Hemostasia primaria Flashcards
Enfermedad dada por autoanticuerpos contra proteínas de plaquetas, donde se tienen plaquetas <100,000
Trombocitopenia inmune primaria
Vacuna que puede causas trombocitopenia inmune primaria
Triple viral
Son pacientes que presentan TIP a las 4 semanas después de una infección viral
Niños de 2-8 años
Clasificación de TIP
<3 meses recurrente; 3-12 meses persistente; >12 meses crónica
Paciente de 3 años que recientemente recibió la vacuna triple viral se presenta con epistaxis que no cesa. A la EF se presenta con petequias y en el EGO presenta hematuria. Un AMO indica células normales y una médula funcional. ¿Diagnóstico?
Trombocitopenia inmune primaria
(V/F) En TIP se puede observar una disminución de la línea linfocítica, trombocítica y eritrocítica
Falso, solo de la trombocítica
Estudio que evalúa el número de plaquetas en una muestra de sangre y corrobora trombocitopenia
Frotis de sangre periférica
Estudios específicos para alteración de la hemostasia primaria
Tiempo de hemorragia
De acuerdo con el caso del niño de 3 años, ¿cuál es el tratamiento agudo?
Metilprednisolona, dexametasona y gammaglobulina IV
Tratamiento de TIP en un paciente adulto masculino
Esplenectomía
¿En qué caso se transfunden plaquetas en TIP?
STD, SNC, orina (hematuria)
Enfermedad causada por la formación de trombos planetarios en arteriolas y que puede causar trombocitopenia al que las plaquetas se usen para los trombos
Púrpura trombocitopénica trombótica
Forma de PTT que se presenta con disminución de ADAMST13, que suele inhibir la escisión de fVW
Familiar idiopática
Paciente se presenta con cefalea, afasia y petequias. En una BH se observa trombocitopenia, y en un frotis de sangre se pueden observar esquistocitos. El paciente es diagnosticado con PTT. ¿Por qué se forman los esquistocitos?
Debido al paso por los vasos que contienen al trombo, los eritrocitos intentan doblarse y terminan rompiéndose
¿Cómo se encontrarían los reticulocitos en PTT?
Aumentados, debido a que la médula trabaja de manera normal
¿Cómo se encontrarían la BI y la DHL en PTT?
Aumentadas
Tratamiento para PTT
Plasmaferésis, que disminuye mortalidad, aporta ADAMST13 y elimina anticuerpos
Trastorno ligado al X que puede afectar a los factores 8 y 9, y que suelen tener <40% del factor
Hemofilias
Sello característico de hemofilias
Hemorragias músculo-articulares
Prueba útil en hemofilias que mide la vía intrínseca
TTPa, la TP estaría normal porque no son factores de la extrínseca
Tratamiento agudo para el dolor causado por el sello característico (hemorragias músculo articulares), así como las deficiencias
AINEs y suplementar factores 8 y 9
Hemofilia más común
Tipo A por deficiencia de factor VIII
Tratamiento profiláctico para hemofilias
Inyección de factores de coagulación 2/3 veces por semana
Grado de hemofilia que se presenta con hemorragia por traumatismos o cirugía mayor
Leve
Grado de hemofilia que se presenta con hemorragia espontánea en articulaciones y músculos
Severa, en infancia precoz
Enfermedad hemorrágica en 1er lugar que afecta la hemostasia primaria y puede llegar a afectar la hemostasia secundaria por formas anormales de fVW
Enfermedad de von Willebrand
¿Qué hace el fvW en la HS?
Protege al factor 8 de la degradación enzimática
¿Dónde se encuentra el gen del fvW?
Cromosoma 12, p13.3
¿Dónde se sintetiza el fvW?
Células endoteliales y megacariocitos?
¿Dónde se almacena el fVW?
Cuerpos de Weibel-Palade de las células endoteliales y en gránulos alfa de las plaquetas
Tipo de enfermedad de fvW más común que es por reducción de concentración, y tiene hemorragias mucocutáneas dependiendo de la cantidad que exista de factor
Tipo 1
Tipo de enfermedad de fvW donde suele haber historia familiar y tienen deficiencia cualitativa de fvW, así como hemorragia mucocutánea intensa
Tipo 2
Tipo de enfermedad de fvW donde las concentraciones son menores a 0.05 u/ml, así como factor VIII disminuido, y que tiene hemorragias MC graves, recurrentes, en musculoesqueléticos y tejidos blandos
Tipo 3
Subtipo más común de EVW tipo 2
2a
Prueba de coagulación que estaría alterada en EVW
TTPa porque mide al factor 8 de la vía intrínseca
Prueba diagnóstica específica para EVW
Antigeno del factor von Willebrand
Tratamiento para EVW
Desmopresina y concentrados de fVW y factor VIII
Análogo sérico de hormona antidiurética que incrementa la liberación de fVW almacenado y que es útil para tipo 1 y en algunos casos tipo 2, pero NO para tipo 3 porque no hay FVW
Desmopresina
