Tauga

Question 1

Amyotrophic lateral sclerosis

Answer 1

Lyf: Roluzole

Question 2

Cauda equine sx vs. Conus medullaris sx

Answer 2

1) Cauda equine => lower motor neuron signs
- Venjulega bilateral og mikill radicular pain
- Saddle hypo/anesthesisa
- Assymmetric motor weakness
- Hyporeflexia/areflexia
- Late-onset bowel og bladder dysfuntion

2) Conus medullars => upper motor neuron signs
- Sudden onset mikill bakerkur
- Perianal hypo/anethesia
- Symmetriskur motor weakness
- Hyperreflexia
- Early onset bowe og bladder dysfunction

Question 3

Epidural abscess í mænu

Answer 3

Áhættuþættir:

• I.v. drug use
• Ónæmisbældir þ.e. DM, HIV, alkólism
• Sýking frá contigious/distant sourve
• Spinal trauma/surgery
• Oftast S.aureus

Einkenni:

• Triad einkenna: Hiti, Focal bakverkur og Taugaeinkenni
• Progresserandi einkenni: Radiculopathy, motor og sensory deficit, bowel and bladder dysfuntion og eventual paralysis
• Meðferð:
  1) CBC
  2) ESR, CRP
  3) Blóðræktanir
  4) MRI af mænu með gadolinium
  5) CT týrð ástunga/biopsy
  6) Sýklalyf
  7) Aðgerð þ.e. immediatw surgical decompression innan 24 klst til að forðast complications of cord compressions eða cauda equine sx.

Question 4

Trigeminal neuralgia

Answer 4

Verkur í andliti, eins og hnífstunga. Oft á dag í nokkrar sek.
Meðferð: Carbamazepine

Question 5

Mismunandi dementia

Answer 5

1) Alzheimer disease
- Early, insidioys short-term memory loss
- Language defeici og spatial disorientation
- Seinna persónuleikabreytingar
2) Vascular dementia
- Stepwise decline
- Early executive dysfunction
- Cerebral infarctar og/eða deep white matter breytingar á neuroimaging
3) Frontotemporal dementia
- Early perosnalty changes
- Apathy, disinhibition og compulsice behaviour
- Frontotempiral atrophy
4) Lewy body dementia
- Visual hallucination
- Parkisonismus
- Fluctuerandi cognition
5) NPH
- Ataxia snemma
- þagleki
- dilated ventricle
6) Prion disease
- Hegðunarbreytingar
- Hratt vaxandi
- Myoclonus og flog

Question 6

Creutzfeldt-Jakob disease

Answer 6

• Orsakast af prion (óeðlileega folderuð protein) => rapid neuronal loss og spongyform encephalopathy og flestir deyja á innan við 1 árs.
• Löng incubation period
• Gruna í eldri einstaklingum milli 50-70 ára sem presentera með progressive dementia og myoclonus
• Einkenni: Hratt vaxandi dementia og myoclonus, insomnia, apathy, hegðunarbreytingar, trufluð sjón. Hætta að geta hreyft sig og talað og verða comatose.
  Greiniing:
• Hröð progressive dementia
• 2 af 4:
  1) Myoclonus
  2) Akinetic mutism
  3) Cerebellar or visual disturbance
  4) Pyramidal/extrapyramidal dysfuntion (hypokinesia)
• Periotic sharp wave coplexe on EEG og/EÐA jákvæð 14-3-3 CSF assay
  Definitive greining: Brain biopsy EÐA PRNP gene mutation

Question 7

Wernicke encephalopathy

Answer 7

• Thiamine skortur (B1vít)
• Triad einkenna:
  1) Encephalopathy
  2) Ocular dysfunction
  3) Gait ataxia

Meðferð: Gefa thiamine ef grunur (ath ekki gefa glúkósa á undan)

Question 8

Facial palsy (central vs. peripher)

Answer 8

Peripher þ.e. heilataut 7: Getur ekki lyft augabrúnum og lokað auganu
- Byrjar akút og einkenni koma á minna en 2 dögum og maximum paralyss á innan við 3 vikum. Lagast á innan við 6 mánuðum.
Central: Getur lyft augabrúnum

