Hjartagallar Flashcards
Algengustu fæðingagallarnir?
….hjartagallar…..
Nýgengi hjartagalla?
Almennt um 1%
Á Íslandi 1,7%
Hlutfall alvarlegra galla?
30% eru alvarlegir gallar sem þarfnast meðferðar strax eða á fyrsta árinu - eða eru ekki skurðtækir
70% minniháttar gallar sem þarfnast ekki sértækrar meðferðar
Algengasti hjartagallinn?
VSD
7 algengustu hjartagallarnir?
1) VSD
2) ASD
3) Patent ductus arteriosus
4) Pulmonary vein stenosis
5) Tvíblöðku aortuloka
6) Coarctation
7) Tetralogy of Fallot
Hvenær í fósturþorskanum myndast hjartað?
5-8. viku - er fullmótað á 8 viku
Orsakir meðfæddra hjartagalla?
1) Erfðir
2) Heilkenni
- Downs
- Turner
3) Umherfisþættir
- Sjúkómar/sýkingar hjá móður
- Lyf
4) Óþekkt í flestum tilvikum
Hve algengir eru hjartagallar í Downs og hvaða gallar?
Ca. 50% barna með Downs er með hjartagalla 1/3 reglan: 1/3 barna með Downs er með alvarlega hjartagalla þar af: - 1/3 með VSD - 1/3 með AV canal defect - 1/3 með annað, þar af: - 1/3 með Tetralogy of Fallot - 1/3 með ASD - 1/3 með annað.....
Hvaða galli er algengstur í Turner heilkenni?
Coarcation
Hvaða lyf eru algeng að valda hjartagalla?
Flogaveikilyf: Valproat, Tegretol
Annað: Áfengi, Lithium
Hvaða sjúkdómar eða sýkingar í móður geta valdið hjartagallar?
Rubella, SLE, Sykursýki
Hvaða hjartagalla veldur Rubella?
AV blokk (mótefni frá móður eyðileggja AV hnút) => þurfa gangráð þegar fæðast
Hversu mikið aukast líkurnar á hjartagalla ef foreldri eða eldra systkini eru með hjartagalla?
Ef foreldri með hjartagalla => 2x líkur (2% líkur)
Ef eldra systkini með hjartagalla => 2x líkur (2% líkur)
Hjartagallar skiptast í tvennt eftir einkennum, hvernig?
1) Cyanotic gallar => Valda bláma
2) Acyanotic gallar = Valda hjartabilun eða losti
Hvenær koma einkenni hjartagalla fram?
Þegar umtalsverðar breytingar verða á blóðrásinni:
1) Umbreyting úr fósturblóðrás yfir í nýburablóðrás
2) Ductus arteriosus (fósturæð) lokast
3) Viðnám í lungnablóðrás fellur
Hvaða hjartagallar valda bláma og afhverju?
Gallar:
1) Tetralogy of Fallot
2) Víxlun meginslagæða
3) Lungnaæðaloun eða þrengsli
- þessir gallar valda rigt-to-left shunt => blámi
- Blámi kemur fram ef 5g af ómettuðu Hb í 100ml
Hvaða gallar valda hjartabilun eða losti og afhverju?
Þessir gallar valda left-to-right shunt eða obstrution:
- Left to right shunt
1) VSD
2) ASD
3) Patent ductus arteriosus = opin fósturæð
4) lokuvísagallir (AVSD)
5) Coarctation
6) Vanþroska vinstri hjarta = HLHA - Obstruction:
7) Aortu stenosa
8) Pulmonary stenosa
Hvað er og hernig myndast Eisenmenger syndrome?
- Eisenmenger syndrome þegar lungnaháþrýstingur er afleiðing hjartagalla.
- Eðlilegt er að aukið blóðflæði verði frá vinstri til hægri fyrstu 24-48 klst eftir fæðingu þegar viðnám í lungnaslagæðum minnkar samhliða því að PO2 í lungum eykst. Óeðlilegt shunt getur valdið auknu blóðflæði til lungna og volume overload. Án meðferðar leiðir aukið lungnablóðflæði til pulmonary hypertension.
Ef high pressure shunt s.s. VSD eða PDA þá koma einkenni í ljós á fystu dögunum en ef low pressure shunt s.s. ASD þá koma einkenni seinna (eða bara ekki).
Hvernig og hvenær geta hjartagallar gert vart við sig?
1) Blámi - oftast á fyrstu dögunum
2) Lostástand - oftast á fyrstu dögunum
3) Hjartabilun/lungnabjúgur - oftast 2-3 mánaða
4) Vaxtarskerðing - oftast eftir 6 mánuði +
5) Óhljóð, getur heyrst hvenær sem er
Hvenær er best að framkvæma fósturhjartaómskoðun?
Hægt að gera eftir 16 viku. Best við 18-20 viku.
Hvenær eru hjartagallar að greinast?
- 30-50% alvarlegra hjartagalla greinast fyrir fæðingu
- Stærstu hluti hjartagalla greinast svo skömmu eftir fæðingu eða á fyrstu vikunni (nýburaskoðun/5 daga skoðun).
- Því fyrr sem gallinn greinist þvi alvarlegri er hann
Hverjar eru ábendingarnar fyrir fósturhjartaómun við 18-20 viku?
- Aukin hnakkaþykkt við 12 viku er tengt litningagöllum og hjartagöllum
- Óeðlileg 4 hólfa sýn í fósturómun
- Áhættuþættir hjá móður eða barni eða vandamál á meðgöngu t.d. DM móður, lyf, polyhydramnion, arrithmiur hjá fóstri.
- Einhver frávik við 20 vikna sónar
Skilgreining á losti (shock)?
Afbrigðilegt ástand, þar sem bráð og alvarleg minnkun verður á blóðflæði til vefja sem leiðir til truflaðrar frumu- og vefjastarfsemi
Lyfjameðferð hjá barni í lostaástandi eða með bláma?
Gefa prostaglandin E1
- Blóð til lungna tryggt ef blámahjartagalli
- Blóð til líkama tryggt ef losthjartagalli