Tema 8. Tumores hipofisarios e hiperfunción. Flashcards
Adenomas hipofisarios, clasificación según su tamaño y función
Tamaño:
- Microadenoma
- Macroadenoma
- Expansión extraselar.
- Destrucción difusa de la silla turca.
Función:
a) Funcionantes (80%)
b) No funcionantes (20%)
Los adenomas hipofisarios no funcionantes… ¿qué clínica pueden darme?
Clínica COMPRESIVA.
Los microadenomas no me dan clínica hasta que crecen lo suficiente como para comprimir otras estructuras.
Dentro de la CLÍNICA COMPRESIVA…¿cual es la alteración más frecuente?
ALTERACIONES VISUALES: HEMIANOPSIA BITEMPORAL
¿Cómo podemos descubrir un adenoma hipofisario no funcionante?
Lo más común es que se trate de un INCIDELANTOMA detectado con técnicas de imagen de modo casual. RM/TAC
TRATAMIENTO EN LOS ADENOMAS hipofisarios NO FUNCIONANTES ¿DE QUE DEPENDE?
Del tamaño.
Microadenomas= actitud expectante + valoraciones cada 2 años
Macroadenomas=CIRUGIA TRANSFRONTAL + RT + Fármacos (Agonistas dopaminérgicos y análogos de la somatostatina)
Tratamiento de los microadenomas hipofisarios no funcionantes
Actitud expectante y revisiones cada 2 años
Tratamiento de los macroadenomas hipofisarios no funcionantes
- Cirugia transfrontal.
- RT
- Fármacos:
- Agonistas dopaminérgicos.
- Análogos de la somatostatina.
¿Cuales son los adenomas hipofisarios más frecuentes?
Los PROLACTINOMAS, seguidos de los tumores productores de GH (Acromegalia)
Regulación hipotalámica sobre la prolactina ¿qué regulación predomina?
Regulación negativa con DOPAMINA
¿ Cual es la hormona producida a nivel hipotalámico que estimula la producción de PRL?
SEROTONINA
¿ Cuales son los 4 motivos por los que puede haber HIPERPROLACTINEMIA?
1) Farmacológico
2) Fisiológico
3) Patológico (adenoma hipofisario=prolactinoma)
4) Idiopático
¿ Cuál es la causa más frecuente de HIPERPROLACTINEMIA?
FARMACOLÓGICA
¿ Causas de Hiperprolactinemia fisiológica?
Embarazo, relaciones sexuales, sueño, periodo postprandial, Lactancia, Ejercicio físico intenso…
¿ Cómo es la secreción de PRL en condiciones fisiológicas?
Sigue un ritmo circadino, secretándose con un ritmo PULSÁTIL. Por ello, en la clínica debemos realizar siempre 3 MEDICIONES en distintos momentos para asegurarnos de que el paciente tiene HPL.
Causas patológicas de Hiperprolactinemia…
1) Prolactinoma
2) Asociada a otras alteraciones:
- Acromegalia.
- Enfermedad de Cushing.
Endocrinopatías:
1) HIPOTIROIDISMO PRIMARIO.
2) HIPOGLUCEMIA
3) SINDROME DE OVARIO POLIQUÍSTICO
Endocrinopatías que causan hiperprolactinemia
HIPOTIROIDISMO
SOP
HIPOGLUCEMIA
También aparece en relación con…
- Sindrome de Cushing
- Acromegalia
Tumores que producen una secreción ectópica de PROLACTINA
1) Hipernefroma
2) Carcinoma bronquial
2) Cancer de mama
Los prolactinomas, como suelen diagnosticarse… ¿siendo microadenomas o macroadenomas?
EN LA MUJER SIENDO MICROADENOMAS ya son diagnosticados.
La clínica típica es la asociación de AMENORREA + GALACTORREA
GALACTORREA + AMENORREA
Prolactinoma en el 70% de los casos
Ademas de GALACTORREA + AMENORREA….¿Qué otro síntomas es característico de la hiperPRL?
El hipogonadismo y disminución de la LÍBIDO, porque la PRL inhibe a la GnRH, disminuye la LH y eso disminuye el ciclo ovulatorio.
Síntoma más frecuente en los varones con hiperprolactinemia
Disminución de la líbido con impotencia.
También puede haber ginectomasia
DIAGNÓSTICO DE HIPERPROLACTINEMIA
PRL Basal: 3 DETERMINACIONES
donde podremos observar que los niveles de PRL estarán elevados.
Cuales son los niveles normales de PRL en hombres?
Menores a 15 ng/ml
Niveles normales de PRL en mujeres?
Menores a 20ng/ml
¿Qué niveles de PRL debemos tener para sospechar un PROLACTINOMA?
+ 100 ng/ml SERÁ SOSPECHOSO
+200 ng/ml SERÁ DIAGNÓSTICO
¿ Cómo valoramos la localización y extensión de los Prolactinomas?
Mediante pruebas de imagen. RM gadolinio y TAC de hipófisis-hipotálamo.
