Hemofilia Flashcards
Tipos
A (Clásica) 80-85%
B(Christimas) 11-15%
C(Rosenthal) 1-2%
Factor alterado en Hemofilia A
F. VIII
Factor alterado en Hemofilia B
F. IX
Factor alterado en Hemofilia C
F. XI
Manera de heredar la hemofilia
Heredada 70%
Mutación genética o de novo 30%
Porcentaje de factor en hemofilia leve
5-25%
Porcentaje de factor en hemofilia moderada
1-4%
Porcentaje e factor en hemofilia severa
<1%
Valores normales de factores
55-145%
Dx de hemofilia
Sangrado anormal postraumático, qx, pruebas de coag
Dato clínico de hemofilia en los 3 niveles
hemartrosis sin causa aparente
Síntomas más comunes en hemofilia
Hemartrosis múltiples: predominio en rodilla (deformidades y anquilosis).
Hemorragia a cualquier nivel externas e internas
Sangrados por pequeñas cirugías
Por extracción dental
Hematuria
Hemorragia a SNC
Cuadro hemático
BH normal o con anemia relacionada con la intensidad del sangrado del px.
Pruebas de coag: TTP alargado y las demás normal
Dosificación de factores VIII, IX, XI
Otros labs
Imágenes
Dx y dx diferencial de hemofilia
Dosificación de F deficiente
Enf. de VW
Otras def de factores de coag
Prevención de hemofilia
Amicar oralo IV y local Prednisona DDAVO Danazol Estrógenos No aspirina