Tarczyca Flashcards
Przyczyny powstawania wola
- niedobór jodu
- środowisko wolotwórcze
- zaburzenie syntezy hormonów tarczycy uwarunkowane genetycznie
- sprzężenie zwrotne TSH D HT (hormony tarczycy) T3; T4; kalcytonina
- zwiększone zapotrzebowanie na HT:
ciąża, pokwitanie, okres połogu i karmienia, rekonwalescencja
Określenie morfologii tarczycy:
- S.C.-J131 ; J125; Tc 99
- USG + BAC
Określenie czynności tarczycy:
T3; T4; TSH
Wole obojętne
- zagrożenie rozwojem raka
- młode kobiety/mężczyzni
- pojedynczy guzek w S.C. – „zimny”
- hormony tarczycy (T4)
Wole - def
każde powiększenie tarczycy lub ektopowo położona tkanka tarczycowa ( wole jajnikowe, wole językowe)
Kryterium WHO – wole to powiększenie tarczycy której płaty boczne są większe niż paliczek dystalny kciuka osoby badanej
Wole obojętne - def
niezapalne i nienowotworowe powiększenie tarczycy przebiegające ze stanem eutyreozy i prawidłowym sprzężeniem osi podwzgórzowo-przysadkowo-tarczycowej ( rozwija się najczęściej na skutek nadmiernej stymulacji tarczycy spowodowanej niedostateczna syntezą hormonów tarczycowych )
Wole - podział
- miąższowe
- guzkowe – nierównomierne powiększenie miąższu, torbiele, krwiaki, obszary włóknienia, zwapnienia )
- guzkowo-miąższowe
Definicja nadczynności tarczycy
Zespół objawów klinicznych powstający w wyniku działania krążących w wysokim stężeniu hormonów tarczycy
Podział nadczynności tarczycy
- choroba Gravesa-Basedowa
- gruczolak toksyczny
- wole toksyczne wieloguzkowe
- thyreotoxicosis factitia
- jod-Basedow
- rak tarczycty (2%) z objawami nadczynności
- zapalenie tarczycy
Rozpoznanie nadczynności tarczycy – kliniczne objawy
- nasilenie przemiany materii – spadek c.c.(chudnięcie); zmniejszenie tolerancji ciepła; nadmierna potliwość;
- pobudzenie układu nerwowego – nadmerna nerwowość (bezsenność); niepokój; chwiejność emocjonalna; osłabienie siły mięśniowej (miastenia); drżenia mięśniowe – szczególnie rąk;
- zaburzenia układu pokarmowego - bezkwaśność; niedokwaśność; przyspieszenie perystaltyki jelitowej (biegunki)
- objawy oczne u chorych z chorobą Gravesa-Basedowa
- wole u 90% chorych; tachykardia u 100% chorych (duża amplituda ciśnienia tętniczego)
- szmer skurczowy u podstawy i na koniuszku serca
Leczenie jodem promieniotwórczym 131J
- jedna dawka izotopu; częściej 2-3 krotna
- efekt działania po kilku miesiącach
- niedoczynność tarczycy u około połowy chorych, wkrótce po podaniu radiojodu, z tendencją wzrostową 2-3% /rok
Leczenie jodem promieniotwórczym - wskazania
- nawrót nadczynności w chorobie Graves-Basedowa po leczeniu zachowawczym przy małym wolu
- przeciwwskazania do leczenia operacyjnego
- nawroty nadczynności u chorych operowanych
- uczulenie na tyreostatyki
Leczenie jodem promieniotwórczym - przeciwwskazania
- okres ciąży i karmienia
- podejrzenie nowotworu
- niska <20% jodowychwytność tarczycy
- młody wiek
- duże wole > 60 ml
- zimne guzki
- objawy uciskowe
wole - Wskazania do leczenia operacyjnego
- Duże wole z objawami ucisku szczególnie przy zamostkowej i śródpiersiowej lokalizacji
- Podejrzenie procesu nowotworowego
- Obecność zimnych scyntygraficznie guzków
- Niepowodzenia leczenia zachowawczego
