Trombocitopenia inmunológica primaria Flashcards
Definición TIP
Adquirirda, plaquetas <100,000ml en ausencia de una causa identificable o factores predisponentes
Dx de TIP
Por exclusión, HC, EF, BH frotis.
Plaquetas <100,000.
6.9% de desarrollar tormbocitopenia
Trombocitopenia asociada al embarazo
Condiciones asociadas a la TIP secundaria
Enf. autoinmunes: sx antifosfolípido, lupus.
Inf virales: VH, VHC, CMV
Inf bacterianas: H. pylori, Ricketissiae
Cx cx TIP en niños
2-4 años H=M Aguda: < 1 semn Sangrados mayores plaquetas < 20,000 Remisión espontánea 83%
Cxcx TIP en adultos
15-40 años H:M 2.6:1 Insidiosa Sangrados menores Plaquetas <20,000 Remisión: 2%
Fisiopatología de TIP
Producción de autoanticuerpos; las plaquetas son fagocitadas por el bazo e hígado.
Al degradarse la plaqueta, se amplifica la respuesta inmune y se pueden generar otros epítopos. Se presentan a los CD4 para producir un clon que activa a los Linf B y producen más o nuevos anticuerpos
Trombopoyesis infectiva e incremento de la apoptosis
Hemorragia en TIP grado 0
Ausente
Hemorragia en TIP grado 1
Petequias
Hemorragia en TIP grado 2
Equimosis y pérdida moderada de sangre
Hemorragia en TIP grado 3
Hemorragia de mucosa mayor y sangrado sin secuelas
Hemorragia en TIP grado 4
Hemorragia mayor, parenquimatosa, sangrado con secuelas
Indicaciones de medulograma en px adultos
> 60 años
Citopenias asociadas
Fallo de primera línea de tx
Presentación atípica: organomegalia
Indicaciones de medulograma en px pediátricos
Citopenia asociada (excepto anemia ferropénica)
No respuesta a imunoglobulina EV
Previo al uso de corticoides
No remisión a los 3-6 meses
Fases de la enfermedad (TIP)
De reciente dx
Persistente
Crónica
Severa
TIP de reciente dx:
< de 3 meses de evolución
TIP Persistente
3-12 meses desde el dx; en px que no alcanzan remisión espontánea o que no manifiestan la respuesta completa a la terapia.
TIP crónica
> 12 meses de evolución
TIP severa
Hemorragia leve que obliga a iniciar o modificar tx. , cuando plaqueta <20,000
Tx con plaquetas <20-30,000
Tx con corticoides
Valorar Ig IV si la hemorragia es grave
Tx con plaquetas >20-30 <50-100
No tx en ausencia de hemorragia
Si tx cuando: diátesis hemorrágica, qx, técnicas invasivas, estilo de vida con traumatismos
Tx con plaquetas >50-100,000
No tx
Sí tx cuando: SNC u ocular tienen disfunción plaquetaria, necesidad de admin coagulantes
Remisión completa de TIP
Plaquetas >100,000 y no hemorragia
Respuesta de TIP
Plaquetas >30,000, incrementos de dos o más veces la cifra basal y no hemorragia
No respuesta TIP
Plaquetas <30,000, incremento inferior a dos o más veces la cifra basal o presencia de síntomas hemorrágicos
