Syndromes restrictifs Flashcards

1
Q

Définition

A

⬇ volumes pulmonaires

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2
Q

3 causes de syndromes restrictifs

A

1-Maladies parenchymes
2-Atteintes extra-parenchy
3-Maladies neuro-muscu

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3
Q

Maladie parenchyme pulmo entraine

A

-⬇ volumes alvéo
-⬇ compliance pulmo

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4
Q

Maladie extra parenchyme entraine

A

-compression poumon adjacent
-Limitation expansion pulmon

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5
Q

Atteintes extra parenchy inclues

A

-Épanchement pleural
-Atteinte paroi tho
(scoliose, cyphose)
-Paralysie diaph.
-Patho abdominale (obésite, ascite)

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6
Q

Maladies neuro-muscu atteintes

A

-Neuro (ex: SLA)
-Muscu (ex: myosite, dystrophie)

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7
Q

Maladies neuro-muscu entrainent

A

Difficulté inspirer & gonfler poumons

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8
Q

Présentation aigue maladies parenchymes

A

-Pneumonie
-Surcharge pulmo
-Pneumonie en organisation
-Hémorragie alvéolaire
-Exacerbation fibrose

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9
Q

Présentation sub-aigue maladie parenchyme

A

Pneumopathie hypersensibilité (ex: poumon fermier)

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10
Q

Présentation chronique maladies parenchymes

A

-Plupart maladies interstitielles

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11
Q

Définition maladie interstitielle

A

-Infiltration diffuse interstitium pulmo (ensemble tissu entoure alvéoles)

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12
Q

Pathophysio maladies interstitielles

A

-accumulation anormale interstitium
-Épaississement (rigidité progressive)
-⬇ volume alvéolaire
-Épaississ. membrane alvéolo-capi (⬇ capacité transfert O2)
-Désaturation

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13
Q

Connectivites

A

-Ensemble maladies auto-immunes
-atteintes diffuse, inflammatoire & chronique tissu conj.
-plusieurs organes atteints

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14
Q

Pneumoconioses

A

-Amiantose: exploitation minière, métiers constructions, chantiers navals…
-Siliose: Exploitation minière, tunnels, jet sable…

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15
Q

Médicaments causants fibrose

A

-Amiodrone
-Méthotrexane
-nitrofurantoin
-bléomycine

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16
Q

Pneumopathies hypersensilité 2 formes

A

-Aigue (non-fibrosante): expositition intense
-Chronique (fibrosante):
exposition - intense mais prolongé

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17
Q

Traitement pneumopathie hypersensibilité

A

-Retrait exposition (si impo: masques et meilleure venti)
-Nettoyage intensif
-Corticostéroides, immunosupp (chronique, évolutive et sévère)

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18
Q

Fibrose pulmonaire idiopatique

A

-> 60 ans
-Homme > femme
-Réticulations, nids abeilles
-Évolution progressive et chronique
-2-5 ans survie
-Fumeurs

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19
Q

NSIP idiopathique

A

-45-55 ans
-femme > homme
-Verre dépoli
-Meilleur pronostic & meilleure réponse Tx que FPI

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20
Q

Pathophysio FIP

A

1- microlésions répétés alvéoles
2- activation anormale fibroblastes
3- épaississ. paroi
4- remodelage poumon

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21
Q

Manifestations cliniques FIP

A

-Atteinte limité poumons
-Sx non spécifiques: essouflement lentement progressif, toux sèche

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22
Q

Exam physique FIP

A

-Base du dx
-Crépitants secs précocément
-hippocratisme digital

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23
Q

Ce quon voit à l’imagerie FIP

A

-Réticulations, bronchiestasies, nids abeilles, périphérie/bases poumons

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24
Q

Tx spécifique FIP

A

-Pirfenidone & ninedanib (légé à modéré)
-Ralentit déclin fonction respi

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25
Q

Transplantation pulmo FIP

A
  • < 65 ans
  • dernier recours
  • échange maladie pour autre
  • but: gain survie + amélioration qualité vie
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26
Q

Sarcoïdose

A

-Multisystémiques
-Granulomes (non-caséeux)
-Cell. inflam. (lymphocytes)
-25-45 ans

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27
Q

Manifestations cliniques sarcoïdose (coeur, cutanée)

A

-Coeur: arythmies malignes, ic
-Cutanée, éryhtème noueux, papules, lupus

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28
Q

Manifestations cliniques sarcoïdose (généraux et pulmo)

A

-Sx généraux: fièvre, fatigue, perte poids
-pulmo: souvent asympto, dyspnée, toux, dlr tho

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29
Q

Manifestations cliniques sarcoïdes (oculaire, foie)

A

-Oculaire: conjonctivite, uvéite, sécheresse, perte vision
-Foie/rate: asympto ou hépatosplénomégalie

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30
Q

Manifestations cliniques sarcoïdes (calcémie, rénale)

A

-Hypercalcémie: prod. extra-rénale calcitriol par macroph activés
-Rénale: insuff rénale, lithiases rénales

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31
Q

Syndrome de Lofgren

A

-Arthrite chevilles, fièvre, ADNP hilaires, érythème noueux
(bon pronostic)

32
Q

Syndrome Heerfordt

A

Paralysie faciale, uvéite, hypertrophie parotides (glandes salivaires), fièvre

33
Q

Stade 1 sarcoïdose

A

-75% guérison
-ADNP hilaires/médias isolées
-Asympto

34
Q

Stade 2 sarcoïdose

A

-50% guérison
-ADNP hilaires/médias + infiltration interstitielle

35
Q

Stade 3 sarcoïdose

A

-25% guérison
-Infiltration interstitielle isolée

36
Q

Stade 4 sarcoïdose

A

-0%
-Fibrose avec lésions
(lobes supérieurs)

