T4 - Vasculites e Doença de Bechet Flashcards
O que são vasculites?
Patologias raras, heterogéneas
Infiltrado inflamatório e necrose da parede vascular
Dano endotelial à trombose -> isquemia
Destruição vascular -> hemorragia
Envolvimento multi-sistémico vs órgão único
Apresentação clínica abrupta versus insidiosa
Secundárias versus primárias
Vasculite?
Intrinsecamente no vaso
Perivasculite?
Quando é a volta do vaso
Vasculopatia?
Ex. F. Raynaud, F. de restrição vascular reversível
Como se realiza a classificação de vasculites?
Conforme o calibre do vaso a ser atingido.
Manifestações clínicas de vasculite?
Febre de origem indeterminada, perda ponderal, astenia
Lesões cutâneas
Lesões neurológicas
Artralgia or artrite, mialgias or miosite
Serosite
Infiltrados pulmonares, hemorragia alveolar
Hipertensão, hematúria, lesão renal aguda
Achados laboratoriais de vasculites?
Elevação da VS / PCR Leucocitose, anemia, trombocitose Eosinofilia ANCA (MPO/PR3) Elevação do factor von Willebrand factor Crioglobulinemia Lesão renal aguda (biópsia renal) Hematúria, proteinúria
Manifestações clínicas de Vasculite de grandes vasos?
Claudicação dos membros Sopros, assimetria de pulsos/ pressões arteriais Ausência/diminuição de pulsos arteriais Amaurose Cefaleias
Manifestações clínicas de Vasculite de vasos de médio calibre?
Nódulos cutâneos Úlceras Livedo reticular Gangrena digital Mononeuropatias múltiplas Hipertensão reno-vascular
Manifestações clínicas de Vasculite de vasos de pequeno calibre?
Púrpura palpável Urticária (>24h) Glomerulonefrite Hemorragia alveolar Esclerite
Abordagem geral das vasculites?
Suspeição diagnóstica - Definir a extensão da doença -Exclusão causas secundárias - Confirmação diagnóstica
Vasculites de Grandes Vasos?
Arterite de células gigantes
Arterite de Takayasu
Vasculites de vasos de médio calibre?
Poliarterite nodosa
Doença de Kawasaki
Vasculites de pequenos vasos?
Vasculites ANCA+
Vasculites mediadas por imuno-complexos
Vasculites de calibre variável?
Doença de Behçet
Definição e epidemiologia de Arterite de Takayasu?
Vasculite granulomatosa de grandes vasos idiopática
++ arco aórtico e aorta abdominal
Etiologia de Arterite de Takayasu?
Tipagem HLA I e II
Anticorpos anti-endoteliais
O que é eritema nodoso?
Lesões violáceas, dolorosas, que aparecem nos MI, mais frequentes após reações estreptocócicas.
Fase aguda de Arterite de Takayasu? Fase Crónica?
Sintomas constitucionais, Artrite periférica ligeira, Eritema nodoso, pioderma gangrenoso, livedo reticular.
Diminuição pulsos arteriais periféricos (Desfasamento entre os pulsos periféricos entre os 2 membros), Assimetria das PA, Claudicação, isquemia dos membros.
Suspeita de Arterite de Takayasu que exame complementar pedir?
ANGIO-RMN (conseguimos ver se existem alterações endoteliais/aneurismáticas/inflamatórias)
Tratamento de Arterite de Takayasu?
Consoante a gravidade da doença
Corticoterapia
Metotrexato
Ciclofosfamida - se envolvimento vascular extenso
AAS; Anti-hipertensores (tratar complicações CV)
Tratamento cirúrgico
Prognóstico de Arterite de Takayasu?
Sobrevida 80% aos 15 anos
Definição e epidemiologia de Arterite de células gigantes?
Vasculite de grandes vasos
+ ramos da aorta proximal (ramos das carótidas
e vertebrais)
Etiologia de Arterite de células gigantes?
Variação sazonal
Factores genéticos
Tabagismo
Manifestações clínicas de Arterite de células gigantes?
Sistémicas (Febre, astenia, perda ponderal)
Sintomas associados a envolvimento vascular
Vasos cranianos
Extracraniano - grandes vasos (estenoses, aneurismas)
Estudo complementar de Arterite de Células Gigantes?
Biópsia artéria temporal (Deve ser feita em mais que um local)
Eco-doppler das artérias temporais/axilares
Angio-RMN, angio-TC (Quando há mais doença sistémica)
PET (dá com muita segurança a existência de inflamação a nível do endotélio vascular destes doentes)
Tratamento de Arterite de células gigantes?
Corticoterapia Tocilizumab (Inibidor do recetor da IL-6, muito eficaz no Tx) Metotrexato Infliximab (casos refractários) AAS
Prognóstico de Arterite de células gigantes?
Mortalidade aumentada 3x nos primeiros 4 meses
Recidivas frequentes
Risco de cegueira irreversível e aneurismas
Definição e epidemiologia da Doença de Kawasaki?
