Neoplasias hematológicas Flashcards

1
Q

LMA

A

Clonal maligna
Proliferación anormal de bastos
Insuf hematopoyética (anemia, neutropenia, trombocitopenia)
Con o sin leucocitosis

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2
Q

Vida media de leucocito

A

2-4 horas

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3
Q

Epidemiología LMA

A

80% de LA en adultos y 15-20% en niños

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4
Q

Clasificación de neoplasias WHO

A
  1. LMA con traslocaciones citogenéticas recurrentes
  2. LMA con displasia multilineal
  3. LMA y SMD relacionados a tx
  4. LMA no categorizada
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5
Q

LMA con traslocaciones

A

8:21
15:17
int 16

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6
Q

LMA con displasia multilineal

A

Previo SMD

Sin previo SMD

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7
Q

LMA y SMD relacionados con TX

A

Alquilantes
Edpipodofilotoxinas
Otros agentes

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8
Q

LMA no categorizada

A
Mínimamente diferenciada
sin maduración 
con maduración 
monoblas, eritoblbas, mielomoblas aguda
Megacarioblas aguda. basílica aguda
Panmielosis agua con mielofibrosis
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9
Q

Factores predisponentes para LMA

A

Ambientales
Enfermedades adquiridas: clónales hematopoyéticas
Enfermedades congénitas

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10
Q

Síntomas y signos que desarrollan insuficiencia medular y de la invasión a tejidos

A
Anemia
Trombocitopenia
Neutropenia
Sarcoma granulocítico
Infiltraciones específicas
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11
Q

Infiltraciones más comunes

A

Mediastino y ganglios

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12
Q

Dx de LMA

A

BH: anemia, neutropenia, trombocitopenia, reticulocitos bajos
≥20% blastos mieloides
Tinciones
Antígenos de cuperifice
Alteraciones citogenéticas independientemente del número de blastos

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13
Q

Factores pronósticos LMA

A
Cariotipo desfavorables: Diferentes a 8:21, 15:17, int. 16
>60 años 
LMA secundaria 
Resistencia a multidrogas 
Leucos >20,000 mm
DHL elevada
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14
Q

Tx con quimio para LMA

A

Ara C
Antracíclico
Esquema 7+3
remisión 80% <60 años

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15
Q

Tx con quimio post-remisión

A

a los 5 años
altas dosis
trasplante autólogos o alogénicos de células hematopoyéticas

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16
Q

LLA incidencia de edad

A

0-14 años

pico en 2-5 años

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17
Q

Neoplasia maligna más común en < 15 años

A

LLA

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18
Q

LLA

A

Enf. neopásica que nace de la mutación somática de un progenitor linfoide

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19
Q

Clasificación de neoplasias linfoides

A

Inmaduro: LLA L1 y L2
Intermedio: LLA L3 y Linfomas no Hodgkin
Maduro: leucemia prolinfocítica, LLC, L ce cél pilosas y sus variantes

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20
Q

LLA de precursores B

A

Pre pre B
Pre B temprana
Pre B
B

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21
Q

LLA precursores T

A

Pre T

T

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22
Q

Clasificación de WHO de LLA

A

a) Leucemia/ linfoma link de cél B precursoras
b) linfomas de cél B maduras: leucemia linfocítica crónica/leucemia de linfocitos pequeños
c) de T precursoras
d) de T maduras

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23
Q

Síntomas y signos de LLA están dados por

A
insuficiencia medular y infiltración orgánica:
adenomegalias
hepatoesplenomegalia 
masa mediastinal 
infiltración a SNC
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24
Q

