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Syndromes restrictifs Flashcards

1
Q

Définition

A

⬇ volumes pulmonaires

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Q

3 causes de syndromes restrictifs

A

1-Maladies parenchymes
2-Atteintes extra-parenchy
3-Maladies neuro-muscu

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3
Q

Maladie parenchyme pulmo entraine

A

-⬇ volumes alvéo
-⬇ compliance pulmo

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4
Q

Maladie extra parenchyme entraine

A

-compression poumon adjacent
-Limitation expansion pulmon

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5
Q

Atteintes extra parenchy inclues

A

-Épanchement pleural
-Atteinte paroi tho
(scoliose, cyphose)
-Paralysie diaph.
-Patho abdominale (obésite, ascite)

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6
Q

Maladies neuro-muscu atteintes

A

-Neuro (ex: SLA)
-Muscu (ex: myosite, dystrophie)

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7
Q

Maladies neuro-muscu entrainent

A

Difficulté inspirer & gonfler poumons

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8
Q

Présentation aigue maladies parenchymes

A

-Pneumonie
-Surcharge pulmo
-Pneumonie en organisation
-Hémorragie alvéolaire
-Exacerbation fibrose

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9
Q

Présentation sub-aigue maladie parenchyme

A

Pneumopathie hypersensibilité (ex: poumon fermier)

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10
Q

Présentation chronique maladies parenchymes

A

-Plupart maladies interstitielles

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11
Q

Définition maladie interstitielle

A

-Infiltration diffuse interstitium pulmo (ensemble tissu entoure alvéoles)

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12
Q

Pathophysio maladies interstitielles

A

-accumulation anormale interstitium
-Épaississement (rigidité progressive)
-⬇ volume alvéolaire
-Épaississ. membrane alvéolo-capi (⬇ capacité transfert O2)
-Désaturation

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13
Q

Connectivites

A

-Ensemble maladies auto-immunes
-atteintes diffuse, inflammatoire & chronique tissu conj.
-plusieurs organes atteints

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14
Q

Pneumoconioses

A

-Amiantose: exploitation minière, métiers constructions, chantiers navals…
-Siliose: Exploitation minière, tunnels, jet sable…

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15
Q

Médicaments causants fibrose

A

-Amiodrone
-Méthotrexane
-nitrofurantoin
-bléomycine

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16
Q

Pneumopathies hypersensilité 2 formes

A

-Aigue (non-fibrosante): expositition intense
-Chronique (fibrosante):
exposition - intense mais prolongé

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17
Q

Traitement pneumopathie hypersensibilité

A

-Retrait exposition (si impo: masques et meilleure venti)
-Nettoyage intensif
-Corticostéroides, immunosupp (chronique, évolutive et sévère)

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18
Q

Fibrose pulmonaire idiopatique

A

-> 60 ans
-Homme > femme
-Réticulations, nids abeilles
-Évolution progressive et chronique
-2-5 ans survie
-Fumeurs

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19
Q

NSIP idiopathique

A

-45-55 ans
-femme > homme
-Verre dépoli
-Meilleur pronostic & meilleure réponse Tx que FPI

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20
Q

Pathophysio FIP

A

1- microlésions répétés alvéoles
2- activation anormale fibroblastes
3- épaississ. paroi
4- remodelage poumon

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21
Q

Manifestations cliniques FIP

A

-Atteinte limité poumons
-Sx non spécifiques: essouflement lentement progressif, toux sèche

