Systemiske Sygdomme

Question 1

Definer sklerodermi

Answer 1

En række muligvis autoimmune sygdomme, som resulterer i udtalt stivhed af huden pga kollagen-fibrosering

Question 2

Hvordan inddeles sklerodermi?

Answer 2

Lokaliseret: plaque og lineær (en coup de sabre)

Systemisk: limiteret og diffus systemisk

Question 3

Beskriv morfen af et hudforandringerne i sklerodermi

Answer 3

Velafgrænset, gullighvid, hård, nedbunden, atrofisk plaque evt med lilac randzone. Minder om flad cikatrice.

Question 4

Beskriv de histologiske forandringer ved sklerodermi

Answer 4

Ødem af dermis, perivaskulære lymfocytinfiltrat, sammenpakkede kollagenfibre

Question 5

Hvad er symptomer for limiteret systemisk skleromdermi (CREST)?

Answer 5

Calcinose (calcium i huden)
Raynaudfænomen
Esophagus-dysmobilitet
Sklerodaktyli (akral diffus sklerodermi, hævede fingre, atrofi af pulpa) AFFEKTION AF FINGRESPIDSER - KAN FALDE AF!!
Teleangiektasier (åresprængning)

Question 6

Ud over symptomerne CREST ses også hvilke symptomer ved diffus systemisk sklerodermi?

Answer 6

Lungefibrose, reflux-esophagitis, tarmstriktur, nyreinsufficiens, cor pulmonale,

Question 7

Hvad er behandlingen af sklerodermi?

Answer 7

Lokal immunsupp (clobetasol creme)
Kardilaterende
UVA-1 
Tablet prednisolon
IV. cyclophosphamid

Question 8

Definer Lupus Erythematosus

Answer 8

En række autoimmune sygdomme med autoantistoffer mod DNA.

Question 9

Hvordan inddeles Lupus Erythematosus?

Answer 9

Diskoid (DLE), subakut LE (SCLE) og systemisk LE (SLE)

Question 10

Prædilektionssteder for diskoid LE (hint: ætiologi)

Answer 10

Hudeksponerede områder: ansigt, øre, håndbund, hals, hænder.
STØRSTE FAKTOR ER SOL

Question 11

Beskriv initial + senere morfologien af diskoid LE forandring

Answer 11

Ardannende, infiltreret, fint skællende, skarpt afgrænset, erythematøs plaque. Kan ses med horntappe/follikulære hornpløkke.
Størrelse: få mm til flere cm
Senere: flade, dyspigmenterede AR!! med teleangiektasier, hårbund med cicatriciel alopeci. Annulære elementer med central ardannelse.

Question 12

Beskriv de histologiske forandringer ved diskoid LE

Answer 12

Epidermal atrofi, follikulær hornpløkdannelse, fortykket basalmembran, lymfocytinfiltrat.

Question 13

Beskriv behandling af diskoid LE

Answer 13

Klasse 4 lokalsteroid + solcreme evt. i svære tilfælde hydroxyklorokin

Question 14

Beskriv morfologien ved subakut LE og forskel til DLE

Answer 14

Symmetriske, plaque/annulære elementer, velafgrænsede og skællende. Har central afblegning

Disse opheler uden ar i modsætning til DLE.

Question 15

Nævn 3 andre LE-varianter

Answer 15

Lupus profundus
Lupus erythematosis tumidus
benignt kutant lymfocytetinfiltrat (mb Jessner)
Riticulat erythematøs mucinose (REM)

Question 16

Nævn mindst 4 af de 11 diagnostiske kriterier for SLE

Answer 16

Diskoid LE
Facialt eksantem (sommerfugl)
Stomatitis
Lysoverfølsomhed
non-erosiv arthritis
Serositis, pleuritis, pericarditis
Neuro (kramper/psykose)
nefropati
Hæmatologisk (anæmi, leukopeni, lymfopeni, trombopeni)
anti DNA
ANA (antinukleær antistoffer)