La BH puede mostras

A

citopenias

bastos en sangre periférica

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25
Dx de LLA
20% de linfoblastos en MO Inmunofenotipo para edo. de maduración Ab monoclonals para linake Estudio citogénico para pronóstico y tx
26
Santuarios de LLA
SNC y testículos
27
Edades de peor pronóstico
<1 >10 años
28
Cuenta de leucocitos con peor pronóstico
>25,000
29
Tx para px de LLA con bajo riesgo
Antimetabolitos (metotrexato), vincristina, dexametasona
30
Tx para px de LLA con riesgo estándar
quimio + ara-C, antraciclinas, ciclofosfamida
31
Tx para px de LLA con riesgo alto
Trasplante de cél hematopoyéticas
32
Complicaciones tardías de LLA
``` Tumores cerebrales LMA Cardiopatía y encefalopatía Necrosis vascular de huesos y osteoporosis Talla baja Obesidad Disfunción endocrina ```
33
LMC
De las cél tallo pluripotentes. | Incremento de las líneas celulares melodies (eritrocitos, granulocitos, plaquetas), en SP e hiperplasia en MO
34
Característica de LMC
Rearreglo citogenético único | Cromosoma Philadelphia 9:22
35
Manifestaciones clínicas de LMC
``` Fatiga, anorexia Febrícula vespertina Diaforesis Esplenomegalia Hepatomegalia ```
36
Dx LMC
``` Hallazgos en SP Leucocitos >25,000 Cuenta planetaria elevada Basofilia Baja FA Patrón leucoeritoblástico Hallazgos en MO Hipercelularidad Relación mieloide-eritroide alta Megacariocitos incrementados >10% bastos más promielocitos ```
37
Meds que atraviesan BHE
Ciclofosfamida | Metotrexato
38
Tx paliativo LMC
Quimio: busulfan hidroxiurea | Interferones a sólo con citarabina
39
Tx curativo LMC
AloHSCT | Imatinib, dasatinib, trasplanto alogénico de MO
40
LLC
Proliferación y acumulación clónale de linfocitos B en la SP, MO, GL y bazo. Parecen linfocitos maduros
41
Incidencia LLC
adultos y ancianos | 65-84 años
42
Manifestaciones clínicas LLC
Masa tumoral Citopenias Infiltración a otros tejidos
43
DX de LLC
linfocitos en SP >5,000
44
Hallazgo de lab para LLC
``` SP con linfocitos Infiltración de MO >30% linfocitos Infiltración difusa de GL Alteraciones Inmunológicas ```
45
Clasificaciones para LLC
Rai y Binett
46
Tx LLC
``` vigilancia Alquilantes con o sin esteroides Esplenectomía Análogos de purinas Transporte de cél hematopoyéticas ```
47
Complicaciones y enfermedades asociadas LLC
``` Complicaciones autoinmunes Hipogamaglobulinemia Transformación de la enfermedad Neoplasias secundarias Neoplasias hematológicas ```
48
Linfomas no Hodgkin
Neoplasias de linfocitos B y T en originados generalmente en GL o extranodales
49
Etiología de L. no Hodgkin
No exacta, Inmunes Infecciosas Ambientales
50
Linfadenopatías localizadas causadas por:
``` Infecciones locales piógenas virales tuberculosis tumores metastásicas carcinoma melanoma ```
51
Indicaciones para biopsia en Linfoma no Hodgkin
``` Sx B inexplicables Adenopatía persistente e incremento de volumen > 3 sea Nuevas adenopatias VIH Tele de tórax anormal Alteraciones de lab ```
52
LNH de bajo grado
linfoma de linfocito pequeños linfocitos folicular de células hendidas linfoma folicular de cél hendidas y grandes
53
LNH de grado intermedio
folicular de cél grandes difuso de cél hendidas mixto difuso de cél grandes
54
LNH de alto grado
inmunoblástico de cél grandes linfoblástico cél pequeñas no hendidas: Burkitt y no Burkitt
55
Signo pivote
Adenomegalias a cualquier nivel | Síntomas B
56
Las biopsias por aspiración son útiles?
NO
57
Para el Dx de LNH se realiza
Inmunofenotipo y estudio citogenético
58
Estudios de estratificación para LNH
``` BH Velocidad de sedimentación Aspirado de MO Pruebas de función hepática sDeshidrogenasa láctica PCR PA y lateral de tórax US abdominal TC RM ```
59
Clasificación para LNH
Ann Harbor
60
Ann Harbor I
un área ganglionar afectada
61
Ann Harbor II
dos o más áreas afectadas del mismo lado del diafragma
62
Ann Harbor III
afectados ambos lados del diafragma
63
Ann Harbor IV
Afección hígado, MO, extranodal difusa | con o sin síntomas B
64
Índice de pronóstico internacional
``` >60 años DHL elevada ECCG 2-4 Estado III-IV Extranodal >1 ```
65
Valoración de IPI
Bajo: 0-1 Bajo intermedio: 2 Alto intermedio 3 Alto 4-5
66
Tx LNH
