Barnaskurðlækningar II - KÓ Flashcards
Hverjar eru orsakir Omphalocele?
Orsakir eru óþekktar en það verður:
- Defect í ferlinu þegar görnin snýr sér í kvið
- Defect í samruna vöðvalaga í kviðvegg
Hvernig er hægt að greina Omphalocele á fóstuskeiði?
- Í fósturómun á meðgöngu
- Hækkun á alpha-feto próteini hjá móður
Hvað er Omphalocele?
Defect í kviðvegg þar sem garnirnar liggja í amnionpoka utan á kviðnum. Á 4. viku fósturþroska vaxa garnir út vegna plássleysis í kvið en á 10. viku fer pokinn inn og það verður rotation á görn. Ef omphalocele þá skilar görnin í fóstrinu sér ekki inn og þar af leiðandi verður ekki rotation á görninni sem á að vera og því malrotation. Garnir liggja í poka utan á kviðvegg.
Hvaða líffæri geta verið í Omphalocele?
Í poka utan á kviðvegg geta verið allt frá garnalykkjur upp í megnið af þarmi, magi og lifur.
Hvernig er Omphalocele meðhöndlað?
Aðgerð - koma þessu inn. Getur verið erfitt í fyrstu tilraun vegna plássleysis. Vantar stórann hluta kviðveggs og kviðurinn of lítill og þá oft ekki hægt að loka eftir fyrstu aðgerð.
Taka pokann og skera á hann og troða svo inn - ef gengur ekki þá búta til strokk úr pokanum utan um það sem ekki kemst inn og troðið svo inn smám saman á nokkrum vikum.
Ef lifur í pokanum þá erfiðara að koma inn því hún er svo viðkvæm.
Horfur Omphalocele og tengsl við aðra galla?
Há dánartíðni Há tíðni (50-70%) annarra galla - Beckwith-Wiedemann syndrome - Hjartagallar (allt að 40%) - Taugakerfisgallar - Þvagfæragallar (extrophy) - Meltingarfæragallar Omphalocelin sjáf ekkert mjög hættuleg aðrir gallar eins og hjarta- og lungnagallar eru hættulegastir.
Getur orðið strangulation á Omphalocele?
Nei!
Getur orðið strangulation á Gastroschisis?
Já
Hver er tíðni Omphalocele og Gastroschisis?
Omphalocele: 1/6.000-1/10.000 fæðingum
Gastroschisis: 1/2.000-1/10.000 fæðingum. KK=KVK
Hverjar eru orsakir Gastroschisis?
- Orsakir óþekktar
- Talið að það verði slys á meðgöngu eða vasculer áverki
- Oft unglingar eða ungar mæður
- Ekki þekkt genetík
- Lífstíll? Hefur verið tengt við kókainneyslu á ishcemískum grunni og vanti blóðflæði í pokann og hann rifni. Gerist áður en görnin er komin alveg inn og nær ekki að leggjast rétt.
Hvað er Gastroschisis?
Defect í kviðvegg og garnirnar eru úti um kviðvegg og eru ekki í poka. Liggur í amniotic vökva sem er mjög ertandi og garnirnar ver’a þykkar og leðurkenndar.
Gerist á 5-8. viku fósturlífs og líklega vegna rofs á æðum til kviðveggjarins sem þá ekki lokast.
Hvernig er hægt að greina Gastroshisis á fósturskeiði?
- Greinist oft á meðgöngu
- Hækkun á alfa-fetópróteini hjá móður
Hvað einkennir Gastroschisis?
- Op í kviðvegg hæ. megin við nafla
- Eingöngu þarmar, magi og/eða ristill
- Enginn poki utan um þarma
- Ekki aukin tíðni annarra galla. Nema! atresia á görn
Meðferð Gastroschisis?
Aðgerð - Oft ekki hægt að loka strax því görnin er þykk, leðurkennd og stutt því hún er búin að liggja í amniotic vökva sem er ertandi. Getur því verið smá tíma að jafna sig.
En reynt að setja görn sett inn helst sama dag og fæðist og beðið í nokkrar vikur þar til barnið fer í gang. Taka botnlangann oftast ef þeir sjá hann.
Hverjir eru fylgikvillar Gastroschisis?
