Thrombotische Mikroangiopathie Flashcards
Hämolytisches Urämisches Syndrom - Gasser Syndrome
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
Bei der durch EHEC ausgelösten HUS-Epidemie im Jahr 2011 sind mehr als 30 Menschen in Deutschland verstorben. Der Auslöser EHEC wurde zwar früh festgestellt, jedoch gelang es lange Zeit nicht, die kontaminierten Nahrungsmittel zu identifizieren. Letztendlich wurde vom RKI bekannt gegeben, dass der Erreger über Sprossen aus ägyptischen Bockshornkleesamen übertragen wurde.
Synonym: Gasser-Syndrom
Typisches HUS: Durch die Wirkung des Shiga-Toxins → zu den Symptomen des HUS kommt es nach vorangegangener Diarrhö
Infektion mit enterohämorrhagischen E. coli (EHEC)
Infektion mit Shigellen
Seltener Pneumokokkeninfektion
Atypisches HUS: Ohne infektiöse Ursache, familiäres HUS → Schlechte Prognose!
Hämolytisches Urämisches Syndrom - Gasser Syndrome
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
Bei der durch EHEC ausgelösten HUS-Epidemie im Jahr 2011 sind mehr als 30 Menschen in Deutschland verstorben. Der Auslöser EHEC wurde zwar früh festgestellt, jedoch gelang es lange Zeit nicht, die kontaminierten Nahrungsmittel zu identifizieren. Letztendlich wurde vom RKI bekannt gegeben, dass der Erreger über Sprossen aus ägyptischen Bockshornkleesamen übertragen wurde.
Synonym: Gasser-Syndrom
Typisches HUS: Durch die Wirkung des Shiga-Toxins → zu den Symptomen des HUS kommt es nach vorangegangener Diarrhö
Infektion mit enterohämorrhagischen E. coli (EHEC)
Infektion mit Shigellen
Seltener Pneumokokkeninfektion
Atypisches HUS: Ohne infektiöse Ursache, familiäres HUS → Schlechte Prognose!
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) -Moschcowitz-Syndrom
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
Synonym: Moschcowitz-Syndrom
Ursache: Mangel an Metalloprotease ADAMTS 13
Erworben durch Auto-Antikörper-Bildung
Im Rahmen rheumatischer Erkrankungen
Induziert durch Medikamente (u.a. einige Zytostatika)
Während der Schwangerschaft (Östrogene)
Pathophysiologie
Toxinwirkung oder Mangel an antithrombotisch wirkender Metalloprotease ADAMTS 13 (angeboren oder erworben durch Auto-AK) → Bildung von thrombozytenreichen Thromben → Mikroangiopathie (v.a. Niere und Gehirn) sowie Thrombozytopenie, Hämolyse mit Bildung von Fragmentozyten → Akute Nierenschädigung, ZNS-Symptomatik
Symptomatik
Allgemeine Symptome: Abgeschlagenheit, Fieber
Spezifische Symptome
Hämolytische Anämie: Abgeschlagenheit, Blässe, Tachykardie, ggf. brauner Urin bei Hämoglobinurie
Thrombozytopenie, Störung der Thrombozytenaggregation: Petechiale Blutungen
Akute Nierenschädigung: Insbesondere in der anurischen Phase kann es zu folgenden Symptomen kommen
Oligurie/Anurie
Arterielle Hypertonie
Periphere Ödeme
Zerebrale Beeinträchtigung
Symptomatik
Allgemeine Symptome: Abgeschlagenheit, Fieber
Spezifische Symptome
Hämolytische Anämie: Abgeschlagenheit, Blässe, Tachykardie, ggf. brauner Urin bei Hämoglobinurie
Thrombozytopenie, Störung der Thrombozytenaggregation: Petechiale Blutungen
Akute Nierenschädigung: Insbesondere in der anurischen Phase kann es zu folgenden Symptomen kommen
Oligurie/Anurie
Arterielle Hypertonie
Periphere Ödeme
Zerebrale Beeinträchtigung
Diagnostik
Klinische Chemie
Allgemein
Ausgeprägte Thrombozytopenie
Hämolytische Anämie: Hämolysezeichen, Polychromasie
Nierenschädigung
Erhöhte Retentionsparameter: Kreatinin↑
Hämaturie, Proteinurie
Speziell
Nachweis von Fragmentozyten im Ausstrich
Bestimmung der Aktivität der Metalloprotease ADAMTS 13 (ggf. Nachweis Auto-
Therapie
Supportive Therapie
Das Krankheitsgeschehen und der genaue Wirkmechanismus der Therapie sind noch nicht ausreichend geklärt. Folgende Therapieoptionen werden empfohlen:
Gabe von Fresh Frozen Plasma (FFP), Plasmapherese
Dialyse oder Hämofiltration
Bei autoimmuner Genese zusätzlich Immunsuppression (Glucocorticoide, Rituximab)
Bei ausbleibendem Erfolg wird Eculizumab empfohlen (zum Teil erfolgreich während der HUS-Epidemie 2011 eingesetzt)
Eine antibiotische Therapie kann bei schwereren Verläufen eines HUS infolge EHEC-Infektion erfolgen [1][2]
Eine Thrombozytentransfusion kann zu einer Aggravierung des Krankheitsbildes führen und sollte möglichst unterlassen werden!
Komplikationen
Komplikationen
Niere
Vaskulär-bedingte rapid progressive Glomerulonephritis
Chronische Niereninsuffizienz und arterielle Hypertonie
ZNS: Epileptische Anfälle
Prognose
Die Prognose ist vor allem vom Therapiebeginn abhängig. Ein frühzeitiger Beginn senkt nicht nur die akuten Komplikationen (Akute Niereninsuffizienz, Koma), sondern verhindert auch die Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz.
Typisches hämolytisch-urämisches Syndrom: Geringe Letalität (1–5%)
Andere Formen: Hohe Letalität (frühe Therapie wichtig), hohes Risiko für terminale Niereninsuffizienz
Langfristig: Chronische Niereninsuffizienz
