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Hematología J > Anemias hemolíticas > Flashcards

Anemias hemolíticas Flashcards

1
Q

¿Qué tipo de anemias son las hemolíticas?

A

Anemias normocíticas normocrómicas

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2
Q

¿Cómo se encontrarán los reticulocitos en las anemias hemolíticas?

A

Elevados por compensación

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3
Q

Tipo de hemólisis menos común y más grave que se debe a la fijación de un complemento de reacciones a transfusión

A

Intravascular

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4
Q

¿Cómo se encontrará la orina en la hemólisis intravascular?

A

Oscura por daño a nivel renal

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5
Q

Tipo de hemólisis más frecuente debido a la poca deformabilidad de los eritrocitos, y que son secuestrados por macrófagos en bazo

A

Extravascular

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6
Q

Signo característico de una persona con hemóliosis extravascular por defectos genéticos

A

Bilirrubina indirecta elevada → ictericia

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7
Q

AH donde el individuo es portador de la mutación del gen de la HbS en al menos uno de sus genes de globina beta

A

Drepanocitosis

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8
Q

¿Por qué las personas de raza negra están protegidos contra malaria si tienen drepanocitosis?

A

No es afín a la forma irregular de los eritrocitos

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9
Q

Forma de drepanocitosis en que se cambia un ácido glutámico por valina en la 6ta posición de la cadena beta

A

Autosómica recesiva

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10
Q

¿Cómo son los eritrocitos en drepanocitosis autosómica recesiva?

A

En forma de hoz por la polimerización

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11
Q

Drepanocitosis de mayor gravedad en que ambos genes beta están alterados

A

Anemia de células falciformes

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12
Q

(V/F) Los pacientes con drepanocitosis pueden presentar intolerancia al frío, estrés y esfuerzo físico en porciones distales

A

Verdadero

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13
Q

Anemia hemolítica que se presenta con hiperbilirrubinemia, crisis vasooclusivas, ictericia y litiasis

A

Grave

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14
Q

Dolor agudo por hipoxia en cualquier parte del cuerpo

A

Crisis vasooclusiva

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15
Q

Tipo de asplenia presente en drepanocitosis que predispone a infección por encapsulados como S. pneumoniae, H. influenzae B y Klebsiella

A

Funcional

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16
Q

Tratamiento citotóxico que posibilita la síntesis de más HbF y menos HbS

A

Hidroxiurea

17
Q

Diagnóstico de drepanocitosis

A

Frotis, electroforesis de Hb

18
Q

Trastorno hemolítico en que existe mutación en las proteínas de membrana y esqueleto eritrocitario

A

Esferocitosis

19
Q

Proteínas que pueden estar alteradas en la esferocitosis

A

Espectrina, ankirina, banda 3, proteína 4.2

20
Q

Principales manifestaciones en esferocitosis

A

Anemia, ictericia, esplenomegalia, esferocitos en frotis

21
Q

Porcentaje de esferocitosis que es autosómica dominante

A

75%

22
Q

Prueba ideal para confirmar esferocitosis incluso tras esplenectomía

A

Prueba de fragilidad osmótica (eritrocito hace “pop”, es decir, revienta, pero no es asterik)

23
Q

Prueba en esferocitosis que determina alteración en cadenas de hemoglobina

A

Electroforesis de Hb

24
Q

AH que causa la destrucción de los eritrocitos ante el estrés oxidativo

A

Deficiencia de glucosa-6-fostato-deshidrogenasa

25
Q

¿A qué alteración genética está ligada la deficiencia de G6PDH?

A

Xq28

26
Q

Forma más prevalente en el Mediterráneo y Asia de deficiencia de G6PDH

A

Clase II (actividad enzimática 10-60% normal)

27
Q

(V/F) Los pacientes con deficiencia de G6PDH se mantienen asintomáticos a menos de que consuman medicamentos, tengan infecciones, o consuman habas

A

Verdadero

28
Q

Medicamento que desencadena síntomas en la deficiencia de G6PDH

A

Primaquina

29
Q

La hiperbilirrubinemia neonatal por deficiencia de G6PDH se presenta entre:

A

4° y 6° día

30
Q

Órganos afectados en deficiencia de G6PDH

A

Bazo y vesícula (esplenomegalia y litiasis)

31
Q

Trastorno autonómico recesivo que tiene mutación en el cromosoma 2 y resulta en el déficit parcial o total de beta-globina

A

Beta-talasemia

32
Q

Una pareja se presenta en su consultorio debido a que su hijo presenta coloración amarillenta en escleras, y últimamente no quiere hacer nada (está fatigado). Además, le comentan que el niño se ve más pequeño a comparación de otros niños de su edad. En AHF los padres le comentan que son primos lejanos. A la exploración física el bazo es palpable. ¿Cuál es el diagnóstico y qué hemoglobina está baja?

A

Beta-talasemia, HbA baja, y HbA2 y HbF elevadas

33
Q

¿Qué tratamiento le indicaría al paciente?

A

Consumo de ácido fólico y transfusiones a fin de introducir HbA a su sistema

Hematología J (13 decks)

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