- Þykk og illa funkerandi görn
- Malrotation
- Short bowel syndrome
- Jafna sig oftast á fáeinum vikum
Hver er munurinn á Omphalocele (O) og Gastroschisis (G)? - Tafla í fyrirlestri: Staðsetning, stærð defects, poki, innihald, útlit garnar, malrotaion, virkni garna, aðrar anomaliur?
- Staðsetning: O í nafla en G hægar megin við nafla
- Stærð defects: O er stór (2-10 cm) en G lítill (2-4 cm)
- Poki: O með poka en ekki G
- Innihald: O getur verið með lifur og görnum en G með görnum (og kynkirtlum)
- Útlit garnar: O hefur eðlilgt útlit en G þykkar og leðurkenndar garnir
- Malrotation: Já bæði
- Virkni garna: Góð í O en lítil í G
- Aðrar anomaliur: Algengar í O en ekki G (bowe atresia)
Hvar er algengast að vera atresiu í görn og hvar sjaldgæfast?
Langalgengast í mjógirni, ileum>jejenu
Næst algengast í skeifugörn
Sjaldgæft í ristli
Mismunandi gerðir atresiu í görn? (4)
- Himna sem lokar fyrir
- Vantar görnina með örstreng á milli
- Vatnar görn og tilsvarandi mesenterium
- “Coktailpylsur”
Hver eru einkenni atresiu í görn? (4)
1) Polyhytramnion
2) Þaninn kviður
3) Galluppköst
4) Meconium +/-
Hver er algengasta orsök polyhydramnion?
Vélinda atresia
Orsakir atresiu í skeifugörn?
- Vasculer slys: Eitthvað sem kemur fyrir á meðgöngunni sem velur ischemiu í görn og stricturu.
- Defect recanalisation
Hvernig er best að greina atresiu á görn?
Klíník + Rtg
- Rtg kviðarholsyfirlit oft fyrsta mynd. Einnig hægt að gera með skuggaefni að ofanfrá eða neðan.
- Stundum nóg að gera plain röntgenmynd => dilateraðar garnir fyrir ofan stílfu
- Ef há atreisa þá eru fáar dilateraðar lykkjur en ef lág þá fleiri dilateraðar lykkjur
Hver er tíðni atresiu á skeifugörn og hjá hvaða börnum er þetta algengt?
Tíðnin er 1/20-40þús
30% hafa Downs sx
Hvernig er atresia í görn meðhöndluð?
Aðgerð. Hvernig aðgerðin er fer eftir því hver gallinn er.
- Ef himna er nóg að opna himnuna og loka aftur
Hverjar eru mismunagreiningar við atresiu á skeifugörn?
- Pancreas annulare: Þegar brisið sem snýst með görninni rennur saman við sjálft sig (skott við haus) og myndar hring utan um görnina og getur þrengt að.
- Malrotation = böndin sem myndast þrengja að þarminum
Hvernig má greina atresiu í skeifugörn?
- Rtg mynd: Double-bubble sign => sprautað lofti niður í maga og þá kemur þetta fram
- Einnig er Rtg passage => sést skuggaefnið enda.
Hvernig aðgerð er gerð á atresiu í skeifugörn?
Tvær mismunandi aðgerðir hægt að gera ef stuttur strengur eða engin tenging á milli (mynd á glæru 27 í fyrirlestri)
(1) side-to-side anastomosa, þá er stuttur partur sem er blindur
(2) fyrsti hluti skeifugarnar og fyrsti hluti jejenum tengdir saman og þá er stór luppa sem er blind.
Hver er tíðni atresiu í smágirni og hjá hvaða börnum er þetta algengast?
Tíðni 1/500-1/5000
Aukin tíðni hjá pre- og dysmatur börnum
Hver er orsök atresiu í smágirni?
1) Blóðþurrð á meðgöngu s.s. volvulus, inernal hernia (tengt malrotation)
2) Ófullkomin opnun á þarminum
Mismunagreiningar atresiu/stenosu í smágirni?
1) Cystic Fibrosis (vantar meltingarensím og innihaldið verður eins og sílíkon - sést dilstalt í ileum)
2) Meconium ileus
3) NEC
4) Hirschsprüng
Aðgerð á atresiu í smágirni, hvernig?
Dilateraði hlutinn skorinn í burtu og svo tengt saman.
