TEMA 2. ALTERACIONS SISTEMA LEUCOCITARI

Question 1

• Alteracions qualitatives dels neutròfils

Answer 1

Segmentació nuclear: anomalia de Pelger Huet – // Pleocariocit ++
Dèficit de funció: clínica per deficiència en LA (leucocyte adhesion): infeccions, no cicatritza…
Síndrome de WHIM Wart + Hipo-g-glob + Ig + mielocatesi. Per una mutació CXCR4 que impedeix el pas de neutròfils a sang perifèrica.

Question 2

• Alteracions de xifra/funció dels neutròfils

Answer 2

Leucocitosi amb neutrofília (leucos >11.000) o leucopènia amb neutropènia (leucos<1.500)

Question 3

• Leucocitosi amb neutrofília: causes

Answer 3

Causes secundàries: infecció (totes excepte pneumònia atípica i salmonel·losi), estrès IAM, inflamació crònica, cortis, asplènia (cossos Howell-Jolly)
Causes primàries: trisomia 21, deficiència de LA, i SÍNDROME MIELOPROLIFERATIU CRÒNIC: LEUCÈMIA NEUTROFÍLICA CSF3R O LEUCÈMIA MIELOIDE CRÒNICA BCR-ABL (phi).

Question 4

• Leucopènia amb neutropènia: graus i causes. Tractament.

Answer 4

Lleu: fins a 100 (no predisposa a infeccions)
Moderada: fins a 500
Greu: <500 (infeccions mortals)
Causes adquirides: fàrmacs, immunitària, timoma, postinfecció, neutropènia associada a maginació (no és vertadera neutropènia), AR (Sd de Felty)
Causes hereditàries: Sd Kostmann i Sd Shwachman. El dèficit d’elastasa és la neutropènia crònica hereditària més freqüent.
TTM: factors estimulants exògens com G-CSF (durant molt de temps pot provocar leucèmia aguda i SMD!)

Question 5

• Alteracions dels monòcits xifra/funció (Examen!)

Answer 5

Monocitopènia no té sentit semiològic
Monocitosi (>1000). La causa més important és la síndrome mielodisplàsica, tipus leucèmia mielomonocítica crònica. És: monocitosi persistent + anèmia macrocítica + factors maduració normals. CAL REALITZAR ESTUDI DE MEDUL·LA ÒSSIA.
Altres causes de monocitosi: infeccions són molt freqüents, grip, VEB, TBC, Bru, Síf, Mal, Leish

Question 6

• Eosinòfils xifra/funció

Answer 6

Eosinopènia no té sentit semiològic
.
Eosinofília (>500) moltes causes:
al·lèrgia, paràsits, pèmfig, aspergil·losi pulmonar, limfoma T, vasculitis, MECH…

i SÍNDROME HIPER EOSINOFÍLICA 1ia, per gen PDGFRalfa (leucèmia mielomonocítica crònica que va amb eosinofília)i altres mutacions.
És sistèmic. Afecta més a homes. Es tracta amb IMATINIB (inhibidor de tirosin-kinasa, poques vegades apareixen mutacions resistents) però la mutació FGFR1 no respon a imatinib.