Question 9

B12 skortur

Answer 9

• Megaloblastisk anemia: Macro ovalocytes og hypersegmentet neutrophilar
• Orsök: Vannærnig s.s. chrons, ileasl resection eða krónic atrophic gastritis, gastrectomy.
• Einkenni: Subacute combined degeneration => progressive symmetric polyneuropathy meira í fótum en höndum. Deneration á dorsal column => numbness/paresthesis, truflun á proprioception/vibration og gait ataxia. Eftir því sem fram líður getur komið corticospinal tract disease með spastic weakness og hyperreflexia. Annað: Peripher neuropatha, memory loss og dementia.
• Rannsóknir: CBC og B12. Einnig s-metylmalonic acid sem er hækkað, hækkar fyrr en B12 => næmari rannsókn.

Question 10

Multiple sclerosis (MS)

Answer 10

• Kemur oftast fram 20-40 ára með endurteknum focal neurologic dysfuntion.
• Köstin eru non-predictable og erratic in presentation, geta staðið yfir í nokkrar vikur með mismunandi recovery.
• MS er einn af fáu sjúkómum sem geta presenterað sem bilateral trigeminal neuralgia

Question 11

Hungtingtons disease

Answer 11

• Autosomal dominant sjúkdómur. HD gen á litningi 4 (CAG repeats) sem kóðar fyrir óeðlilegu huntingtin
• Kemur fram 30-50 ára, deyja 70 ára (varir að metaltali 15 ár)
• Einkenni: Chorea og hegðunarturlfarnir
  1) Chorea (kipper, grettur, dancing gait),
  2) Óeðlilegt geðslag þ.e. þunglyndi, sinnuleysi, hömluleysi, social withdrawal
• Frontal/subcrotical dementia getur komið fram á lokastigi og einkennist af vitrænni getu án minnistruflanna
• Myndrannsóknir: Atriophy á caudate nucleus.

Question 12

Taugaeinkenni

Answer 12

1) Basal ganglia
- Contralateral hemiparesisi og hemisensory loss
- Homonym hemoanopsia
- Gaze palsy

2) Cerebellum
- Facial weakness
- Ekki hemiparesa
- Ataxia og nystagmus
- Occipital headache og hnakkastífleiki

3) Thalamus
- Contralateral hemipareisis og hemisensory loss
- Nonreactive miotic pupils
- Upgaze palsy
- Eyes deviate toward hemiparesis

4) Cerebral lobe
- Contralateral hemiparesis (frontal)
- Conralateral hemisensory loss (parietal)
- Homonym hemianopsia (occipital)
- Eyes deviate away from hemiparesis
- High incidence of sezures

5) Pons
- Deep coma og total paralyss withim minutes
- Pinpoint reactive pupils

Question 13

Heilametastasar

Answer 13

Eru meira en 50% allra heilatumora í fullorðnum
Einkenni: Höfuðverkur, ógleði/uppköst, flog, taugaeinkenni s.s. weakness, skyntap, aphasia

Incidence:

1) Lungu
2) Brjóst
3) Unknown primary
4) Melanoma
5) Colon

Einn metastasis:

1) Brjóst
2) Colon
3) Renal cell carcinoma

Margir metastasar:

1) Lungu
2) Melanoma

Sjaldgæfir heilametastasar:

• Prostata
• Esophageal
• Oropharyngeal
• Hepatocellular
• Non melanoma skin cancer

Question 14

Delerium

Answer 14

Akút confusion state, fluctuerandi meðvitund og ná ekki að halda athygli.
- Oft anxiety, agitation, hallucination

Áhættuþættir

• Dementia
• Parkison’s disease
• Prior stroke
• Advanved age
• Sensory impairment

Þættir sem ýta undur:

• Lyf: narcotics, sedative, andhistamín, vöðvaslakadi, polypharmacy
• Sýkingar: lungnabólga, þvagfærasýking, meningitis
• Electrolytatruflanir: Hyponatremia, hypercalcemia
• Metabolic derangement: Volume depletion, B12 skortur, hyperglycemia
• System illness s.s. CHF, hepatic failure, malignancy
• CNS s.s. flok,s troke, head injurey, subdural hematoma

Uppvinnsla: Leita að undirliggjandi orsök og meðhöndla.
Akút meðferð ef eldri einstaklingur er aggiteraður: Haldoperdol low-dose. (risperidone, quetiapine má líka gefa).
ATH ekki nota antiphycotica ef Lewy body dementia, parkisons.
Í yngri einstaklingum má nota Lorazepm eða önnur bensó. Ekki mælt með í eldri einstaklingum.

