Trombocitopenia inmunológica primaria

Question 1

Definición TIP

Answer 1

Adquirirda, plaquetas <100,000ml en ausencia de una causa identificable o factores predisponentes

Question 2

Dx de TIP

Answer 2

Por exclusión, HC, EF, BH frotis.
Plaquetas <100,000.
6.9% de desarrollar tormbocitopenia
Trombocitopenia asociada al embarazo

Question 3

Condiciones asociadas a la TIP secundaria

Answer 3

Enf. autoinmunes: sx antifosfolípido, lupus.
Inf virales: VH, VHC, CMV
Inf bacterianas: H. pylori, Ricketissiae

Question 4

Cx cx TIP en niños

Answer 4

2-4 años 
H=M
Aguda: < 1 semn 
Sangrados mayores
plaquetas < 20,000
Remisión espontánea 83%

Question 5

Cxcx TIP en adultos

Answer 5

15-40 años 
H:M 2.6:1
Insidiosa
Sangrados menores 
Plaquetas <20,000
Remisión: 2%

Question 6

Fisiopatología de TIP

Answer 6

Producción de autoanticuerpos; las plaquetas son fagocitadas por el bazo e hígado.
Al degradarse la plaqueta, se amplifica la respuesta inmune y se pueden generar otros epítopos. Se presentan a los CD4 para producir un clon que activa a los Linf B y producen más o nuevos anticuerpos
Trombopoyesis infectiva e incremento de la apoptosis

Question 7

Hemorragia en TIP grado 0

Answer 7

Ausente

Question 8

Hemorragia en TIP grado 1

Answer 8

Petequias

Question 9

Hemorragia en TIP grado 2

Answer 9

Equimosis y pérdida moderada de sangre

Question 10

Hemorragia en TIP grado 3

Answer 10

Hemorragia de mucosa mayor y sangrado sin secuelas

Question 11

Hemorragia en TIP grado 4

Answer 11

Hemorragia mayor, parenquimatosa, sangrado con secuelas

Question 12

Indicaciones de medulograma en px adultos

Answer 12

> 60 años
Citopenias asociadas
Fallo de primera línea de tx
Presentación atípica: organomegalia

Question 13

Indicaciones de medulograma en px pediátricos

Answer 13

Citopenia asociada (excepto anemia ferropénica)
No respuesta a imunoglobulina EV
Previo al uso de corticoides
No remisión a los 3-6 meses

Question 14

Fases de la enfermedad (TIP)

Answer 14

De reciente dx
Persistente
Crónica
Severa

Question 15

TIP de reciente dx:

Answer 15

< de 3 meses de evolución

Question 16

TIP Persistente

Answer 16

3-12 meses desde el dx; en px que no alcanzan remisión espontánea o que no manifiestan la respuesta completa a la terapia.

Question 17

TIP crónica

Answer 17

> 12 meses de evolución

Question 18

TIP severa

Answer 18

Hemorragia leve que obliga a iniciar o modificar tx. , cuando plaqueta <20,000

Question 19

Tx con plaquetas <20-30,000

Answer 19

Tx con corticoides

Valorar Ig IV si la hemorragia es grave

Question 20

Tx con plaquetas >20-30 <50-100

Answer 20

No tx en ausencia de hemorragia

Si tx cuando: diátesis hemorrágica, qx, técnicas invasivas, estilo de vida con traumatismos

Question 21

Tx con plaquetas >50-100,000

Answer 21

No tx

Sí tx cuando: SNC u ocular tienen disfunción plaquetaria, necesidad de admin coagulantes

Question 22

Remisión completa de TIP

Answer 22

Plaquetas >100,000 y no hemorragia

Question 23

Respuesta de TIP

Answer 23

Plaquetas >30,000, incrementos de dos o más veces la cifra basal y no hemorragia

Question 24

No respuesta TIP

Answer 24

Plaquetas <30,000, incremento inferior a dos o más veces la cifra basal o presencia de síntomas hemorrágicos

Question 25

Pérdida de respuesta completa de TIP

Answer 25

Plauqetas <100,000 o hemorragia sin RC previa

Question 26

Pérdida de respuesta TIP

Answer 26

Plaquetas <30,000 o menos de dos veces del valor basal o hemorragia sin R previa

Question 27

Corticodependenicia en TIP

Answer 27

Necesidad de dosis repetidas o mantenidas de glucocorticoides para mantener recuento plaquetario y evitar hemorragia

Question 28

TIP refractaria

Answer 28

No alcanzar respuesta o pérdida de respuesta tras esplenectomía con necesidad de tx continuado para disminuir riesgo de hemorragia

Question 29

Fármacos de 1 línea para TIP

Answer 29

Corticoesteroides: prednisona o dexametasona 40 md/dl x 4 días
Ig IV o anti-D: para px con hemorragia

Question 30

Fármacos de 2 línea para px con TIP

Answer 30

Esplenectomía 
Rituximab 
Receptro agonistas
Danazol
Alcaloides de la vinca

Question 31

Fármacos de 3 línea para px con TIP

Answer 31

TPO receptor agonistas

Inmunosupresores azaltriopina