistant au levodopa causé par la dégénérescence entre le mésencéphale et le diencéphale secondaire à l’accumulation de protéines tau
Quels sont les symptômes de la PSP?
Début : Diminution de l’équilibre, chutes
Rigidité axiale
atteinte cognitive plus précoce
Plus tard: parésie du regard vertical ( bas et haut )
Dysarthrie pseudobulbaire
Dysphagie
Par quoi est caractérisé la dégénérescence corticobasale?
Résistant au levodopa
Combinaison d’atteinte corticale et des troubles de mouvements
Qu’est ce qui différencie la démence à corps de Lewy et la maladie de Parkinson?
La démence est précoce et précède parfois le parkinsonisme
V/F les corps de Lewy dans la démence du même nom sont retrouvés dans la substance noire seulement
Faux, dans cortex cérébral aussi
Nomme quelques symptômes de la démence à corps de Lewy
Hallucinations visuelles
Fluctuation attention/éveil
Parkinsonisme
REM-sleep behavior disorder
Hypersensibilité au neuroleptiques ( antagonistes dopaminergiques )
Nomme des causes de tremblements d’action
Tremblements essentiels
Hyperthyroïdies
Médicamenteux
Tremblements physiologiques
Tremblements physiologiques exacerbé
Nomme quelques médicaments pouvant causer des tremblements
Antidépresseurs, Lithium, amiodarone, synthroid
Valproate
certains bronchodilatateurs
Quelle autre pathologie que la chorée d’Huntington peut causer des chorées?
Déficience motrice cérébrale (forme de paralysie cérébrale )
Quel est le mécanisme d’action du Levodopa?
Il est convertie en dopamine au cerveau et celle-ci est emmagasinée dans les neurones pour pallier la perte de dopamine
Quels sont les 2 problèmes de la thérapie au levodopa?
Fluctuations motrices ( épuisement de fin de dose )
Dyskinésies quand efficacité maximale
Quels sont les traitements du tremblement essentiel?
si léger aucun/ s’assurer que la médication actuelle n’est pas la cause
1er ligne : propranolol ( b-bloqueurs)
Primidone ( barbiturique )
2e ligne : anti-convulsivants
3e ligne/ traitement autre : injection de toxine botulinique
DBS aux thalami