Rad Quimio Combinada Trasplante de cél hemtopoyéticas
67
Incidencia Enf Hodgkin
3 década de vida 6 década de vida Más común en H
68
Enf asociada a Hodgkin
EBV
69
Clasificación WHO Enf Hodgkin
a) predominio linfocitario b) Clásico - esclerosis nodular - rico en linfocitos - celularidad mixta - depleción linfocitaria
70
Manifestación inicial de Hodgkin
Adenomegalias supradiafragmáticas: mediastina y ambas cadenas yugulares. <10% se diseminan Pueden acompañarse de sx B
71
Estudios de estadificacion para Hodgkin
``` BH Velocidad de sedimentación Aspirado de MO Pruebas de función hepática deshidrogenasa láctica PCR PA y lateral de tórax US abdominal TAC o RM Rastreo con galio PET-CT ```
72
Sitios de afección común con Hodgkin
Mediastino Cuello izquierdo, derecho Axila izquierda, derecha Hilio izquierdo, derecho
73
Estadios de Hodgkin
I: una cadena o estructura ganglionar II: 2 o más del mismo lado del diafragma III: afectación del mismo lado IV: afectación extranodal difusa independiente de áreas ganglionares A: sin sx B B: con sx B X: enf. voluminosa
74
Puntajes productivos de recurrencia
``` Albúmina < 4: 1 punto Hb <10.5: 1 pt H: 1 pt >45 años: 1 pt IV: 1 pt leucocitos > 15,000: 1 pt linfocitos < 600 u 8%: 1pt ```
75
Neoplasia monoclonal de cél plasmáticas.
Sus precursores producen el mismo tipo de inmunoglobunlina o fragmento de la misma
76
Clasificación de neoplasias monoclonales
MM Gamapatía monoclonal esencial Macroglobulinemia de Wladestrom Amilodosis primaria
77
Historia MM
1844: primer caso clínico 1873: Rustuzky la llama MM 1900: asociación con enfermedades. de células plasmáticas
78
Cél. plasmática
Pertenece al sist. inmune Diferenciación a partir de linfocitos B Secreta gran cantidad de Inmunoglobulinas (Ab)
79
MM
Enfermedad maligna de cél plasmáticas
80
Características de MM
``` Anemia Destrucción ósea Insuficiencia renal Ca elevado Infecciones recurrentes ```
81
Sinónimos de MM
Mieloma de cél plasmáticas Mielomatpsis enfermedades de Kahler
82
Etiología MM
``` Agentes ambientales Radiación ionizante Enfermedades inmunológicas Exposición a agentes químicos Benzeno Obesidad, alcohol, cigarro Infecciones crónicas ```
83
Fisiopatología MM
``` Estímulos inflamatorios o infecciosos externos Alteraciones cromosómicas Mutaciones genéticas Cambios epigenéticos Desregulación del ambiente de la MO Aumento de angiogénesis MM ```
84
Anormalidades citogenéticas primarias en MM
Traslocación de IgH | Hiperploidía
85
Eventos progresivos de MM
Lesiones genéticas: mutaciones Ras, traslocaciones secundarias
86
Daño final orgánico en MM
Lesiones líticas de hueso HiperCa Disfunción renal Anemia
87
Cxcx de MM
``` Anemia y hemorragia Sx óseos Insuf. renal Ca elevado Infecciones bacterianas frecuentes Sx de hiperviscosidad ```
88
Dx de MM
``` BH QS Electrolitos séricos Pruebas de fx hepática Inmg EGO PET-CT TC RM Rx Electroforesis de proteínas e inmunofiación; separación por campo eléctrico ```
89
Dx especial de MM
Frotis de sangre periférica y aspirado de MO Inmunofenotipo Citogenética
90
Hallazgos en Frotis de sangre periférica y aspirado de MO
Fenómeno de Rouleaux | >10% de cél plasmáticas para dx
91
Hallazgos en inmunofenotipo
No específico | CD 56
92
Hallazgos en citogenética
Cromosoma 14 involucrado en la mayoría
93
Definición de MM
``` Aspirado de MO >10% de células clónales y uno o más de: Ca >0.25 Insuf. renal o creatinina <40 Anemia Una o más lesiones míticas de hueso Células clónales de MO >60 Leisones focales en Rm ```
94
Criterios mayores de Dx diferencial
Plasmocitoma Células plasmáticas >60% Pico monoclonal elevado
95
Criterios menores de dx diferencial
Lesiones líticas Cél plasmáticas >10% pico monoclonas bajo
96
Dx diferencial con
1 mayor y 1 menor o 3 menores
97
Sistema de etapificación y pronóstico de MM
Durie y Salmón
98
MM con peor pronóstico
Deleción de 17p
99
Estuidio hecho para la etapificación de MM
FISH
100
Primer tx para px con MM
Trasplante de MM
101
Primera línea de tx para px no candidatos para trasplante
Bprtezomib+lenalidomida+dexametasona
102
Tx de mantenimiento
Lenalidomida
103
Tx para px previamente tratados de MM
Bprtezomib+lenalidomida+dexametasona