Question 17

Beskriv behandlingen af SLE

Answer 17

Lokal og systemisk immunsuppresiva
solcreme
hydroxyklorokin
smertestillende mod ledsmerter

Question 18

Definier dermatomyositis

Answer 18

Autoimmun polymyositis (betændelsesagtig muskeltilstand) med hudforandringer. Skyldes immunangreb mod små kar i musklerne.
Opdeles i primær og sekundær (sjögren, SLE eller til sklerodermi)
Ses med muskelatrofi, dysfagi og vaskulit

Question 19

Beskriv morfen for dermatomyositis hudforandringer

Answer 19

Blåviolet periorbitalt eksantem (heliotrop)
Gottrons papler over PIP og MCP
Udslet over håndryg, neglerod + albuer

Question 20

Hvordan underopdeles Diskoid lupus?

Answer 20

Lokaliseret (morphea) eller dissemineret

Question 21

Nævn et eksempel på en form for morphea

Answer 21

Parry-Romberg

Question 22

Hvad er lichen sclerosis et atrophicus

Answer 22

En autoimmun sygdom hos især ældre kvinder
Autoantistoffer med extracellulær matrix.
ofte affektion af genitalia
hvide papler/plaques + sclerose + atrofi

Question 23

Hvad er incidensen af psoriasis og hvordan fordeler debuten sige

Answer 23

2-3%. 15-30 år og >60 år.

Question 24

Hvad er patogenesen for psoriasis

Answer 24

En øget transitionstid gennem epidermis fra ca. 30 dage til 3-7 dage. Keratinocytterne når ikke at modne –> skæl

Question 25

Hvad udløser typsisk guttat psoriasis

Answer 25

streptok infektion i svælget

Question 26

Hvordan behandles psoriasis lokalt? hos hvor mange er det tilstrækkeligt

Answer 26

Fugtighedscreme
Skælfjernelse
Lokalsteroid
D-vitamin 
Evt. i kombo
Salicylsyre
Tjære
Shampoo
Kan holde udbrud nede hos 80%

Question 27

Hvilke 4 lysbehandlinger findes til psoriasis?

Answer 27

UVB smalspektret
PUVA
Klimarejser
Bucky (blød røntgen)

Question 28

Hvad er risikoen ved at seponere systemisk steroid, hvis det først er givet til en psoriasis patient

Answer 28

Pustuløs psoriasis

Question 29

Nævn 4 lægemidler til systemisk behandling af psoriasis

Answer 29

MTX
Ciclosporin
A-vitamin (retinoid)
Biologisk TNF-alpha hæmmer

Question 30

Hvilke 3 komorbiditet er psoriasis associeret til?

Answer 30

Hypertension
Type 2 diabetes
Adipositas
= metabolisk syndrom

Question 31

Nævn 5 fremprovokerende faktorer for psoriasis

Answer 31

Sollys
Stress
Medicin
Infektion
Hudtraumer (Köbners fænomen)
Hormonelt (graviditet/adipositat)
Rygning

Question 32

Beskriv morfen for et psoriasis plaque

Answer 32

Symmetrisk plaque
Skællende (steringlinsende)
Højrød
Skarpt afgrænset
Evt.auspitz tegn

Question 33

Nævn forskellige manifestationer af psoriasis

Answer 33

Psoriasis vulgaris (plaque + nummulat)
Invers (i hudfolder)
Pustuløs psoriasis
Psoriasis unguium : fingerbøl, løsning, oliepletter
Erythrodermisk psoriasis
Psoriasis arthritis

Question 34

Nævn 8 differentialdiagnoser til psoriasis

Answer 34

Eksem (seborroisk, nummulat, hyperkeratoisk)
Dermatofytose
Sekundær syfillis
Lichen planus
Invers = bakterier, candida, intertrigo
Akral = håndeksem
Guttat=HZV, sekundær syfillis
Pustuløs = infektion el pustulosis palmoplantaris