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22
Q

Exam physique FIP

A

-Base du dx
-Crépitants secs précocément
-hippocratisme digital

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23
Q

Ce quon voit à l’imagerie FIP

A

-Réticulations, bronchiestasies, nids abeilles, périphérie/bases poumons

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24
Q

Tx spécifique FIP

A

-Pirfenidone & ninedanib (légé à modéré)
-Ralentit déclin fonction respi

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25
Transplantation pulmo FIP
- < 65 ans - dernier recours - échange maladie pour autre - but: gain survie + amélioration qualité vie
26
Sarcoïdose
-Multisystémiques -Granulomes (non-caséeux) -Cell. inflam. (lymphocytes) -25-45 ans
27
Manifestations cliniques sarcoïdose (coeur, cutanée)
-Coeur: arythmies malignes, ic -Cutanée, éryhtème noueux, papules, lupus
28
Manifestations cliniques sarcoïdose (généraux et pulmo)
-Sx généraux: fièvre, fatigue, perte poids -pulmo: souvent asympto, dyspnée, toux, dlr tho
29
Manifestations cliniques sarcoïdes (oculaire, foie)
-Oculaire: conjonctivite, uvéite, sécheresse, perte vision -Foie/rate: asympto ou hépatosplénomégalie
30
Manifestations cliniques sarcoïdes (calcémie, rénale)
-Hypercalcémie: prod. extra-rénale calcitriol par macroph activés -Rénale: insuff rénale, lithiases rénales
31
Syndrome de Lofgren
-Arthrite chevilles, fièvre, ADNP hilaires, érythème noueux (bon pronostic)
32
Syndrome Heerfordt
Paralysie faciale, uvéite, hypertrophie parotides (glandes salivaires), fièvre
33
Stade 1 sarcoïdose
-75% guérison -ADNP hilaires/médias isolées -Asympto
34
Stade 2 sarcoïdose
-50% guérison -ADNP hilaires/médias + infiltration interstitielle
35
Stade 3 sarcoïdose
-25% guérison -Infiltration interstitielle isolée
36
Stade 4 sarcoïdose
-0% -Fibrose avec lésions (lobes supérieurs)
37
Critères Dx sarcoïdose
-Présentation clinique compatible -Granulomes non caséeux biopsies -Exclusions autres causes granulomes
38
Traitements sarcoïdose
-Pas tjrs nécessaire (50% besoin cortisone) -PAS GUÉRISON -But: qualité vie, limitation fonctionnelle, atteinte mettant vie danger
39
Indications Tx sarcoïdose
-Atteinte pulmo symptom. -stade 2, 3 ET -⬇ CVF, VEMS, DLCO -Progression sur Rx &/ou test fonction respi
40
Indications Tx systémiques
-Atteintes bronchiques granulomateuse avec sténoses bronchites -Compress. bronchique par ADNP -Atteintes organes nobles
41
Cause histiocyte à cell. Langerhans
Cigarette
42
Lymphangioléiomymatose
Problème oestrogène donne kystes
43
Maladies pulmo kystiques
-obstructif > restrictif -pneumothorax (30-60%)
44
Protéinase alvéolaire
-accumulation matériel lipoprotéinacé alvéoles -crazy paving -surfactant excès -architecture préservée -Tx: lavage pulmo
45
Modes présentation clinique maladies interstitielles
-Dyspnée/toux -Rx pulmo anormale -Sx reliés maladie base -Anomalies tests fonction respi
46
Approche clinique maladie interstitielles
-histoire, exam physique, bilan sanguin -tests fonction respi -TDM thoracique -+/- bronchosco & biopsie
47
Histoire maladie interstitielle
-ATCD/Sx connectivite/sarcoïdose -Histoire tabagique -Histoire professionnelle, occupationnelle, environn. -Prise médicamenteuse, chimio, radio
48
Bilan sanguin maladie interstitielle
-Formule sanguine & analyse fonction rénale -Bilan immunitaire à recherche connectivite
49
Maladies interstitielles prédominance sommets
-Sarcoïdose, bérylliose, siliose, spondylite ankylosante, histocytose cell langerhans, pneumop hypersensibilité
50
Maladies interstitielles prédominance bases
-PID idiopathique ou 2e connectivite, micro-aspiration, amiantose
51
Tests fonction respiratoire maladie interstitielle
