TEMA 7. NEOPLÀSIES MIELOPROLIFERATIVES CRÒNIQUES

Question 1

• LEUCÈMIA MIELOIDE CRÒNICA: fases epidemiologia etiologia clínica laboratori bmo tractament i pronòstic

Answer 1

Fases: crònica, acceleració, blàstica. (apunts)
Epi: homes 50a.
Etio: cr Philadephia t(9,22) oncogen ABL-BCR (cr22) p210, proteïnes T-K.
Clínica: asimpt 50%, esplenomegàlia 50%, hemorràgia, priaprisme
Lab: leucocitosi, basofília, mielèmia i eritroblasts circulants (dx casual analítica)
BMO: fibrosi reticulínica
Ttm: IMATINIB (- TK), hidroxiurea (QT), TPH si resistents.
Pronòstic: 80% morts. Factors de pronòstic advers: esplenomegàlia, trombocitosi, blasts circulants.

Question 2

• POLICITÈMIA VERA: epidemiologia etiologia clínica laboratori tractament pronòstic. Criteris diagnòstics

Answer 2

Homes 60a
Mutació del gen JAK2: V617F.
Trombosi (hiperviscositat). Prurit post dutxa.
Epo disminuïda i Hb 180-220
Fibrosi reticulínica. Augment de les 3 sèries cel·lulars.
Ttm: sangries i antiagregants. (QT hidroxiurea + al·lopurinol)
Amb tractament esperança de vida de 15a. un 10% evoluciona a mielofibrosi
DX: tots els majors o 2 majors i 1 menor.
criteris majors =
a) Hb>16,5 o hematòcrit > 49%.
b) MO proliferativa megacariòcits pleomòrfics
c) Mutació JAK2
Criteris menors = EPO disminuïda

Question 3

• TROMBOCITÈMIA ESSENCIAL: epidemiologia etiologia clínica laboratori tractament pronòstic. Criteris diagnòstics

Answer 3

DONES.
Mutació del gen JAK2: V617F. Si són JAK2 negatius, CALRETICULINA.
Asimptomàtics. Similar a PV sense hiperviscositat, sinó més aviat HEMORRÀGIA.
Trombocitosi.
Fibrosi reticulínica amb hiperplàsia megacariòcits.
Ttm: QT hidroxiurea. Si són joves: 2a línia és ANAGRELIDA.
Bon pronòstic. Si tenen antecedents o majors de 60a, mal pronòstic. Pot evolucionar a mielofibrosi.
DX: tots els majors o els 3 primers majors i el menor
Majors=plaquetes >450, proliferació megacariòcits gransi madurs, no criteris LMC PV PMF, MDS, i l’últim és mutació de JAK2,CARL,MPL
Menor:

Question 4

• MIELOFIBROSI PRIMÀRIA: epidemiologia etiologia clínica laboratori tractament pronòstic

Answer 4

Homes.
Causa desconeguda o JAK2.
Hematopoesi extramedul·lar, esplenomegàlia, hemorràgia o trombosi, insuf hepàtica i cardíaca.
Citopènies.mielèmia. dacriocits.
Fibrosi reticulínica i col·lagena, mieloesclerosi.
Hidroxiurea en fase proliferativa, i anabolitzants, EPO, talidomida i cortis a fase d’insuficiència medul·lar. En gent jove es farà un TPH.
Supervivència 5 anys. vell, poca Hb, símptomes, leucocitosi gran… mal pronòstic