Hjartagallar Flashcards
Algengustu fæðingagallarnir?
….hjartagallar…..
Nýgengi hjartagalla?
Almennt um 1%
Á Íslandi 1,7%
Hlutfall alvarlegra galla?
30% eru alvarlegir gallar sem þarfnast meðferðar strax eða á fyrsta árinu - eða eru ekki skurðtækir
70% minniháttar gallar sem þarfnast ekki sértækrar meðferðar
Algengasti hjartagallinn?
VSD
7 algengustu hjartagallarnir?
1) VSD
2) ASD
3) Patent ductus arteriosus
4) Pulmonary vein stenosis
5) Tvíblöðku aortuloka
6) Coarctation
7) Tetralogy of Fallot
Hvenær í fósturþorskanum myndast hjartað?
5-8. viku - er fullmótað á 8 viku
Orsakir meðfæddra hjartagalla?
1) Erfðir
2) Heilkenni
- Downs
- Turner
3) Umherfisþættir
- Sjúkómar/sýkingar hjá móður
- Lyf
4) Óþekkt í flestum tilvikum
Hve algengir eru hjartagallar í Downs og hvaða gallar?
Ca. 50% barna með Downs er með hjartagalla
1/3 reglan: 1/3 barna með Downs er með alvarlega hjartagalla þar af:
- 1/3 með VSD
- 1/3 með AV canal defect
- 1/3 með annað, þar af:
- 1/3 með Tetralogy of Fallot
- 1/3 með ASD
- 1/3 með annað.....Hvaða galli er algengstur í Turner heilkenni?
Coarcation
Hvaða lyf eru algeng að valda hjartagalla?
Flogaveikilyf: Valproat, Tegretol
Annað: Áfengi, Lithium
Hvaða sjúkdómar eða sýkingar í móður geta valdið hjartagallar?
Rubella, SLE, Sykursýki
Hvaða hjartagalla veldur Rubella?
AV blokk (mótefni frá móður eyðileggja AV hnút) => þurfa gangráð þegar fæðast
Hversu mikið aukast líkurnar á hjartagalla ef foreldri eða eldra systkini eru með hjartagalla?
Ef foreldri með hjartagalla => 2x líkur (2% líkur)
Ef eldra systkini með hjartagalla => 2x líkur (2% líkur)
Hjartagallar skiptast í tvennt eftir einkennum, hvernig?
1) Cyanotic gallar => Valda bláma
2) Acyanotic gallar = Valda hjartabilun eða losti
Hvenær koma einkenni hjartagalla fram?
Þegar umtalsverðar breytingar verða á blóðrásinni:
1) Umbreyting úr fósturblóðrás yfir í nýburablóðrás
2) Ductus arteriosus (fósturæð) lokast
3) Viðnám í lungnablóðrás fellur
Hvaða hjartagallar valda bláma og afhverju?
Gallar:
1) Tetralogy of Fallot
2) Víxlun meginslagæða
3) Lungnaæðaloun eða þrengsli
- þessir gallar valda rigt-to-left shunt => blámi
- Blámi kemur fram ef 5g af ómettuðu Hb í 100ml
Hvaða gallar valda hjartabilun eða losti og afhverju?
Þessir gallar valda left-to-right shunt eða obstrution:
- Left to right shunt
1) VSD
2) ASD
3) Patent ductus arteriosus = opin fósturæð
4) lokuvísagallir (AVSD)
5) Coarctation
6) Vanþroska vinstri hjarta = HLHA - Obstruction:
7) Aortu stenosa
8) Pulmonary stenosa
Hvað er og hernig myndast Eisenmenger syndrome?
- Eisenmenger syndrome þegar lungnaháþrýstingur er afleiðing hjartagalla.
- Eðlilegt er að aukið blóðflæði verði frá vinstri til hægri fyrstu 24-48 klst eftir fæðingu þegar viðnám í lungnaslagæðum minnkar samhliða því að PO2 í lungum eykst. Óeðlilegt shunt getur valdið auknu blóðflæði til lungna og volume overload. Án meðferðar leiðir aukið lungnablóðflæði til pulmonary hypertension.
Ef high pressure shunt s.s. VSD eða PDA þá koma einkenni í ljós á fystu dögunum en ef low pressure shunt s.s. ASD þá koma einkenni seinna (eða bara ekki).
Hvernig og hvenær geta hjartagallar gert vart við sig?
