T5 - Esclerose Sistémica Flashcards
O que é a Esclerose Sistémica?
Doença sistémica autoimune rara caracterizada por alterações da microcirculação, imunitárias e fibrose de vários órgãos
Epidemiologia da Esclerose Sistémica?
Mais frequente no sexo feminino (4 ♀:1)
Idade: 35-64 anos
Fatores desencadeantes de ES?
Exposição a determinados produtos químicos, estímulos mecânicos e infeções viricas.
Patogénese de ES?
Fatores genéticos
Fatores ambientais
Papel do microquimerismo materno-fetal
Patogénese de ES?
Lesão vascular
Ativação do sistema imunitário
Citocinas
Fibrose
Lesão vascular em ES?
A lesão vascular pode ser o primeiro evento e atinge sobretudo artérias de pequeno calibre.
Alteração estrutural e funcional do endotélio, com edema subendotelial; agregação plaquetária; migração dos linfócitos T CD4+ e CD8+; e fibrose tecidular.
Ativação do sistema imunitário em ES?
Acumulação de células mononucleadas
Linfócitos T helper ativados
Níveis aumentados de interleucina 2 (IL-2)
Grande quantidade de imunoglobulinas, entre as quais alguns autoanticorpos.
95% dos doentes têm ANA positivos, particularmente de padrão nucleolar.
Anticorpos anti centrómero em ES?
Cerca de 50-90% dos doentes com ES limitada, associam-se a um maior risco de Hipertensão Arterial Pulmonar.
Anticorpos anti-topoisomerase I (anti-Scl 70) em ES?
Presentes em 20 a 30% dos casos de ES Difusa e associam-se a um maior risco de espessamento cutâneo rapidamente progressivo, fibrose pulmonar intersticial e crise renal.
Podem existir também anticorpos anti-RNA polimerase tipos I a III,
Citocinas e ES?
IL-1
IL-2 (fator de crescimento linfócitos T)
PDGF (principal fator mitogénico sérico de fibroblastos e de miócitos lisos)
TGF-B(mais potente indutor da síntese de colagénio estimulando a formação da matriz extracelular)
Endotelina
Trombina e adrenalina
IFN y diminuído
Fibrose em ES?
Deposição de grandes quantidades de colagénio, fibronectina e glicosaminoglicanos, devido a biossíntese aumentada pelos fibroblastos ativados.
Critérios de classificação de ES?
ACR/EULAR
1 major ou 2 minor
major - esclerose cutânea perto da MCP e MTP
Esclerodermia localizada (Forma localizada)?
Fibrose cutânea sem envolvimento de outros órgãos.
Esclerodermia generalizada = Esclerose Sistémica (Es)?
Fibrose cutânea com envolvimento de outros órgãos.
Caraterísticas de Esclerose Sistémica cutânea limitada?
Fenómeno de Raynaud
Anticorpo anticentrómero
Calcinose subcutânea, envolvimento gastroesofágico
Hipertensão pulmonar, doença intersticial pulmonar
Capilaroscopia
Manidesfatções de Esclerose Sistémica cutânea difusa
Fenómeno de Raynaud, edema das mãos (puffy hands), artrite, Síndrome do túnel cárpico, astenia.
Envolvimento cutâneo rapidamente progressivo
Capilaroscopia
Envolvimento renal precoce, doença intersticial pulmonar (mais frequente do que na Es limitada), gastrointestinal e miocárdica.
Anticorpo Scl-70 e anti-RNA polimerase I, II ou III.
Manidesfatções de Esclerodermia sine escleroderma?
Fibrose renal, pulmonar, cardíaca ou gastrointestinal.
Sem envolvimento cutâneo.
Fenómeno de Raynaud eventualmente presente.
Poderão estar presentes anticorpos anticentrómero, anti-Scl70, anti-RNA polimerase I, II e III.
Outras formas clínicas de ES?
Esclerose induzida por fatores ambientais/tóxicos
Síndromes de sobreposição
ES precoce (Fenómeno de Raynaud. Alterações capilaroscópicas e evidência de isquemia digital. Anticorpos anti Scl-70, anticentrómero, ou anti-RNA polimerase I, II ou III.)