TEMA 6. GAMMAPATIES MONOCLONALS

Question 1

• Generalitats

Answer 1

Component M (monoclonal)
Ig completa + cadenes lleugeres lliures
2 tipus: benigne (g-patia monoclonal significat incert GMSI) o maligne (mieloma múltiple MM)
Cal diferenciar entre MM i macroglobulinèmia (la qual farà hemorràgies, visió borrosa i la cèl·lula implicada és limfoplasmòcit i cèl·lula cebada).

Question 2

• G-patia monoclonal significat incert

Answer 2

Asimptomàtica ni altres malalties. 
M<30g/L
<10% plasm clonals
Pot transformar a mieloma (20%), per això cal fer un seguiment.
Baix risc: k/L normal, igG, M<15

Question 3

• Mieloma múltiple

Answer 3

2n càncer hemato més freq
Destrucció òssia (per + citoquines i menys osteocalcina), causa dolor, hipercalcèmia, fractura…
CRAB
Pitjor pronòstic: - ALB , + LDH , + B 2 micro Glob, bence-jones.
Alt risc: t(4;14), del(17p13) pel p53
Analítica: +VSG , +monoclonal, anèmia N N, hematies Rouleaux, + B2m G, >10% plasm

Question 4

tractament mieloma múltiple

Answer 4

1a fase:
- Joves (primer 3 fàrmacs i després autotrasplantament autòleg + QT melfanán)
- Vells (dos fàrmacs i suport)
Control: proteïnograma en orina  indica recaiguda. Tractament manteniment: Velcade i Lenalidomida.
Recaiguda: tornar a 1a fase o nous fàrmacs o de 2a línia com els monoclonals DARAtumumab
Si hi ha una segona recaiguda: trasplantament
Sempre donar tractament de suport!!! Ex: zolendronat per inhibir els osteoclasts, junt amb QT

Question 5

• Fases del mieloma múltiple i estadiatge: Salmon / Internacional

Answer 5

Fases: asimpt – simpt – terminal
Salmon i durie: I (MM sense CAB excepte osteoporosi i poc monoclonal)
III (MM amb algo de CAB i molt monoclonal)
II (ni I ni III)
Afegim A (no té IR) o B (sí IR).
Internacional: segons B2mGlob alta/baixa i ALB alta/baixa es classifica en I, II, III. La d’alt risc és independent d’albúmina.

Question 6

diagnòstic diferencial entre GMSI, M QUIESCENT i M MULTIPLE

Answer 6

GMSI: M<30, plasm <10%, no símptomes.

Quiescent: M>30, plasm 10-60%, >500mg/dia orina

MM: proliferació plas. >1CRAB, >60% plasm, K/L >100, >1 osteolisi