Question 15

Normal pressure hydrocephalus (NPH)

Answer 15

Orsök: Minnkað frásog CSF
Triad einkenna: Dementia (memory loss), þvaglegi og göngulagstruflun (broad-based shuffling gait). Getur veirð hægðaleki en ekki taugaeinkenni.
Myndgreinign: Aukin ventricular stærð án hækkunar á ICP
Greining: Endurtekin spinal taps leiða til bötnunar á einkennum.
Meðferð: Ventriculo-peritoneal shunt

Question 16

Central cord sx

Answer 16

Mismunandi áverkar á mænu

• Hyperextesion áverki í eldri einstaklingum með degeneratoivar breytingar fyrir í hálsmænu
• Skemmdir á central hluta á anterior spinal cord þ.e. ventral hluta corticospinal tracts og lateral spinothalamic tract
• Einkenni: Weakness í efri útlimum meira en neðri

Anterior cort sx

• Einkenni: Bilateral spastic motor paresis distalt við lesion.
• Lokun á anterior spinal arteri.

Brown-Séquard sx

• Ipsilateral: Weakness, spasiticity, loss of vibration sense og proprioception
• Conrolateral: Tap á sársauka og temperature skyni.

Posterior cort sx

• Bilateral tap á titrings og proprioception skyni, weaknes, paresthesia og urinary incontinence eða retention.
• Orsakir: MS, Vascular disruption (vertebral artery dissection) o.fl.

Question 17

Pheripher neuropathia

Answer 17

• Stocking-glove pattern

Orsakir:
1) Chemotherpay induced peripheral neuropathy: 2 vikum eftir upphaf meðferðar. Algeng lyf: Vincristein o.fl.

Question 18

Gait disorder

Answer 18

1) Cerebellar:
- Göngulag: Ataxic þ.e. staggering wide based
- Tengd teikn: Dysdiadochokinesia, dysmetria, nystagmus, Romberg sign
- Orsakir: Cerebellar degeneration, Stroke, Lyf/alkóhóleitrun, B12 skortur
2) Gait apraxia (frontal gait)
- Göngulag: Magnetic (freezing) þ.e. start and turn hesitation
- Tengdir þættir: Dementia, incontinence, frontal lobe sign
- Orsakir: Frontal lobe dengeration, Normal pressure hydrocephalus
3) Parkisonian
- Göngulag: Stutt skref, shuffling
- Tengdir þættir: Bradykinseia, resting tremor, postural instability, decreased arm swing
- Orsakir: Parkisons sjúkdómur
4) Steppage:
- Göngulag: Footdrop þ.e. excessive hip and knee flexion meðan gengur, slapping quality, falls
- Tengdir þættir: Distal sensory loss og weakness
- Orsakir: Motor neuropathy þ.e. L5 radiculopathy, eða common perineal neruropathy
5) Vestibular
- Göngulag: Unsteady, falling to one side
- Tengdir þættir: Normal senation, reflexes og motor sytkur, ógleði og vertigo
- Orsakir: Acute labyrnhtisis, Meniere disease

Question 19

Cluster headache

Answer 19

• Intense unilateral retrobulbar pain sem byrjar skyndilega, oft á nótunni og nær hámarki mjög fljótt.
• Endist í ca. 2 tíma
• Algengara í KK
• Getu varið rautt ipsilateral auga, tárarennsli, nefrennsi/stífla og ipsilateral horner’s
• Attacks koma í clusters þ.e. daglega í 6-8 daga og svo remission í allt að ár.
• Prophylaxis er aðaðmeðefeðr: Verapamil, Lithium Ergotamin

Question 20

Aukin ICP

Answer 20

Möguelegar orsakir:

• Trauma
• Space-occupying lesions
• Hydrocephalus
• Impaired central nervous system venous outflow
• Idiopathic þ.e. pseudotumor cerebri

Einkenni:

• Höfuðverkur sem versnar á næurnar
• Ógleði, uppköst,
• Breytingar á mental status þ.e. minnkuð meðvitund, cognitive dysfuntion
• Focal neurologic einkenni s.s. sjónbreytingar, óstöðugt göngulag, flog
• Einkenni versna við maneuver sem veldur enn meiri ICP s.s. halla sér fram, valslva, hósti
• Teikng: Papilledema, focal neurologic deficit
• Cushing reflex

Question 21

Guillian Barré sx

Answer 21

2/3 eru með GI eða öndunarfærasýkingu fyrst s.s. camphylobacter jejuni er algengast. Annað er HSV, mycoplasma, h.infl. Lymphoma, sarcoidosis, SLE. HIV.

Question 22

Pseudotumor cerebri = Idiopathic intracranial hypertension

Answer 22

Áhættuþættir:

• Of þungar konur á barneignaraldri
• Lyf s.s. tetracyclin, hypervitaminosis, isotretintoin

Einkenni:
- Púlserandi höfuðverkur, vernsar á nóttunni og vaknar á nóttunni. Ekki ljósfælni eða taugaeinkenni.
- Transient vision loss
- Pulsatile tinnitus
- Tvísýni
Teikn
- Aukin ICP og papilledema
- Ekki taugeninkenni en getur veirð sixth nerve palsy (lateral rectus)
- Peripheral visual field defect
- Höfuðverkur versnar við að leggjast út af en lagast við að standa upp

Greining:

• MRI með/án MRV
• Ekki merki um neitt annað á myndgreiningu
• Eðlilegur CSF nema aukin opening pressure þ.e. yfir 250

Meðferð:

1) Acetozolamide með/an fursemid => hindrar choroid plexus carbonic anhydrase
2) þyngdartap
3) forðast lyf eins og tetracyclin, isotretnitoin (A-vít), pillan
4) Ef þessi meðferð ekki nóg þá þarf stundum að gera endurteknar lumparpunkcure og stera sem getur brúað bilið ar til hægt era ð gera aðgerð (optic nerve decompression)

Question 23

Stroke

Answer 23

Alltaf tala non-contrast CT strax til að greina á milli hemorrhagig og ischemic.
- Hemorrhagig kemur strax fram sem hvít hyperdens scæði í heilaparencyma á meðan ischmískt kemur ekki fyrr en eftir meira en 4 klst.

1) Ischemískt (thrombotic)
- Atherosclerotiskir áhættuþættir: HTN, DM, Saga um TIA
- Verður local lokun á æðinni
- Einkenni fluctuerandi þ.e. vaxandi einkenni en lagast inn á milli
2) Ischemískt (embolic)
- Saga um hjartasjúkdóma s.s. a.fib, endocarditis eða carotid atherosclerosis bruit
- Byrjar snöggt og venjulega mestu einkenni fyrst
- Margir infarctar með mismunandu vascular territories
3) Intracerebral haemorrhage
- Saga um HTN, Coagulopathy, Illicit drug use (amphetamine, kókain)
- Einkenni vaxandi yfir mín til klst
- Focal neurologic einkenni koma snemma fram, aukin ICP s.s. uppköst, höfuðverkur, bradycardia, reduced alertness
- Algengt í basal ganglia, thalamus, pons og cerebellum
4) Spontaneous subarachnoidal blæðing
Einkenni:
- Rof á berry aneyrism vegna AV malformation
- Mikill höfuðverkur og taugaeinkenni
- Meningeal irritation s.s. hnakkastífleiki
- Focal deficits incommon
Complications:
- Rebleeding á fyrstu 24 klst
- Vasospasmar eftir 3 daga (nimodipine og hyperdynamc therapy til að minnka vasospasma)
- Hydrocephalus eða Aukin ICP
- Flog
- Hyponatremia (ADH)
5) Lacunar stroke
- HTN
- Sever focal symtoms
- Lítil svæði og ekki mikið aukinn ICP

Rannókn:
- CT af heila staðfestir blæðingu og útilokar aðrar orsakir
+ 90% staðfestir ef SAH en ef neikvætt og enn grunur þá lumbarpuncture.