Vasculite de vasos de médio/pequeno calibre
Exclusiva idade pediátrica (2ª mais frequente)
Manifestações clínicas de Doença de Kawasaki?
Aguda: Febre, Exantema polimórfico, Miocardite, pericardite, Eritema purpúrico palmo-plantar, labial e orofaringe.
Subaguda: Lesões descamativas palmo-plantares, Oligo ou poliartrite, Aneurismas coronários
Convalescença: “Beu lines”, Assintomática
Estudo complementar de Doença de Kawasaki?
Achados laboratoriais ( PCR , Anemia)
ECG
Ecocardiograma
Angiografia coronária
Tratamento de Doença de Kawasaki?
IgIV
AAS
Definição e Epidemiologia de Poliarterite nodosa?
Vasculite necrotizante de vasos de pequeno-médio calibre
0-1.6 casos/milhão/ano
40-60 anos
Etiologia de Poliarterite nodosa?
Infecções: Hep B (<10%)
Fatores genéticos
Manifestações clínicas de Poliarterite nodosa?
Sintomas sistémicos (> 90%) Renal (70%) Lesões cutâneas (50%) Artralgias/ Artrite (50%) Mialgias (60%) Neurológico Gastrointestinal (40%) – vasculite mesentérica Orquite (20%) Cardíaco
Estudo complementar de Poliarterite nodosa?
Alterações laboratoriais Angiografia convencional Angio-TC/RMN Ecocardiograma Biópsia cutânea, nervo, músculo, renal, GI
Tratamento e prognóstico de Poliarterite nodosa?
Corticoterapia
CIclofosfamida
…
Sobrevida 65-75% aos 5 anos
Vasculite mediada por imuno-complexos?
Vasos de pequeno calibre
Vasculite leucocitoclástica e necrotizante
Definição e epidemiologia de Vasculite por IgA?
Vasculite leucocitoclástica, deposição vascular de imunocomplexos IgA
Vasculite mais frequente em idade pediátrica
20/100 000/ano
Pior prognóstico em idade adulta
Etiologia de Vasculite por IgA?
Trigger infeccioso
Deficiência/diminuição glicosilação da IgA
Manifestações clínicas de Vasculite por IgA?
Lesões cutâneas (Púrpura palpável)
Gastrointestinal (Dor abdominal tipo cólica)
Renal (~50%) (Glomerulonefrite proliferativa)
Músculo-esquelético (Oligoartrite transitória)
Dor testicular
Estudo complementar de Vasculite por IgA?
Laboratorial (Elevação níveis IgA e IgM séricos)
Radiografia abdominal
Ecografia abdominal
Angio RMN cerebral
Tratamento de Vasculite por IgA?
Tratamento de suporte (Hidratação, eletrólitos,analgesia) Nefropatia ligeira (Corticoterapia) Nefropatia grave (Metilprednisolona i.v. + ciclofosfamida + plasmaferese)
Prognóstico de Vasculite por IgA?
Bom prognóstico geral, auto-limitada
<5% progressão para DRC terminal
Vigilância envolvimento renal -> 5 anos
Vasculites associadas aos ANCA?
Grupo de vasculites de pequenos vasos, ANCA + (MPO /PR3), pauci-imune
Poliangeíte granulomatosa
Definição e epidemiologia de Poliangeíte granulomatosa?
Vasculite necrotizante pauci-imune + inflamação granulomatosa do aparelho respiratório
ANCA PR3+
Etiologia de Poliangeíte granulomatosa? Estudo complementar?
Dano endotelial mediado por neutrófilos activado pelos ANCA.
ANCA-PR3 e Histologia e TC/RMN seios perinasais (septo em sela)
Definição e etiologia de Poliangeíte microscópica?
Glomerulonefrite “pauci-imune” + capilarite pulmonar (Atinge pulmão e rim!)
Sem granulomatose
30-50 anos
++ ANCA MPO (50-80%) - não específico
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (S.Churg-Strauss)?
Inflamação granulomatosa eosinofílica + vasculite necrotizante
Envolvimento frequente do aparelho respiratório
Eosinofilia periférica
ANCA 60-65%; ++ MPO
Sintomas de Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (S.Churg-Strauss)? Prognóstico?
Fase prodómica (manifestações alérgicas)
Eosinofilia periférica e tecidual
Vasculite sistémica
Envolvimento cardíaco -> Mau prognóstico
Epidemiologia de Doença de Behçet?
Vasculite que pode envolver qualquer vaso, quer arterial, quer venoso.
F=M
30 – 40 anos
HLA B51 + - 40-60%
Manifestações de Doença de Behçet?
Lesões muco-cutâneas com aftose oral ou genital recorrente, uveíte, vasculite sistémica, envolvimento músculo esquelético e neurológico
Teste da Patergia – reação exacerbada de dermografia cutânea (após picada, forma-se uma pápula/pústula)
