TBS CÓ TÍM - lâm sàng, CLS, tiến triển, điều trị

Question 1

Cơ năng

pt thể lực chậm
tím sớm và tăng dần từ tháng 2-3
cơn thiếu oxy cấp trẻ nhỏ; dấu ngồi xổm ở trẻ lớn có hẹp đm phổi.
viêm phổi, vã mồ hôi tái diễn ở nhóm máu lên phổi nhiều.

Answer 1

• Phát triển THỂ LỰC thường chậm so với lứa tuổi
• TÍM da và niêm mạc thường xuất hiện sớm và tăng dần từ THÁNG THỨ 2-3 trở đi.
• Có thể xuất hiện các CƠN THIẾU OXY CẤP ở trẻ nhỏ khi gắng sức hoặc DẤU HIỆU NGỒI XỔM khi gắng sức ở trẻ lớn trong nhóm có hẹp động mạch phổi.
• Có thể biểu hiện VIÊM PHỔI TÁI DIỄN và VÃ MỒ HÔI nhiều trong nhóm máu lên phổi nhiều

Question 2

Thực thể

tím
ngón dùi trống
tim to và tăng động
sờ harzer mũi ức

Answer 2

• TÍM RÕ ở môi, dưới lưới, niêm mạc mắt, đầu chi.
• Các ngón chân ngón tay hình DÙI TRỐNG.
• TIM TO và TĂNG ĐỘNG gặp trong nhóm tăng lưu lượng máu lên phổi.
• Sờ có thể phát hiện dấu HARZER ở mũi ức do dày thất phải (ngoại TRỪ TEO VAN 3 LÁ)
• Nghe tim:
  + Nhóm có HẸP ĐM PHỔI luôn nghe có tiếng thổi tâm thu mạnh ≥3/6 ở khoảng liên sườn 2 cạnh ức trái do hẹp động mạch phổi, tiếng T2 ở van động mạch phổi thường GIẢM OR MẤT, có thể nghe tiếng THỔI LIÊN TỤC ở phía trước hoặc sau lưng do còn ống động mạch hoặc tuần hoàn bàng hệ phế quản.

+ Nhóm không có hẹp phổi: Nghe tiếng TIM MẠNH, tiếng T2 mạnh ở van động mạch phổi, thường KHÔNG nghe thấy tiếng THỔI, hoặc đôi khi có tiếng thổi thường nhẹ do hở các van tim.

Question 3

CLS

tăng (HC, Hb, Hct), bão hoà Oxy giảm.
XQ: tim, cung ĐMP, trường phổi.
ECG: hẹp phổi thì trục phải (trục trái nếu teo 3 lá); không hẹp thì dày hai bên.

Answer 3

1. Xét nghiệm máu: số lượng hồng cầu tăng, Hb tăng, Hct tăng, độ bão hòa oxy máu giảm.
2. Xquang ngực
   - Nhóm có hẹp phổi: Tim thường có hình bia do dày thất phải (ngoại trừ trường hợp teo van 3 lá do dày thất trái), cung ĐMP lõm, phổi sáng do giảm tưới máu phổi.
   - Nhóm không có hẹp phổi: Tim thường rất to, cung ĐMP phồng, phổi ứ máu.
3. Điện tâm đồ:
   - Nhóm có hẹp phổi: Trục phải, dày thất phải, có thể có bloc nhánh phải (ngoại trừ teo van 3 lá có trục trái và dày thất trái).
   - Nhóm không hẹp phổi: dày 2 thất
4. Siêu âm- Doppler tim: giúp xác định chẩn đoán khi thấy rõ các dị tật

Question 4

TIẾN TRIỂN

Answer 4

• Nhóm không hẹp phổi: phần lớn bệnh nhân CHẾT SỚM VÀI THÁNG SAU SINH vì các
  BIẾN CHỨNG viêm phổi, suy tim và thiếu khí nặng.
• Nhóm có hẹp phổi: có tiên lượng tốt hơn nhóm trên, trẻ sống LÂU HƠN nhưng cũng thường chết do các biến chứng gây bới tình trạng CÔ ĐẶC MÁU và THIẾU OXY ở các tổ chức như tắc mạch ở mọi nơi trong cơ thể, áp xe não, rối loạn nhịp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.

Question 5

ĐIỀU TRỊ

Answer 5

• Nội khoa: theo dõi phát hiện và điều trị kịp thời các BIẾN CHỨNG như viêm phổi, suy tim, xử trí các cơn thiếu oxy cấp, VNTMNK
• Ngoại khoa: có thể phẫu thuật sửa chữa TẠM THỜI, hoặc phẫu thuật TRIÊT ĐỂ sửa chữa toàn bộ dị tật trong tim