Enf de VW Flashcards
1
Q
Definición
A
Enfermedad hemorrágica hereditaria más común a nivel mundial.
H=M
FvW disminuído
2
Q
Clasificación de Enf. VW
A
Tipo 1: deficiencia parcial (70-80%)
Tipo 2: alteraciones cualitativas (20-30%)
Tipo 3: deficiencia total de FvW
3
Q
Alteraciones cualitativas del tipo 2 de FvW
A
Función dependiente de plaquetas disminuída, ausencia de multímeros de alto peso molecular
Función dependiente de plaquetas aumentada, ausencia de multímeros de alto peso molecular
Función dependinte de plaquetas disminuída multímenors normales
Disminución de afinidad por FVIII
4
Q
Manifestaciones clínicas de la Enf de VW
A
Ant. familiares Sangrados espontáneos Petequias y equimosis Sangrado por mucosas Epitstaxis bilateral en la infancia Menorragias Sangrado severo en cirugía o traumatismos Hematoas y hemartrosis
5
Q
Labs en Enf. VW
A
BH, tiempo de sangrado, Tp. TTP. TT
Agregometría
FvW
F VIII
6
Q
Tx para Enf VW
A
Desmopresina sólo en tipo 1 Antifibrinolíticos FVIII y FvW Crioprecipitados Plasma fresco F VII recombinante