Classique: syndrôme restrictif avec atteinte diffusionnelle
52
Lavage broncho-alvéolaire maladie interstitielle
Récupère cell venant alvéoles & voies aériennes distales
53
Dx pour patho (maladie interstitielle)
-Proliférations tumorales -Infections opportunistes -Protéinose alvéolaire -Hémorr. alvéolaire -Pneumopat. éosinophile
54
Biopsie ganglionnaire (maladie interstitielle)
-Ponction ADND/masses -Utilités: Dx ADNP, staging cancer pulmo, sarcoïdose (1 & 2)
55
Biopsie transbronchique (BTB) maladie interstitielle
-Obtention tissu alvéolaire pulmo -4-6 biopsies nécessaires -Peu invasif -Sarcoïdose, pathologies tumorales, infections opportunistes
56
Biopsie pulmo ouverte intérêt et indications
-Intérêt: Dx certitude guider Tx -Indications: absence dx malgré investig. & détérioration & Tx envisagé
57
Tx généralités maladies interstitielles
-Arrêt tabagique -Poids santé -Tx précoce -Vaccination influenza/pneumocoque -Tx RGO -Oxygène -Soulagement toux
58
Réadapt. pulmo/activité physique
-⬇ dyspnée, ⬆ distance marche, qualité vie, tolérance effort -facilite autonomie
59
Tx spécifiques (Px sympto avec fibrose progressive)
-Diff. selon cause sous-jacente -Peser pour & contre avant -Objectif = stabiliser maladie voire ralentir déclin
60
Maladies neuro-muscu causes moelle épi, jonction neuro-muscu
-Moelle épi: sclérose plaques, traumatisme, abcès épidural -Jonction neuro-muscu: myasthénie grave
61
Maladies neuro-muscu causes muscles, motoneurone
-Muscles: dystrophie muscu, myosites inflamm., myopathie mitochondriale -Motoneurone: SLA, Guillain-Barré, poliomyélite
62
Poliomyélite-poliovirus
-95% asympto -Chez certains: destrictions neurones -Presque éradiqué vaccination (séquelle post: détérioration qq années après épisode aigu)
63
Problèmes forme bulbaire et spinale
-bulbaire: problèmes élocution/déglutition -spinale: usage main, jambes
63
SLA (2 formes)
-Forme "bulbaire": motoneurones de face & pharync dégénèrent -Forme "spinale": motoneurones innervant tronc/membres dégénèrent
64
Dystrophie musculaire
-Génétique récessive liée X -Dégénérescence fibres muscu: faiblesse muscu progressive, apprentissage tardif marche, difficulté courir..., fauteuil roulant
65
Manifestations cliniques maladies neuromuscu (respiratoire)
-Dyspnée -Orthopnée -Hypoventilation & hypoxémie nocturne -⬇ efficacité toux -Dysphagie, dysarthrie, micro-aspirations
66
Exam physiques maladies neuromuscu (respiratoire)
-⬇Amplitude respi -⬆Fréquence respi -⬇ MV -⬇ Toux, embarras bronchique -Atteinte parole formes bulbaires -Avancée: hypoxémie, utilisation muscles access, respi paradoxale
67
Tests fonction respi syndrome respi extra-parenchym
-⬇ prop CVF & VEMS (tiff N ou ⬆) -⬇ CPT -⬇ DLCO -⬆ V résiduel
68
Débits à toux
-effort toux max via débimètre pointe/spiromètre -normal = 600-700 (min: 270)
69
Gaz artériel maladie neuromuscu
⬆ PACO2
70
Oxymétrie nocture maladie neuromsucu
-Hypoventilation -Désaturation
71
Traitement maladies neuromuscu
-Ventilation non-invasive -Aide toux
72
Ventilation non invasive indications neuromuscu
-Orthopnée -CVF > 50% prédite -MIP < -40cmH20 -Hypercapnie diurne -Hypoxémie nocturne -Troubles respi sommeil symptomatiques
73
Effets bénéfique ventilation non invasive
-⬆ volume inspi -> corrige hypoventi nocturne -⬇ travail respi & repose muscles respi -⬆ compliance -⬆ survie
74
Aide toux
- si débit < 270 L/min - recrutement volume pulmo: ballon valve unidirecti, stockage VC successifs sans expirer entre insufflations
75
"cough assist"
-Aide inspi en P positive (hyperinsufflation) & brusque aspiration P négatif (hyperex) -Haut débit expi -Mime toux

PNEUMO EXAM 2 (10 decks)

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