Bulløse sygdomme Flashcards
Hvem rammes primært at bulløs pemphigoid?
Ældre
Hvad er patogenesen for bulløs pemphigoid?
En autoimmunreaktion med dannelse af antistoffer mod hemidesmosomerne i basalmembranen
Er Nikolskijs tegn positivt eller negativt ved bulløs pemphigoid?
negativt fordi hudløsningen findes subepidermalt
Hvilken immunaflejring ses i basalmembranen ved bulløs pemfegoid?
C3 og IgG
Hvordan behandles bulløs pemphigoid og hvad er prognosen?
Lokal steroid + systemisk prednisolon
Efterfølgende: MTX, azathioprin, evt. rituximab.
Prognose afhænger af behandlingbehov og bivirkninger heraf.
Hvad er patogensen for pemphigoid vulgaris? Og hvem rammes oftest?
IgG mod desmoglein mellem keratinocytterne. Giver positivt Nikolskijs tegn.
Jøder rammes ofte (fra Israel)
Nævn en sjælden variation med autoantistoffer mod desmoglein 1
Pemphegoid foliaceus
Nævn en arvelig bulløs sygdom
Skyldes gendefekter for strukturelle proteiner.
Epidermolysis bullosa simplex (almindeligste af denne gruppe af sygdomme)
Kan også være junctional eller dystrofisk
Hvad hedder den bulløse sygdom, som udvikles under eller lige efter graviditet?
Herpes gestationis (minder om bulløs pemphigoid i klinikken) Dif: PUPPP pruritisk urtikariel papler og plaques hos gravide
hvilken bulløs sygdom kan forårsage blindhed?
Pemphigoid cicatricialis
Hvilken bulløs sygdom er differential diagnose til impetigo?
Lineær IgA dermatose
Hvad kan forværre en dermatitis herpitiformis? Hvad er klinisk karakteristisk?
Glutenindtagelse.
Intens kløe
Hvilken bulløs sygdom har autoantistoffer mod kollagen VII?
Epidermolysis bullosa acquisita
Beskriv morfen for bulløs pemfigoid
Spændte blærer med klart indhold
Erythematøs baggrund
Tykt blæretag
Slimhinder normalt ikke inddraget
Hvad er diff til pemfigoid vulgaris?
SJS og TEN