- Choroba Gravesa-Basedowa u młodych chorych; ciąża, okres karmienia
- Życzenie chorego (względy kosmetyczne)
Powikłania leczenia operacyjnego - wczesne
- uszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego (1,2%-9%; obustronne 0,05%-0,15%
- tężyczka 0,6%-17% -niedoczynność przytarczyc postępowanie
leczenie doraźne – glukonian /chlorek wapnia i.v. 10-20ml
leczenie przewlekłe – glukonian wapnia; vit. D; alfacalcidol
około ½ przypadków niedoczynności przytarczyc ma charakter przemijający
- krwotok pooperacyjny 0,2-2,2%
- przełom tarczycowy
Neo złośliwe tarczycy - podział
- Raki wysokozróżnicowane
a) rak brodawkowaty
b) rak pęcherzykowy / rak z komórek Hurtle’a - Rak rdzeniasty
- Rak anaplastyczny
- Przerzuty do tarczycy
- Chłoniak złośliwy
Czynniki ryzyka raka tarczycy
- Pojedynczy guzek tarczycy scyntygraficznie „zimny”,
- Wiek – dzieci poniżej 14r.ż. , ryzyko zezłośliwienia 50%
- Przebyte napromienianie szyi – przy badalnych guzkach tarczycy ryzyko wynosi 20-50%
- Wybuchy i incydenty jądrowe (Hiroszima; Nagasaki; Hawaje; Nevada; Czarnobyl)
- Czynniki geograficzne:
regiony bogate w jod-rak brodawkowaty
rejony ubogie w jod – rak pęcherzykowy
- Płeć – pojedynczy guzek
- Rodzinne występowanie raka tarczycy
- Powiększone węzły chłonne
- Porażenie nerwu krtaniowego wstecznego
- Objawy uciskowe (przełyk, tchawica)
Rak brodawkowaty
- młode kobiety
- hormonozależność od TSH
- 1/3 i 1/2 rośnie wieloogniskowo
- przerzuty do węzłów chłonnych szyi – struma aberrans
Leczenie
- zabieg operacyjny
- 131 J (jod radioaktywny)
- substytucja hormonami tarczycy
Rokowanie:
DOBRE – zależne od wieku, wielkości guza, obecnością przerzutów
Rak pęcherzykowy
- głównie kobiety
- jodochwytność
- hormonozależność od TSH
- zwykle jednoogniskowo
- przerzuty drogą krwi do płuca, kości
Leczenie
- zabieg operacyjny
- 131 J (jod radioaktywny)
- substytucja hormonami tarczycy
Rokowanie:
zależne od wieku, obecności przerzutów, inwazyjności raka
Tyreoglobulina – jako marker raka tarczycy
Leczenie uzupełniające w raku pęcherzykowym:
- Supresja TSH
- Leczenie radiojodem;
- Tyroksyna u osób w wieku podeszłym i z chorobą serca
Zaburzenia rytmu serca lub nasilenie dolegliwości wieńcowych;
Postęp osteoporozy;
Prawdopodobnie może zwiększać ryzyko raka sutka
Rak z komórek Hürthle’a
Powinien być sklasyfikowany jako oddzielna jednostka chorobowa z dwoma podgrupami:
1) wariant pęcherzykowy;
2) . wariant brodawkowy
5 i 6 dekada życia; 30% tych raków rośnie wieloogniskowo;
tylko 10% wykazuje jodochwytność; daje przerzuty do węzłów chłonnych
Leczenie operacyjne raka z komórek Hürthle’a:
- Całkowite wycięcie tarczycy jako metoda z wyboru;
- Leczenie radiojodem ma niewieli efekt;
- Chemioterapia bez efektu leczniczego;
- Napromienianie nie zwiększa przeżyć;
- Napromienianie ma zastosowanie przy leczeniu przerzutów raka do kości
Nawrót raka tarczycy
- Miejscowy
- Regionalny
- Odległy
Nawroty wczesne i odległe (nawet po 15 latach od pierwotnego zabiegu)
Nie ma pozostawionej tkanki tarczycy – nie ma miejscowych nawrotów
Pomimo pomyślnego rokowania w zróżnicowanych rakach tarczycy, około połowy chorych z nawrotem raka, umiera z tego powodu.
