T10 - Artrite Idiopática Juvenil e outra Patologia Reumática em Idade Pediátrica Flashcards
O que é a Artrite Idiopática Juvenil?
- Grupo heterogéneo de artrite inflamatória
- Início antes dos 16 anos de idade
- Duração igual ou superior a 6 semanas
- Atingimento (artrite – derrame articular com ou sem dor / dor e limitação quer passiva quer ativa) de pelo menos uma articulação
- Etiologia desconhecida (diagnóstico de exclusão)
- Patologia Reumática Crónica mais comum da idade pediátrica
Classificação de Artrite Idiopática Juvenil?
ACR
EULAR
ILAR
Edmonton (atual)
Epidemiologia de Artrite Idiopática Juvenil?
- Dados variáveis -> dificuldades diagnósticas
- Forma oligoarticular (envolve 4 ou menos articulações) é a mais frequente (45 a 50% dos casos)
- Forma sistémica presente em 10 a 15%
- Forma poliarticular com FR+ e FR- 20%
- Artrite com entesite - 15 a 20% dos casos
- Artrite psoriática - 5% dos casos
Caraterísticas de Artrite sistémica?
Idade de início entre os 3 e 5 anos
sexo ♀ = sexo ♂
Caracterizada pela intensidade dos sinais extra articulares
Inicia-se frequentemente por febre de duração de pelo menos 2 semanas
Rash cutâneo maculopapular / evanescente (aparece nos picos febris e desaparece quando a febre baixa, cor salmão, atinge mais o tronco, membro superior e axilas)
Manifestações articulares da Artrite sistémica?
Podem estar presentes desde o início da febre (ou 2ª)
Mono (1) ou oligoartrite (1-4)
Poliartrite (mais de 4) com envolvimento das grandes e pequenas articulações (de modo +/- simétrico)
3 localizações particulares (anca, coluna cervical e art. temporomandibular)
Alterações analíticas da Artrite Sistémica?
Sem alterações analíticas específicas na forma sistémica
Síndrome inflamatório (VS ≥ 100 mm)
PCR ( > 100 mg /L)
Leucocitose com neutrofilia
Anemia inflamatória
Trombocitose
- Síndrome de ativação macrofágica: hiperinflamação sistémica em que ocorre hemofagocitose pelos macrófagos; rara; portencialmente fatal.
Evolução / Complicações de Artrite sistémica?
4 formas evolutivas:
- Episódio único, com evolução de vários meses, sem sequelas e sem recidivas (30% dos casos)
- Episódios recorrentes intercalados com fases de remissão (20%)
- Evolução persistente da poliartrite (simétrica, destrutiva, bastantes sequelas articulares) sem sinais sistêmicos (25%)
- Evolução persistente dos sinais sistémicos e articulares (25%)
Caraterísticas de Forma oligoarticular?
Idade de início: 2 - 4 anos
Mais frequente no sexo feminino (80% dos casos)
Fase inicial:
- Atingimento de 1 a 4 articulações (durante os 6 primeiros meses)
- Artrite predomina nos membros inferiores
- Assimétrica (joelhos 70%, pés 40%, punhos 20%)
- Dor é inconstante / motivo de consulta
- Início frequentemente monoarticular - 70% dos casos (dx ≠ art. infec)
Após 6 meses de evolução da Forma oligoarticular?
- Oligoartrite persistente (envolvimento de 1 a 4 articulações)
- Oligoartrite extensiva (envolvimento de 5 ou mais articulações)
Atingimento ocular da Forma oligoarticular?
As formas oligoarticulares podem estar associadas a uveíte (Sem sinal de “olho vermelho”, Assintomática, Pode preceder o atingimento articular, Positividade para os ANA)
Alterações analíticas da Forma oligoarticular?
Síndrome inflamatório biológico é inconstante
ANA + em 70 % dos casos (a sua negatividade não exclui o diagnóstico)
Factor reumatóide é sempre negativo
Líquido articular é inflamatório
Evolução e prognóstico da Forma oligoarticular?
Evolução por episódios de duração e frequência variável
Doença pode manter-se oligoarticular e de bom prognóstico
Doença extensiva - menor frequência de remissão
atingimento inicial de mais do que uma articulação, o Atingimento do membro superior e a elevação progressiva da VS, parecem ser factores de mau prognóstico articular.
Forma poliarticular com FR+?
Equivalente a artrite reumatóide do adulto
Idade de início: entre os 4 e 16 anos (pico entre 10 -12 anos)
Predomínio no sexo feminino
Artrite de 5 ou mais articulações (desde o início)
Presença de FR +
Clínica da Forma poliarticular com FR+?
Habitualmente sem atingimento sistémico
Atingimento articular bilateral e simétrico
Artrite com sinovite franca / pouca sinovite (“secas”)
Sinais extra-articulares são raros (uveíte, nódulos reumatóides)
Alterações analíticas da Forma poliarticular com FR+?
Síndrome inflamatório variável ( VS ; PCR)
Sem leucocitose
ANA podem ser positivos
Factor reumatóide é positivo (critério diagnóstico)
Anti-CCP + em 54 a 70% dos casos
Evolução e prognóstico da Forma poliarticular com FR+?
Episódios recorrentes de agudização Evolução contínua Aparecimento de rigidez articular Limitação importante em 20 a 30 % dos casos Atraso estaturo-ponderal
Forma poliarticular com FR-?
Grupo heterogéneo (Formas poliarticulares de tipo “reumatóide”)
Oligoartrite rapidamente extensiva na fase inicial (< 6 meses) (Frequentemente com ANA +, Possibilidade de aparecimento de uveíte)
Artrite com entesite (espondilartropatias)?
Artrite associada a entesite ou artrite com, pelo menos, dois critérios
Espondilartropatias de início juvenil
- Idade de início: ~ 10 anos
- Predomínio no sexo masculino
Evolução de Artrite com entesite?
Início habitualmente monoarticular de predomínio nos membros inferiores:
- joelhos, pés (mais frequente)
- anca – pode ser inaugural
Pode desenvolver-se, posteriormente, numa oligo ou poliartrite:
- Assimétrica
- Atingimento característico das IF’s e dos tecidos moles (dactilite “dedos em salsicha” )
Atingimento do esqueleto axial
Entesopatias
Manifestações extra-articulares são pouco frequentes
Evolução e prognóstico de Artrite com entesite?
Agudizações com artrite periférica, sintomas axiais e entesopatias
Prognóstico vital - bom
Prognóstico funcional - variável
Após 3 anos de evolução, 80 a 90 % das crianças estão minimamente sintomáticas
Artrite psoriásica?
Entidade heterogénea definida pela associação de artrite e psoríase
Dificuldade diagnóstica quando as alt. cutâneas aparecem posteriormente
Idade de início: 6 anos
Predomínio no sexo feminino
2 picos (1º: 2-5 anos com predomínio feminino, 2º: 12-13 anos com predomínio masculino)
Hx familiar de psoríase
Alterações analíticas de Artrite psoriásica?
Síndrome inflamatório inconstante
FR - neg (critério de exclusão)
ANA podem estar presentes em 20-60% dos casos (formas iniciais, no sexo feminino)
HLA-B27 + em 11-28% dos casos
Evolução da Artrite psoriásica?
Evolução articular independente da evolução cutânea
Duas localizações particulares: dactilite e atingimento da IF’s distais
Evolução para uma forma poliarticular – 60 % dos casos
Prognóstico global é bom
