Rapid Progressive Glomerulonephritis Flashcards
Definition
Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN): Seltene, aggressive Verlaufsform der Glomerulonephritis, der verschiedene Erkrankungen zugrunde liegen können und die charakterisiert ist durch:
Klinisch: Rascher Verlust der Nierenfunktion (GFR-Abfall) innerhalb von Wochen bis Monaten
Histologisch: Extrakapilläre Proliferation mit Halbmondbildung
Die Rapid-progressive Glomerulonephritis kann durch verschiedene Erkrankungen ausgelöst werden und stellt stets einen nephrologischen Notfall dar!
RPGN ohne immunhistologische Veränderungen am Glomerulum („pauci-immun
RPGN ohne immunhistologische Veränderungen am Glomerulum („pauci-immun“)
Charakterisierung: Häufigste Form der RPGN, zurückzuführen auf ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Häufigkeit: ca. 70% der RPGN [2]
Ätiologie: ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Granulomatose mit Polyangiitis
Mikroskopische Polyangiitis
Selten: Churg-Strauss-Syndrom
RPGN mit granulären glomerulären Immunkomplexablagerungen
Charakterisierung: Schwerste Verlaufsform einer Immunkomplexnephritis, die wiederum durch eine Vielzahl von Erkrankungen ausgelöst werden kann
Häufigkeit: Alle Formen zusammen ca. 20% der RPGN [2]
Ätiologie: Erkrankungen, die mit Immunkomplexbildung einhergehen
Mögliche Verlaufsform von
Infektassoziierten Glomerulonephritiden
Systemischen Autoimmunerkrankungen mit Nierenbeteiligung
Lupusnephritis bei SLE
IgA-Vaskulitis
Polyarteriitis nodosa
IgA-Nephropathie
Kryoglobulinämie
Idiopathische RPGN
RPGN mit granulären glomerulären Immunkomplexablagerungen
Charakterisierung: Schwerste Verlaufsform einer Immunkomplexnephritis, die wiederum durch eine Vielzahl von Erkrankungen ausgelöst werden kann
Häufigkeit: Alle Formen zusammen ca. 20% der RPGN [2]
Ätiologie: Erkrankungen, die mit Immunkomplexbildung einhergehen
Mögliche Verlaufsform von
Infektassoziierten Glomerulonephritiden
Systemischen Autoimmunerkrankungen mit Nierenbeteiligung
Lupusnephritis bei SLE
IgA-Vaskulitis
Polyarteriitis nodosa
IgA-Nephropathie
Kryoglobulinämie
Idiopathische RPGN
RPGN mit granulären glomerulären Immunkomplexablagerungen
Charakterisierung: Schwerste Verlaufsform einer Immunkomplexnephritis, die wiederum durch eine Vielzahl von Erkrankungen ausgelöst werden kann
Häufigkeit: Alle Formen zusammen ca. 20% der RPGN [2]
Ätiologie: Erkrankungen, die mit Immunkomplexbildung einhergehen
Mögliche Verlaufsform von
Infektassoziierten Glomerulonephritiden
Systemischen Autoimmunerkrankungen mit Nierenbeteiligung
Lupusnephritis bei SLE
IgA-Vaskulitis
Polyarteriitis nodosa
IgA-Nephropathie
Kryoglobulinämie
Idiopathische RPGN
RPGN mit linearer glomerulärer Ablagerung von Anti-GBM-Antikörpern
Charakterisierung: Serologisch nachweisbare Anti-GBM-Antikörper führen zu linearen glomerulären Ablagerungen von Immunglobulinen
Häufigkeit: Unter 10% der RPGN [2]
Formen
Ohne Lungenbeteiligung
Mit Lungenbeteiligung: Goodpasture-Syndrom
FEEDBACK
Eigene Ergänzungen
Symptomatik
Es gibt keine spezifischen Symptome einer RPGN. Sie kann als nephritisches Syndrom verlaufen, das weitere klinische Bild hängt jedoch wesentlich von der ursächlichen Grunderkrankung ab.
Mögliche Symptome der RPGN
I.d.R. Verlauf als nephritisches Syndrom
Oligurie bis Anurie, Ödeme
Meist Hypertonie
Ggf. pulmonale Symptome wie Hämoptysen, siehe: Pulmorenales Syndrom
Unspezifische Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit
Symptome häufiger Grunderkrankungen
Arthralgien, Myalgien, Raynaud-Symptomatik, Bauchschmerzen, Uveitis, Sinusitis, Rhinitis bei Vaskulitiden
Exantheme oder Purpura
Bei klinischem Verdacht auf eine RPGN sollte immer eine zügige Abklärung erfolgen!
Symptomatik
Es gibt keine spezifischen Symptome einer RPGN. Sie kann als nephritisches Syndrom verlaufen, das weitere klinische Bild hängt jedoch wesentlich von der ursächlichen Grunderkrankung ab.
