Thème 6 partie 2 Flashcards
Quelles sont les principales maladies génétiques affectant les fibres de collagène et élastiques
-syndrome Ehlers-Danlos
-Syndrome de Marfan
-Ostéogenèse imparfaite
Qu’est-ce que le syndrome Ehlers-Danlos
-maladie génétique par atteinte du collagène
-La fibrillogenèse qui forme le collagène est défectueuse:
->Déficit en lysyl hydroxaylase donc défaut dans l’hydroxylation de la lysine en hydroxylysine qui diminue les cross-linking et la solidité du collagène
->Autre défaut qui peut être dans l’enzyme peptidase ce qui entraine la persistance de la portion N-propeptide et un dysfonctionnement dans l’assemblage du collagèbe
-Les personnes atteintes du syndrome Ehlers-Danlos naissent prématurémant à cause d’une rupture de la membrane amniotique qui est composé de collagène
-symptomes: hyperélasticité, hypermobilité et dislocation des articulations, fragilité de la peau, ecchymose, hématomes multiples, dégénération articulaire
Traitements du syndrome Ehlers-Danlos
-Protéger les articulations instables
-contrôler les douleurs articulaires
-limiter les cicatrices
-Réduire les instabilités articulaires
-Faire des exercices de faible résistance pour augmenter la force et le tonus musculaire
-informer le patient au sujet de l’hygiène posturale
Qu’est-ce que le syndrome de Marfan
-Ce syndrome est en lien avec une mutation du gène codant pour la fibrilline, une glycoprotéine impliquée dans la formation de l’élastine. L’aorte est plus dilater, les doigts sont plus long et fin et le sternum s’enfonce plus ce qui crée un trou.
-Symptomes: membres allongés, hypermobilité, problèmes cardiovasculaire et oculaire, pectus excavatum, diminution de la compliance des poumons
Traitements syndrome de Marfan
-Faire des exercices physique:
-> Augmenter la densité osseuse
-> Renforcement des muscles postérieurs du dos (prévention cyphose et scoliose)
-> Risque de complications cardiovasculaires donc favoriser la marche, bicyclette et natation et éviter les exercices isométriques ou intenses
-Contrôler la douleur et l’hypermobilité articulaire
Qu’est-ce que l’ostéogenèse imparfaite
-Aussi appeler maladie des os de verre et caractériser par une fragilité osseuse excessive due à un défaut congénital dans l’élaboration des collagènes de type I, II et III
-Le défaut se retrouve souvent dans les chaine alpha 1 ou 2 du collagène de type 1
-Souvent la personne atteinte est de petite taille, ces os sont translucide et fragile
-Symptomes: fragilité osseuse extrême, multiple fracture à la naissance, déformation osseuse, difficultés respiratoires, faiblesses musculaire, petite ossature, surdité
Les types d’ostéogenèse imparfaite
Plusieurs types:
-Type I : forme la plus commune et la moins sévère
-Type II : léthale dans la période périnatale
-Type III : très sévère
-Type IV : atteinte variable
Traitement de l’ostéogenèse imparfaite
-Exercices globaux pour augmenter la force des muscles et des os
-Prévention des déformations de la colonne vertébrale
-Éducation et prévention des chutes
-Rééducation physique très importante après des fractures
Quelles sont les méthodes d’analyse des tissus cojonctifs
-Analyse histologique (orientation des fibres et nb. de cellules)
-Mesure morphométrique (surface de section, diamètre des fibres de collagène)
-Analyse biochimique (contenu en GAG, protéoglycans, collagène, eau, etc)
-Analyse biomécanique (test des propriétés biomécaniques des tissus, courbe force/déformation)
fonctionnement de l’analyse histologique
1) Fixation des tissus
2) Enrobage des tissus avec de la paraffine ou résine
3) Coupe des tissus
4) Coloration des tissus
5) Observation des tissus sous le microscope
Fonctionnement mesure morphométrique des fibres de collagène
-Évaluent les caractéristiques dimensionnelles des fibres de collagène dans les tissus conjonctifs
-Permet d’obtenir des informations quantitatives sur la structure des tissus, comme la densité, l’orientation, l’épaisseur et la longueur des fibres de collagène
Fonctionnement analyse biochimique
-Fournit des informations sur la composition chimique et la santé des tissus comme la quantification du contenu en collagène
Fonctionnement analyse biomécanique et test des propriétés biomécaniques des tissus conjonctifs
-Test en tension (quand on tire de chaque coté) : pour la peau, ligaments et tendon
-Test en compression : pour le cartilage et les os
Expliquer courbe force/élongation
-Courbe force/élongation :
->Toe: région plus compliante où les fibres collagéniques ondulées au repos deviennent tendues lors du début de l’étirement
->Linear: région où la pente de la courbe F/É est prise, indice de rigidité
->Failure: rupture complète des fibres collagéniques à environ 8% de la longueur initiale
->Energy absorbed: énergie sous la courbe: W(travail) = F(force) X D(distance) exprimée en joule
-La pente de la courbe force/élongation est un indicateur de la rigidité d’une structure biologique.
Forme géométrique des tissus
-La forme géométrique des tissus change les propriétés mécaniques : plus la surface des tissus(l’aire) est grande plus la force va être grande mais l’élongation sera la même
-Plus la longueur des tissus est grande plus l’élongation sera grande, mais la force sera la même qu’une longueur plus petite
-Conclu: Pour vrm connaître les propriétés mécaniques d’un tissu, il est important d’exprimer la force en fonction de sa surface (N/mm2) et la longueur en fonction de la longueur initiale (% élongation)
