Trombofilias Flashcards
Enfermedades de mecanismos anormales de coagulación que se asocian a trombosis espontáneas en temprana edad
Trombofilias
Proteína producida por el hígado, células endoteliales y megacariocitos de VM 3 días que inhibe a las serinas proteasas de la vía estrínseca
Antitrombina-III
Inhibe a la trombina en la conversión de fibrinógeno a fibrina
Antitrombina-III
Enfermedad hereditaria o adquirida que representa el 2-3% de causas de tromboembolias venosas y que se asocia a anticuerpos, cirugía, sepias y enfermedad hepática
Deficiencia de antitrombina-III
Proteína dependiente de vitamina K que inhibe la actividad del factor V y VIII de la vía intrínseca
Proteína C
Una menor producción de proteína C o S por aumento en su uso impide la unión entre ellas para formar proteína C activada, lo que lleva a una menor degradación de:
Factores V y VIII
Forma hereditaria de deficiencia C-S que se presenta en el recién nacido con púrpura fulminante
Homocigota
Factores que disminuyen las proteínas C o S
Enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K, anticoagulantes anti-K
Proceso fisiológico que lleva a disminución de proteína C o S
Embarazo
Formas adquiridas de deficiencia de C o S
Trombosis venosa profunda, TEP, trombosis arterial
Tratamiento para deficiencia C-S adquirida
Heparina inicial + anticoagulantes orales por 6 meses
Duración del tratamiento para deficiencia C-S hereditaria
De por vida
Enfermedad trombohemorrágica sistémica adquirida que lleva a coagulación descontrolada y eventos hemorrágicos en muchos sitios
Coagulación intravascular diseminada
¿Qué tiene un defecto en CID?
La microvasculatura
La activación de la coagulación y fibrinolisis (IIa y plasmina) activa a los dos procesos mediante la liberación de:
Citocinas inflamatorias
Son factores que activan a la trombina, plasmina y a la respuesta inflamatoria
Daño tisular y daño endotelial
La coagulación ocasiona oclusión de vasos medianos y pequeños, compromete el aporte de sangre y lleva a alteraciones metabólicas y hemodinámicas que resultan en:
Falla orgánica
La hemorragia depleta a las plaquetas, se consumen factores, se altera la fibrinolisis y resulta en:
Sangrado severo
Son factores e IL que activan la coagulación
FNT alfa, interleucina 1b y e interleucina 6
Fisiopatología de CID
Coágulos que generan microtrombosis y consumen las plaquetas, y al no ser detectado, se promueve la fibrinolisis que lleva a hemorragia porque se agotan los factores y las plaquetas
La deficiencia de factores promueve la degradación de la fibrina mediante la plasmina, lo que libera:
Dímero D
La lisis de los coágulos lleva a hemorragia, y aunque actúen los anticoagulantes naturales estos se agotan y no superan la acción de:
La trombina
Una paciente se presenta al hospital con placenta previa, y en ella se observan lesiones isquémicas y hemorrágicas
CID
(V/F) La CID crónica tiene manifestaciones
Falso
¿Cómo se observan los frotis y la BH en CID?
Anemia hemolítica con eritrocitos fragmentados, trombocitopenia y neutrofilia
Indicador temprano de CID
Dímero D
Pruebas que están prolongadas en CID
TP y TTPa por trombocitopenia y fibrinógeno bajo
Tratamiento más importante para CID
Eliminar la causa primaria
¿En qué momento se transfunden plaquetas?
Hemorragia activa y plaquetas <50,000
¿En qué momento se dan crioprecipitados?
Hemorragia activa y fibrinógeno <100 mg/dl (1 por cada 10 kg)
Anticoagulante que detiene la fase coagulatoria
Heparina
¿Qué contienen los crioprecipitados?
Factor VIII y fibrinógeno