1) Blámi - oftast á fyrstu dögunum
2) Lostástand - oftast á fyrstu dögunum
3) Hjartabilun/lungnabjúgur - oftast 2-3 mánaða
4) Vaxtarskerðing - oftast eftir 6 mánuði +
5) Óhljóð, getur heyrst hvenær sem er
Hvenær er best að framkvæma fósturhjartaómskoðun?
Hægt að gera eftir 16 viku. Best við 18-20 viku.
Hvenær eru hjartagallar að greinast?
- 30-50% alvarlegra hjartagalla greinast fyrir fæðingu
- Stærstu hluti hjartagalla greinast svo skömmu eftir fæðingu eða á fyrstu vikunni (nýburaskoðun/5 daga skoðun).
- Því fyrr sem gallinn greinist þvi alvarlegri er hann
Hverjar eru ábendingarnar fyrir fósturhjartaómun við 18-20 viku?
- Aukin hnakkaþykkt við 12 viku er tengt litningagöllum og hjartagöllum
- Óeðlileg 4 hólfa sýn í fósturómun
- Áhættuþættir hjá móður eða barni eða vandamál á meðgöngu t.d. DM móður, lyf, polyhydramnion, arrithmiur hjá fóstri.
- Einhver frávik við 20 vikna sónar
Skilgreining á losti (shock)?
Afbrigðilegt ástand, þar sem bráð og alvarleg minnkun verður á blóðflæði til vefja sem leiðir til truflaðrar frumu- og vefjastarfsemi
Lyfjameðferð hjá barni í lostaástandi eða með bláma?
Gefa prostaglandin E1
- Blóð til lungna tryggt ef blámahjartagalli
- Blóð til líkama tryggt ef losthjartagalli
Hver eru einkenni aortu stenosu hjá nýburum?
Fer eftir alvarleika: Einkennnandi er systoliskt útstreymishljóð.
Ef væg => getur verið einkenalaus
Ef alvarleg => Bakþrýstingur upp í gátt og lungu
- Skyndileg veikindi 1-2 dögum eftir fæðingu.
- Slappleiki (minnkað blóðflæði til vefja) og mæði (lungu full af blóði).
- Getur presenterað sem hjartabilun eða lost
- Veikur púls
Meðferð alvarlegrar aortu stenosu hjá nýburum?
1) Prostaglandin E1 til að halda ductus arteriosusu opnum => bypassar stenosuna
2) Lyf sem bæta samdrátt
3) Öndunarvél ef þarf
4) Aðgerð:
- Valvuloplasty með balloon
- Opin aðgerð
Hvar er coarctation oftast staðsett? Hver eru áhrif á nálæg “líffæri”?
Oftast stutt þröngt segment, þrengin er í isthmus => distalt við a. subclavia sin og ductus arteriosus.
Oftast hypoplastiskur aortubogi. Stundum óeðlileg aortuloka og VSD.
Týpísk einkenni og saga fyrir nýbura með coarctation?
Einkenni koma fram í fyrsta lagi þegar ductus arteriousu lokast, oftast innan 2 vikna. Algengt er á 6-12 daga gamalt barn, sem nærist illa, mæði/andnauð og shock. Er fölt og marmoriserað.
- Lélegir femoral púlsar í fótum. Oft eðlilegir púlsar í efri útlimum.
- Annað: blóðþrýstingur í neðri útlimum er minni en í efri. Oft heyrist S3
Meðferð við coarctation hjá nýbura?
- Gefa Prostaglandin E1 i.v. => víkkar æðina - oft nóg til að stabilisera
- Stuðningsmeðferð eftir þörfum: Ionotops, diuretica o.s.frv.
- Aðgerð nauðsynleg - oftast end-to-end repair.
Hvað er blámi, hvenær kemur hann fram og hvað getur valdið bláma?
- Blámi = Blár húðlitur (vasomotor cyanosa => autoregulotoriskur mekanismi í húðinni)
- Kemur fram þegar 4-5g af ómettuðu Hemoglomini í 100 ml af blóði
- Hvað veldur?
1) Right to left shund
2) Þrenging í líkamsblóðrás
3) Hjartabilun (hægt blóðflæði)
4) Lungnasjúkdómar
Hvað getur valdið því að blámi kemur ekki fram?
Anemia => getur maskerað blámann
Hvað er transposition of the great arteries (TGA)?
Meðfæddur galli þar sem aorta og aortuloka tengjast hægri slegli en lungnaslagæð og pulmonary loka tengjast vinstri slegli. Það myndast því tvær ótengdar circulationir.