10 – letnie przeżycia w rakach wysokozróżnicowanych tarczycy:
- Rak brodawkowaty – 95%
- Rak pęcherzykowy – 85%
- Rak z komórek Hürthle’a - 65%
Rak rdzeniasty
rak z komórek C - okołopęcherzykowych
- postać sporadyczna
- postać rodzinna 20-30%
- kalcytonina
Leczenie
- zabieg operacyjny – usunięcie całej tarczyc y + węzły chłonne
- substytucja hormonami tarczycy
- ewentualnie chemioterapia, napromienianie
Rak niskozróżnicowany – anaplastyczny
- często na podłożu wola guzowatego
- na podłożu raka wysokozróżnicowanego
- bardzo szybki wzrost – rak zaduszający
- u 95% przypadków raka – zabiegi paliatywne
Leczenie
- zabieg operacyjny często paliatywny
- chemioterapia, napromienianie
Rokowanie: przeżycia 5 letnie – brak
Pierwotna nadczynność przytarczyc (PNP)
Częstość występowania 1 na 1000 osób
Pojawia się częściej u kobiet niż u mężczyzn
Pierwotna nadczynność przytarczyc jest chorobą przewlekłą a bezobjawowa hiperkalcemia może trwać wiele lat.
Przyczyny PNP
- gruczolak pojedynczy ~ 80-90% (80-85%) (mutacja pojedynczej komórki prekursorowej )
- gruczolaki mnogie ~ 4% (2%)
- pierwotny rozrost gruczołowy przytarczyc ~ 10-15% (12-15%)
- rak ~ 1% (0,5-1% - powstaje prawdopodobnie w wyniku utraty obu alleli genu Rb chromosomu 13)
- zespoły wielogruczołowe : ~ 0.4%
MEN I zesp. Wermera : gruczolak przysadki, rozrost przytarczyc (u 95% chorych), tarczycy, nadnerczy, trzustki (gastrinoma)
MEN IIA zesp. Sipple’a : rak rdzenasty tarczycy (u 95%), pheochromocytoma, rozrost/gruczolaki przytarczyc (5-40%), kojarzony również z skórną skrobiawicą liszajową oraz spółdziedziczenie z chorobą Hirschprunga - rodzinna pierwotna nadczynność przytarczyc (A;D – ok 30 rż)
- ciężka pierwotna nadczynność przytarczyc noworodków (A;R –mutacja genu kodującego receptor wapniowy)
- po radioterapii (zew i jodem radioaktywnym podczas leczenia ch. G-B)
Powikłania i objawy PNP z zakresu układu moczowego
- kamica nerkowa (początkowo opisywano do 80% (Albright i wsp.) chorych z kamicą ; obecnie 18-35%) M>K przed 50 rż.; częściej w przypadku rozrostu niż gruczolaka)
- wapnica nerek - nephrocalcynosis; (stopniowa destrukcja cewek nerkowych – duże stężenie jonów Ca w płynie cewkowym i aktywacja Ca-R w cewkach dalszych i zbiorczych nefronu powoduje spadek cAMP (zahamowanie cyklazy adenylowej) swoistego dla ADH (wazopresyny). I dlatego mimo obecności ADH spada zdolność do zagęszczania moczu – poliuria i polidypsja – pojawia się nykturia).