Mögliche Symptome der RPGN
I.d.R. Verlauf als nephritisches Syndrom
Oligurie bis Anurie, Ödeme
Meist Hypertonie
Ggf. pulmonale Symptome wie Hämoptysen, siehe: Pulmorenales Syndrom
Unspezifische Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit
Symptome häufiger Grunderkrankungen
Arthralgien, Myalgien, Raynaud-Symptomatik, Bauchschmerzen, Uveitis, Sinusitis, Rhinitis bei Vaskulitiden
Exantheme oder Purpura
Bei klinischem Verdacht auf eine RPGN sollte immer eine zügige Abklärung erfolgen!
Pulmorenales Syndrom
Verlaufsform: Pulmorenales Syndrom [1]
Definition: Im Rahmen von Autoimmunerkrankungen auftretende Kombination aus Glomerulonephritis (meist als RPGN) und pulmonaler Manifestation (diffuse hämorrhagische Alveolitis)
Ätiologie: u.a.
ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Granulomatose mit Polyangiitis
Mikroskopische Polyangiitis
Selten: Churg-Strauss-Syndrom
Goodpasture-Syndrom [3][4]
Definition: Autoimmunerkrankung durch Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM-Antikörper), die sich aufgrund einer Antigenverwandtschaft auch gegen die alveoläre Basalmembran richten → Pulmonale und renale Symptome
Epidemiologie: Sehr seltene Erkrankung, vorwiegend ♂ <40 Jahre betroffen
Kollagenosen (insb. Lupus erythematodes)
Thrombotische Mikroangiopathie
Klinisches Bild
Häufig B-Symptomatik und weitere Allgemeinsymptome
Pulmonal: Husten, Dyspnoe, Hämoptysen bis zu ausgeprägten Lungenblutungen, im Verlauf respiratorische Insuffizienz möglich
Renal: Siehe Klinisches Bild der RPGN
Diagnostik: Siehe RPGN - Diagnostik
Therapie: Abhängig von der Grunderkrankung, siehe auch: RPGN - Therapie
Diagnostik
Anamnese
Verlauf von Blutdruck, Gewicht, evtl. Ödemen, Urin- und Trinkmenge
Hinweise auf Urämie?
Vorausgegangener Infekt?
Medikamenteneinnahme
Vorerkrankungen [5]
Begleitsymptome hinweisend auf mögliche Grunderkrankungen
Allgemeinsymptome: Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Arthralgien
Hämoptysen
Blutiger Schnupfen, rezidivierende Entzündungen der Nasennebenhöhlen
Hauterscheinungen (vaskulitische Hautveränderungen, Schmetterlingserythem, palpable Purpura)
Augensymptome wie trockenes Auge, Konjunktivitis, Sehstörungen bei retinaler Vaskulitis
Körperliche Untersuchung
Internistische Basisuntersuchung mit Schwerpunkt auf
Ödeme, Körpergewicht
Blutdruckmessung
Urämiezeichen
Inspektion von Haut und Schleimhäuten
Labordiagnostik
Blutuntersuchung
Allgemein
Retentionsparameter: Kreatinin, Harnstoff, geschätzte GFR
BGA
Entzündungsparameter
Zur ätiologischen Zuordnung
(Auto‑)Immundiagnostik
cANCA/pANCA: Hinweis auf ANCA-assoziierte RPGN
Gezielte Bestimmung von Pr3- und MPO-Antikörpern [6]
ANA
Anti-GBM-Antikörper: Spezifisch für eine Anti-GBM-Antikörper-assoziierte RPGN
Komplementfaktor
Infektionsserologie
Antistreptolysin O (ASL)
Hepatitis B/C, HIV
Urinuntersuchung
Urinstatus: Urinteststreifen, Protein-Kreatinin- und Albumin-Kreatinin-Verhältnis
Urinsediment: „Aktives“, nephritisches Sediment mit Akanthozyten, Erythrozytenzylindern
Ein rascher GFR-Abfall in Kombination mit einem nephritischen Sediment (Akanthozyten, Erythrozytenzylinder) sollte immer an eine RPGN denken lassen!
Die immunologische Diagnostik ist zur Einordnung der Ätiologie oftmals wegweisend!
Therapie
Medikamentös: I.d.R. Immunsuppression
Basistherapie i.d.R. mit Methylprednisolon (meist als Bolusgabe)
Zusätzlich ggf. Cyclophosphamid oder Rituximab
Weitere therapeutische Maßnahmen
Ggf. Plasmapherese
Ein rascher Therapiebeginn ist entscheidend: „Zeit ist Nierenfunktion“!
Therapie
Medikamentös: I.d.R. Immunsuppression
Basistherapie i.d.R. mit Methylprednisolon (meist als Bolusgabe)
Zusätzlich ggf. Cyclophosphamid oder Rituximab
Weitere therapeutische Maßnahmen
Ggf. Plasmapherese
Ein rascher Therapiebeginn ist entscheidend: „Zeit ist Nierenfunktion“!