En los macroadenomas debemos realizar una campimetría para valorar la posible afectación del quiasma óptico.
¿TRATAMIENTO DE LOS PROLACTINOMAS?
MÉDICO
1) Agonistas dopaminérgicos: CABERGOLINA
QUIRÚRGICO:
Cuando el tumor ha crecido mucho, o hay intolerancia al tratamiento médico.
Es el tratamiento de elección en mujeres con POSIBILIDAD DE EMBARAZO Y MUJERES CON MACROADENOMA.
¿ Cuanto dura el tratamiento médico de los Prolactinomas?
4-5 años, tras los cuales debemos valorar de nuevo el tamaño y la cantidad de PRL.
¿ Hay posibilidad de embarazo?
Como hemos dicho, cuando la PRL está elevada, inhibe el ciclo ovulatorio ya que inhibe a la GnRH , y de ese modo a la LH y no hay ovulación de forma adecuada….PERO CUANDO LOS NIVELES DESCIENDEN COMO CONSECUENCIA DEL TRTAMIENTO MÉDICO, HAY POSIBILIDAD DE EMBARAZO.
Indicaciones de tratamiento qx de un prolactinoma?
Mujer con posibilidad de embarazo y un macroadenoma que podría producir clínica compresiva
Indicaciones de tratamiento médico con agonistas dopaminérgicos
Microadenomas y aumentos de PRL idiomáticos
¿ Cómo sabemos que el tratamiento del PROLACTINOMA ha funcionado?
1) Reducción de los niveles de PRL.
2) Reducción del tamaño tumoral.
3) Ausencia de síntomas.
Regulación de la GH
1) La estimula la GHRH
2) La inhibe la somatostatina
La GH en el hígado induce la producción de…
IGF-1
ACROMEGALIA….ETIOLOGÍA más frecuente
Secreción EUTÓPICA por la hipófisis= la presencia de un adenoma hiperproductor de GH es la causa más frecuente
Asociaciones con Acromegalia
1) Aumento de la PRL en el 68% de los casos.
2) Aumento de ACTH en el 28% de los casos.
Por eso está relacionada con el SÍNDROME DE CUSHING Y LA HIPERPROLACTINEMIA
¿ Cuando aparece la ACROMEGALIA?
La clínica aparece a los 30-40 años, y tiene un comienzo insidioso, por lo que pasa desapercibido para el paciente y su entorno…
CLÍNICA por la HIPERPRODUCCIÓN DE GH= Cambios morfológicos
Facies característica
Aumento de partes acras. Cambios en la piel: sebácea, con hiperhidrosis, hirsutismo y acrocordones
Otras manifestaciones de acromegalia
1) Visceromegalia
2) SAOS
3) HTA + afectación CV
4) Síndrome del túnel carpiano
5) Aparición de pólipos y cáncer de colon
Efectos metabólicos de la Acromegalia
La GH es una hormona hiperglucemiante e hiperlipemiante….
1) RESISTENCIA A LA INSULINA Y DIABETES.
2) HIPERTRIGLICERIDEMIA
3) Aumento del recambio óseo
Clínica compresiva del tumor hipofisario hiperproductor de GH
Cefaleas
Alteraciones de los pares craneales III,IV y VI
Alteraciones hormonales
HIPERPROLACTINEMIA:
Amenorrea en mujeres
Disfunción eréctil en varones
¿Diagnóstico de la acromegalia?
Fenotipo característico + determinación de los niveles de GH
+ 5ng/ml = Muy probable
2-5ng/ml = Probable
0,4-2 ng/ml= Poco probable
Niveles menores de 0,4= Excluyentes de acromegalia
Que otra valoración hormonal resulta útil para el diagnóstico de la acromegalia, además de la GH?
Los niveles de IGF-1 resultan más útiles porque son más estables, a pesar de que pueden presentar falsos positivos (igual que la GH) y unos niveles normales NO DESCARTAN acromegalia
Podemos hacer pruebas de frenación de la GH…
Con glucosa, y vemos que no se frena la producción
Localización del tumor productor de GH
pruebas de imagen: RM/TAC/RADIOGRAFÍA/GAMMAGRAFÍA….
Además de las pruebas típicas….¿qué prueba necesitan los pacientes con Acromegalia?
COLONOSCOPIA
tienen aumentado el riesgo de cáncer de colon por la presencia de pólipos
TRATAMIENTO DE LA ACROMEGALIA
QUIRÚRGICO principalmente.
Podemos ayudar con RT complementaria y con FARMACOLOGÍA, también siempre complementaria a los anteriores (Agonistas dopaminérgicos y análogos de la somatostatina)
Seguimiento de los pacientes con acromegalia
A los 6 meses control mediante PRUEBA DE FRENACIÓN DE GH CON GLUCOSA
La presencia de Silla Turca Vacía no excluye la presencia de…
Tumor hipofisario
¿ Qué alteraciones hormonales puede producirme un Adenoma Hipofisario no funcionante?
HIPOPITUITARISMO por compresión de la hipófisis sana