Question 24

Mismunandi tremor

Answer 24

1) Essential
- Bilateral action tremor í höndum (ekki fótum). Ekki til staðar í hvíld.
- Einangraður höfuðtremor
- Ekki önnur taugaeinkenni
- Lagast við áfengi
2) Parkisons
- Hvíldartremor með 4-6 HX en hverfur við viljastýrðar hreyfingar.
- Hendur og fætur
- Sjaldan í anliti
3) Cerebellar
- Oftast með ataxia, dysmetria, gait disorder
- Tremor eykst stanslaust þegar hendin nær í target
4) Physiologic
- Low amplitut (10-12Hx) og sést ekki undir eðlielgum kinrumstæðum
- Eykst við sympatíska virkni s.s. lyf, hyperthyroidisma, kvíða og caffeine
- Versnar við reyfinguar og getur veirð í anldii og extremity

Question 25

Parkisons

Answer 25

Orsök: Uppsöfnun á alpha-synuclein innan tauga í substantia nigra pars compacta => taugar deyja (basal ganglia)

Cardial einkenni:
1) Tremor oftast með 4-6Hz, pill rolling => oft fyrsta einkennið, byrjar í annari hendinni og færist svo yfir í hina.
2) Rigidity: Aukið viðnám við passivum hreyfingum (lead pipe, cogwheel)
3) Bradykinesia:
- Erfitt að byrja hreyfingar þ.e. byrja að ganga eða standa upp úr stól.
- Narrow based, shyffling gait with short strides and withoud arm swing
- Micrographia (lítil handskrift)
- Hypomimia (minnkuð facial expression)
- Hypopphonia (soft speech)
Postura instability
- Flexed posture
- Loss of balance during turning or stopping
- Loss of balance when pushed slightly from a stationary bipedal stance
- Frequent falls

Greining: klínísk greining með 2/3 cardinal einkennum.

Meðferð:
1) Anticolonergc acent s.s. trihexyphenidyl í ungum einstaklingum með bara tremor.

Question 26

Braindeath

Answer 26

Er klínísk greining.

Mænan getur enn verið funcerandi => djúpsina reflexar geta verið intact.

Question 27

Myasthenia gravis

Answer 27

• Neuromuscular junction sjúkdómur
• Autoimmune sjúkdómur: Mótefni gegn Ach viðtökum sem myndast í thymus. Sumir með MuSK ab.
• Einkenni eru flöktandi og versna yfir daginn og verst á kvöldin eða eftir æfingar. Getur komið remission í nokkrar klst, daga eða vikur en nær hámarki á 2-3 árum.
  + Getur haft áhrif á alla vöðva líkamans. Algengast er ptosis og tvísýni. Alvarlegustu einkennin eru erfiðleikar við að kyngja og öndunarerfiðleikar. Veldur ekki numbness! Ekki vöðvaryrnun, fasciculation, skyneinkenni, eðlilegir reflexar og Babinski.

Greining:

• Klínísk greining út frá einknenum.
• Acetylcholin receptor ab er jákvætt
• EMG: Decremental response í compound action potentials
• CT thorax til að leita að thymoma
• ATH CPK er normal => greinir frá primary muscle problem

Meðferð: Val meðferðar fer eftir aldri og klínskum einkennum.

1) Actylcholinesterasa hindri Léttir á einkennum en veldur ekki remission.
- Er upphafsmeðferð. Eykur framboð acetylcholine í taugavöðvamótunum
- Lyf = pyridostigmine eða neostigmine (mestinon)
2) Immunosuppressive agents og blóðskilun: Getur veldið remission
3) Thymectomy: Getur valdið remission

Myasthenia crisis

• Unirliggjanid þættir:
  1) Sýking eða aðgerð
  2) Fæðing, meðganga
  3) Ónæmisbælandi lyf
  4) Lyf s.s. aminoglycoside, beta blokkerar
• Einkenni: Aukinn almennur og oropharyngeal weakness. Respiratory insufficiency og mæði
• Meðferð: Intubation. Plasmaphereisis eða IvIg og sterar.