- Hægra megin er ómettað blóð að fara hring eftir hring og kemst ekki inn í lungun en vinstra megin er 100% mettað blóð sem fer hring eftir hring um lungu. Það sem heldur þeim á lífi fyrst er opin fósturæð eða op milli gátta f það er til staðar.
Hver er forsendan fyrir því að einstaklingur með TGA geti lifað?
Blöndun verður að eiga sér stað þ.e. opinn ductus arteriosus, VSD, ASD eða patent foramen ovale
Einkenni og teikn TGA?
- Mikill/alvarlegur blámi
- Ekki öndunarerfiðleikar (quiet tachypnea)
- Ekki hjartaóhljóð (oft stakur S2 tónn)
Meðferð TGA?
1) Prostaglandin E1 til að halda ductus arteriosus opnum - er skammtíma lausn og getur gefið ca. 3-4 vikna glugga
2) Balloon Arterial Septostomy - ef mikil hypoxia þrátt fyrir prostaglandin meðferð þá er hægt að gera þessa aðgerð. Leggur þræddur gegnum venur upp í hægra atria og í gegnum septumgatið og inn í vinstra atria, blásinn upp blaðra og svo dregið til baka => myndast stærra gat
3) Aðgerðin: Arterial switch (lokur skilnar eftir, þarf því eftir á að færa kansæðar af aortuloku yfir á pulmonary loku).
Hver er algengasti cyanotiski hjartagallinn?
Tetralogy of Fallot
Hvað felur Tetralogy of Fallot í sér?
1) VSD - oftast stór
2) Pulmonary stenosa
3) Hypertophiskur hægri slegill
4) Overriding aorta => liggur yfir interventricular septum (fær blóð bæði frá hægri og vinstri slegli)
Einkenni og teikn Tetralogy of Fallot?
- Blámi: Mismikill eftir því hve mikil pulmonary stenosan er, því meiri stenosa því meira shunt
- Við hlustun: Systoliskt óhljóð yfir pulmonary loku (pulmonary stenosis murmur). Stakur S2 tónn
- Hypoxiuköst = blámaköst: Barnið er óvært, pirrað og grætur stjórnlaust. Köstin fara vaxandi og geta leitt til meðvitundarleysis, krampa, hemiparesis og dauða.
- Hyperpnea (djúp öndun) ásamt vaxandi bláma
Meðferð við Tetralogy of Fallot?
- Stuðningsmeðferð: Meðhöndla hypoxiuköst með súrefni
- Þegar hyoxiuköst byrja að koma fram er komin tími á aðgerð
- Aðgerð: Lungnaslagæð víkkuð út eða settur homograft. Laga aðra galla líka.
Hvað er pulmonary atresia og hver eru einkennin?
Lokun á pulmonary arteriu og blóð kemst ekki til lungna - eina leið blóðsins er í gegnum patent ductus arteriosus => right-to-left shunt => vaxandi blámi á nokkrum klst eftir fæðinu.
Hver er meðferð hjartagalla sem koma fram á fyrstu 2 vikunum?
- Fyrsta meðferð er að breyta nýburabloðrás í fósturblóðrás með því að nota prostaglandin dreypi til að opna ductus arteriosus
- Í framhaldinu er aðgerð - stundum þarf að gera tímabundna aðgerð áður en hægt er að gera varanlega aðgerð
Skilgreining hjartabilunar?
Hjartabilun er sjúklegt ástand þar sem hjartað nær ekki að dæla nægjanlegu blóði til að anna þörfum líkamans m.a. fyrir næringarefnum og súrefni
Af hverju stafar hjartabilun?
1) Stór hluti líkamsblóðrásarblóðs fer til baka í
- lungnablóðrás um op milli blóðrása (shunt)
- afturábak í líkamsblóðrás (lokuleki)
2) Hjartað nær ekki að dæla blóð til líkamans
- Þrenging / stífla í líkamsblórás
3) Hjartað nær ekki að sinna kröfum líkamans um blóðflæði (súrefni – næringarefni)
- hjartavöðvasjúkdómar
- blóðleysi
Einkenni og teikn hjartabilunar í unbörnum?
Einkenni:
- Mæði
- Sviti
- Hraður hjartsláttur
- Erfiðleikar við fæðuinntöku og vanþrif: Mesta áreynslan er er þegar þau eru útsett fyrir að drekka, taka brjóst => þola ekki neitt lengur og eiga í erfiðleikum með að nærast => slappari
- Slappleiki
Teikn:
- Hjartaóhljóð (S3, S4)
- Aukatónar (Gallop taktur)
- Inndrættir
- Lifrarstækkun
- Bjúgur
Hjartabilunareinkenni í eldri börnum?
