Systemiske Sygdomme Flashcards
Definer sklerodermi
En række muligvis autoimmune sygdomme, som resulterer i udtalt stivhed af huden pga kollagen-fibrosering
Hvordan inddeles sklerodermi?
Lokaliseret: plaque og lineær (en coup de sabre)
Systemisk: limiteret og diffus systemisk
Beskriv morfen af et hudforandringerne i sklerodermi
Velafgrænset, gullighvid, hård, nedbunden, atrofisk plaque evt med lilac randzone. Minder om flad cikatrice.
Beskriv de histologiske forandringer ved sklerodermi
Ødem af dermis, perivaskulære lymfocytinfiltrat, sammenpakkede kollagenfibre
Hvad er symptomer for limiteret systemisk skleromdermi (CREST)?
Calcinose (calcium i huden) Raynaudfænomen Esophagus-dysmobilitet Sklerodaktyli (akral diffus sklerodermi, hævede fingre, atrofi af pulpa) AFFEKTION AF FINGRESPIDSER - KAN FALDE AF!! Teleangiektasier (åresprængning)
Ud over symptomerne CREST ses også hvilke symptomer ved diffus systemisk sklerodermi?
Lungefibrose, reflux-esophagitis, tarmstriktur, nyreinsufficiens, cor pulmonale,
Hvad er behandlingen af sklerodermi?
Lokal immunsupp (clobetasol creme) Kardilaterende UVA-1 Tablet prednisolon IV. cyclophosphamid
Definer Lupus Erythematosus
En række autoimmune sygdomme med autoantistoffer mod DNA.
Hvordan inddeles Lupus Erythematosus?
Diskoid (DLE), subakut LE (SCLE) og systemisk LE (SLE)
Prædilektionssteder for diskoid LE (hint: ætiologi)
Hudeksponerede områder: ansigt, øre, håndbund, hals, hænder.
STØRSTE FAKTOR ER SOL
Beskriv initial + senere morfologien af diskoid LE forandring
Ardannende, infiltreret, fint skællende, skarpt afgrænset, erythematøs plaque. Kan ses med horntappe/follikulære hornpløkke.
Størrelse: få mm til flere cm
Senere: flade, dyspigmenterede AR!! med teleangiektasier, hårbund med cicatriciel alopeci. Annulære elementer med central ardannelse.
Beskriv de histologiske forandringer ved diskoid LE
Epidermal atrofi, follikulær hornpløkdannelse, fortykket basalmembran, lymfocytinfiltrat.
Beskriv behandling af diskoid LE
Klasse 4 lokalsteroid + solcreme evt. i svære tilfælde hydroxyklorokin
Beskriv morfologien ved subakut LE og forskel til DLE
Symmetriske, plaque/annulære elementer, velafgrænsede og skællende. Har central afblegning
Disse opheler uden ar i modsætning til DLE.
Nævn 3 andre LE-varianter
Lupus profundus
Lupus erythematosis tumidus
benignt kutant lymfocytetinfiltrat (mb Jessner)
Riticulat erythematøs mucinose (REM)
Nævn mindst 4 af de 11 diagnostiske kriterier for SLE
Diskoid LE Facialt eksantem (sommerfugl) Stomatitis Lysoverfølsomhed non-erosiv arthritis Serositis, pleuritis, pericarditis Neuro (kramper/psykose) nefropati Hæmatologisk (anæmi, leukopeni, lymfopeni, trombopeni) anti DNA ANA (antinukleær antistoffer)
Beskriv behandlingen af SLE
Lokal og systemisk immunsuppresiva
solcreme
hydroxyklorokin
smertestillende mod ledsmerter
Definier dermatomyositis
Autoimmun polymyositis (betændelsesagtig muskeltilstand) med hudforandringer. Skyldes immunangreb mod små kar i musklerne. Opdeles i primær og sekundær (sjögren, SLE eller til sklerodermi) Ses med muskelatrofi, dysfagi og vaskulit
Beskriv morfen for dermatomyositis hudforandringer
Blåviolet periorbitalt eksantem (heliotrop)
Gottrons papler over PIP og MCP
Udslet over håndryg, neglerod + albuer
Hvordan underopdeles Diskoid lupus?
Lokaliseret (morphea) eller dissemineret
Nævn et eksempel på en form for morphea
Parry-Romberg
Hvad er lichen sclerosis et atrophicus
En autoimmun sygdom hos især ældre kvinder
Autoantistoffer med extracellulær matrix.
ofte affektion af genitalia
hvide papler/plaques + sclerose + atrofi
Hvad er incidensen af psoriasis og hvordan fordeler debuten sige
2-3%. 15-30 år og >60 år.
Hvad er patogenesen for psoriasis
En øget transitionstid gennem epidermis fra ca. 30 dage til 3-7 dage. Keratinocytterne når ikke at modne –> skæl
Hvad udløser typsisk guttat psoriasis
streptok infektion i svælget
Hvordan behandles psoriasis lokalt? hos hvor mange er det tilstrækkeligt
Fugtighedscreme Skælfjernelse Lokalsteroid D-vitamin Evt. i kombo Salicylsyre Tjære Shampoo Kan holde udbrud nede hos 80%
Hvilke 4 lysbehandlinger findes til psoriasis?
UVB smalspektret
PUVA
Klimarejser
Bucky (blød røntgen)
Hvad er risikoen ved at seponere systemisk steroid, hvis det først er givet til en psoriasis patient
Pustuløs psoriasis
Nævn 4 lægemidler til systemisk behandling af psoriasis
MTX
Ciclosporin
A-vitamin (retinoid)
Biologisk TNF-alpha hæmmer
Hvilke 3 komorbiditet er psoriasis associeret til?
Hypertension
Type 2 diabetes
Adipositas
= metabolisk syndrom
Nævn 5 fremprovokerende faktorer for psoriasis
Sollys Stress Medicin Infektion Hudtraumer (Köbners fænomen) Hormonelt (graviditet/adipositat) Rygning
Beskriv morfen for et psoriasis plaque
Symmetrisk plaque Skællende (steringlinsende) Højrød Skarpt afgrænset Evt.auspitz tegn
Nævn forskellige manifestationer af psoriasis
Psoriasis vulgaris (plaque + nummulat) Invers (i hudfolder) Pustuløs psoriasis Psoriasis unguium : fingerbøl, løsning, oliepletter Erythrodermisk psoriasis Psoriasis arthritis
Nævn 8 differentialdiagnoser til psoriasis
Eksem (seborroisk, nummulat, hyperkeratoisk) Dermatofytose Sekundær syfillis Lichen planus Invers = bakterier, candida, intertrigo Akral = håndeksem Guttat=HZV, sekundær syfillis Pustuløs = infektion el pustulosis palmoplantaris