- piasek nerkowy; krwiomocz;
- postępująca niewydolność nerek (6-48% związana z odmiedniczkowym zapaleniem oraz zmianami w kłębuszkach nerkowych i drobnych naczyniach) pyelonephritis; p.n.n.; o.n.n.;
Wskazania do leczenia operacyjnego PNP - bezwzględne
Objawowa i potwierdzona biochemicznie nadczynność przytarczyc
- objawy osteitis fibrosa cystica w rtg
- patologiczne złamania kości
- kamica /wapnica nerek
- objawy neurologiczne
- realne zagrożenie przełomem hiperkalcemicznym
ALE – istnieje duża populacja chorych, u których nie występują istotne objawy choroby, niemniej są narażeni na większe ryzyko zgonu z powodu chorób układu krążenia.
Wskazania do leczenia operacyjnego PNP
- asymptomatyczna nadczynność przytarczyc ze stężeniem wapnia pomiędzy 11 - 12mg/100ml ( 2.7 – 3.0 mmol/l ) ze współistniejącą obniżoną gęstością kostną,wzrostem wydalania Ca z moczem lub chorobą nerek na tle nadciśnienia tętniczego lub cukrzycy
- zwiększenie stężenia wapnia całk. o 0,25 mmol/l (1mg%) ponad górną granicę normy przyjętą w danym laboratorium (w co najmniej 3 oznaczeniach)
- wystąpienie epizodu hiperkalcemii zagrażającej życiu
- pogorszenie czynności nerek (zmniejszenie klirensu kreatyniny o 30%)
- kamica nerkowa wykryta przypadkowo , przebiegająca bez objawów klinicznych
- wydalanie Ca z moczem przekraczające 400mg/d
- zmniejszenie gęstości mineralnej kości o co najmniej 2,5 odch.st.w stosunku do wartości szczytowej T-score w każdym punkcie kośćca ( wcześniej – zmniejszenie gęstości warstwy korowej kości lub gęstości kości gąbczastych)
- wiek chorego <50 rż
Taktyka postępowania operacyjnego PNP - pojedyncze/mnogie gruczolaki
usunięcie zmienionej przytarczycy
Taktyka postępowania operacyjnego PNP - pierwotny rozrost wszystkich przytarczyc
subtotalna parathyreoidektomia (3 ½ lub pozostawienie fragmentu o wadze ok. 0,6 g) lub totalna parathyreoidektomia z autotransplantacją jednej z nich
Taktyka postępowania operacyjnego PNP - rak przytarczyc
usunięcie przytarczycy en bloc z płatem tarczycy i cieśnią oraz przylegającymi do guza fragmentami tkanki tłuszczowej i włóknistej a także ww. chłonnymi tchawiczo-przełykowymi, okołotchawiczymi i śródpiersiowymi najwyższymi (jednoznaczne ustalenie rozpoznania w oparciu o badanie doraźne może nastręczać trudności)
Taktyka postępowania operacyjnego PNP - chorzy z zespołem MEN I – zmiany o typie rozrostu wszystkich przytarczyc
subtotalna parathyreoidektomia lub totalna parathyreoidektomia z autotransplantacją jednej z nich + zabieg często poszerzamy o tymektomię (przytarczyce dodatkowe)
Taktyka postępowania operacyjnego PNP - chorzy z zespołem MEN II
konieczność wcześniejszego usunięcia pheochromocytoma
Wtórna nadczynność przytarczyc
Powstanie choroby jest zjawiskiem kompensacyjnym charakteryzującym się wzrostem sekrecji i syntezy PTH oraz hypertrofią gruczołów przytaczycznych do ich długotrwałej stymulacji przez zmniejszone stężenie wapnia w osoczu oraz hyperfosfatemię i zmniejszone stężenie kalcytriolu 1,25(OH)2D3
Wtórna
Wtórna nadczynność przytarczyc = Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc
Długotrwała stymulacja przytarczyc w przebiegu wtórnej nadczynności tych gruczołów może prowadzić do autonomii wydzielania PTH. Nadczynność gruczołów utrzymuje się mimo ustąpienia przyczyny czyli transplantacji nerki