Einkenni:
- Slappleiki
- Mæði og sviti við áreynslu
- Dyspnö og hósti
- Lystarleysi og kviðverkir
Teikn:
- Hjartaóhljóð
- Auka hjartatónar (Gallop taktur)
- Almennur bjúgur
- Lifrarstækkun og jugular venous distension
Einkenni einstaklings með VSD fer eftir?
Stærð og staðsetnignu gallans. Einnig aldri barns.
Hver eru einkenni/teikn VSD? Hver er munurinn á stórum og litlum göllum?
Teikn:
- Pansystólískt hjartaóhlóð, stundum thrill.
Einkenni:
- Ef stór galli þá oftast einkennalausir við fæðingu því viðnám í lungnaæðum er mikið fyrstu dagana og það dregur úr shuntinu. Viðnámið minnkar á fyrstu 6-8 vikunum og shungið eykst og þá koma einkennin fram. Veldur pulmonary overcirculation og hjartabilun. Hjartabilast 3-4 mánaða
- Liltir gallar geta verið alveg einkennalausir en bara verið með hátt óhljóð. Lokast oftast af sjálfu sér.
Horfur og meðferð VSD?
- Horfur eru góðar
- ca. 1/3 lokast af sjálfu sér og litli lokas eiginlega alltaf af sjálfu sér, sumir haldast þó opnir en þurfa ekki endilega aðgerð
- Upphafsmeðferð við VSD miðar að því að minnka afterload (BP lækkandi/Digoxin) og diuretica.
- Ef vanþrif og lungnaháþrýstingur þrátt fyrir lyf þá þarf aðgerð og loka.
Hvað gerist ef við gefum barni með bláma vegna hjartagalla súrefni?
Ekkert - súrefni hefur ekkert að segja því það er shunt sem veldur blámanum
Hver er meðferð við pulmonary atresiu?
- Hægt að gera lítið inngrip fyrst sem miðar að því að tryggja blóðflæði til lungna með því að tengja subclavian æðina við lungnaslagæðina
- Síðan þarf að gera permanent aðgerð þar sem er settur homograft og búin til nýr lungnaslagæðastofn.
Hvaða sýkingu líkist hjartabilunarmynd á röngten?
RS veiru sýkingu
Hvaða hjartagalli er algengastur meðal barna með Down’s?
AVSD = atrioventricular septal defect
Hvað heyrist við hjartahlustun á AVSD?
Systolískt útstreymishljóð (getur líka heyrst mid-diastloic murmur)
Hjá hvaða börnum er Patend ductus arteriosusu (PDA) algengastur?
Fyrirburum
Hvað heyrist við hjartahlustum ef PDA?
Systolíkt útstreymis hljóð (getur verið cresento-decresento). Getur líka verið diastolic óhljóð
Hvernig presentera börn með PDA?
- Lítil PDA eru oftast einkennalaus
- Stór PDA geta valdið hjartabilunareinkennum og losti þegar viðnám í lungnablóðrás minnkar.
Meðferð við PDA?
- Alltaf reynd lyfjameðferð fyrst með NSAIDs. Indometacin er hefðbundnameðferðin. Ibuprofen gefur jafn góðan árangur við lokun og hefur minni áhrif á nýru.
- Skurðaðgerð ef lyfjameðferð bregst og ómskoðun sýnir PDA
- Þurfa að vera 4kg og >4 mánaða til að fara í aðgerðina. Oftast gert eftir 2 ára aldur.
Hvaða hjartagallar geta komið fram á hvaða aldri sem er?
1) Vægir hjartalokugallar s.s. aortu stenosa- presentera með hjartaóhljóði
2) ASD - mæði og vanþrif
3) Væg coarctation - hækkaður blóðþrýstingur og minnkaðir púlsar í nárum
Hvað er einkennandi fyrir ASD (einkennu, teikn, meðferð)
- Algengur galli
- Greinist oft seint
- Fá sjaldan einkenni. Jafnvel stór ASD veldur sjaldan einkennum.
- Hjartahlustun: Hjartaóhljóð (lágt systoliskt útstreymihljóð) og splittað S2
- Þarfnast sjaldan lyfjameðferðar
- Metið um 3-5 ára aldur hvort þurfi að loka defectinum.
Hvernig presenterar coarcation hjá eldri börnum/fulloðrnum?
Háþrýstingur
Veikir femoral púlsar
Heilablóðfall