37
Q

Critères Dx sarcoïdose

A

-Présentation clinique compatible
-Granulomes non caséeux biopsies
-Exclusions autres causes granulomes

38
Q

Traitements sarcoïdose

A

-Pas tjrs nécessaire (50% besoin cortisone)
-PAS GUÉRISON
-But: qualité vie, limitation fonctionnelle, atteinte mettant vie danger

39
Q

Indications Tx sarcoïdose

A

-Atteinte pulmo symptom.
-stade 2, 3 ET
-⬇ CVF, VEMS, DLCO
-Progression sur Rx &/ou test fonction respi

40
Q

Indications Tx systémiques

A

-Atteintes bronchiques granulomateuse avec sténoses bronchites
-Compress. bronchique par ADNP
-Atteintes organes nobles

41
Q

Cause histiocyte à cell. Langerhans

A

Cigarette

42
Q

Lymphangioléiomymatose

A

Problème oestrogène donne kystes

43
Q

Maladies pulmo kystiques

A

-obstructif > restrictif
-pneumothorax (30-60%)

44
Q

Protéinase alvéolaire

A

-accumulation matériel lipoprotéinacé alvéoles
-crazy paving
-surfactant excès
-architecture préservée
-Tx: lavage pulmo

45
Q

Modes présentation clinique maladies interstitielles

A

-Dyspnée/toux
-Rx pulmo anormale
-Sx reliés maladie base
-Anomalies tests fonction respi

46
Q

Approche clinique maladie interstitielles

A

-histoire, exam physique, bilan sanguin
-tests fonction respi
-TDM thoracique
-+/- bronchosco
& biopsie

47
Q

Histoire maladie interstitielle

A

-ATCD/Sx connectivite/sarcoïdose
-Histoire tabagique
-Histoire professionnelle, occupationnelle, environn.
-Prise médicamenteuse, chimio, radio

48
Q

Bilan sanguin maladie interstitielle

A

-Formule sanguine & analyse fonction rénale
-Bilan immunitaire à recherche connectivite

49
Q

Maladies interstitielles prédominance sommets

A

-Sarcoïdose, bérylliose, siliose, spondylite ankylosante, histocytose cell langerhans, pneumop hypersensibilité

50
Q

Maladies interstitielles prédominance bases

A

-PID idiopathique ou 2e connectivite, micro-aspiration, amiantose

51
Q

Tests fonction respiratoire maladie interstitielle

A

Classique: syndrôme restrictif avec atteinte diffusionnelle

52
Q

Lavage broncho-alvéolaire maladie interstitielle

A

Récupère cell venant alvéoles & voies aériennes distales

53
Q

Dx pour patho (maladie interstitielle)

A

-Proliférations tumorales
-Infections opportunistes
-Protéinose alvéolaire
-Hémorr. alvéolaire
-Pneumopat. éosinophile

54
Q

Biopsie ganglionnaire (maladie interstitielle)

A

-Ponction ADND/masses
-Utilités: Dx ADNP, staging cancer pulmo, sarcoïdose (1 & 2)

55
Q

Biopsie transbronchique (BTB) maladie interstitielle

A

-Obtention tissu alvéolaire pulmo
-4-6 biopsies nécessaires
-Peu invasif
-Sarcoïdose, pathologies tumorales, infections opportunistes

56
Q

Biopsie pulmo ouverte intérêt et indications

A

-Intérêt: Dx certitude guider Tx
-Indications: absence dx malgré investig. & détérioration & Tx envisagé

57
Q

Tx généralités maladies interstitielles

A

-Arrêt tabagique
-Poids santé
-Tx précoce
-Vaccination influenza/pneumocoque
-Tx RGO
-Oxygène
-Soulagement toux

58
Q

Réadapt. pulmo/activité physique

A

-⬇ dyspnée, ⬆ distance marche, qualité vie, tolérance effort
-facilite autonomie

59
Q

Tx spécifiques (Px sympto avec fibrose progressive)

A

-Diff. selon cause sous-jacente
-Peser pour & contre avant
-Objectif = stabiliser maladie voire ralentir déclin

60
Q

Maladies neuro-muscu causes moelle épi, jonction neuro-muscu

A

-Moelle épi: sclérose plaques, traumatisme, abcès épidural
-Jonction neuro-muscu: myasthénie grave

61
Q

Maladies neuro-muscu causes muscles, motoneurone

A

-Muscles: dystrophie muscu, myosites inflamm., myopathie mitochondriale
-Motoneurone: SLA, Guillain-Barré, poliomyélite

62
Q

Poliomyélite-poliovirus

A

-95% asympto
-Chez certains: destrictions neurones
-Presque éradiqué vaccination
(séquelle post: détérioration qq années après épisode aigu)

63
Q

Problèmes forme bulbaire et spinale

A

-bulbaire: problèmes élocution/déglutition
-spinale: usage main, jambes

63
Q

SLA (2 formes)

A

-Forme “bulbaire”: motoneurones de face & pharync dégénèrent
-Forme “spinale”: motoneurones innervant tronc/membres dégénèrent

64
Q

Dystrophie musculaire

A

-Génétique récessive liée X
-Dégénérescence fibres muscu: faiblesse muscu progressive, apprentissage tardif marche, difficulté courir…, fauteuil roulant

65
Q

Manifestations cliniques maladies neuromuscu (respiratoire)

A

-Dyspnée
-Orthopnée
-Hypoventilation & hypoxémie nocturne
-⬇ efficacité toux
-Dysphagie, dysarthrie, micro-aspirations

66
Q

Exam physiques maladies neuromuscu (respiratoire)

A

-⬇Amplitude respi
-⬆Fréquence respi
-⬇ MV
-⬇ Toux, embarras bronchique
-Atteinte parole formes bulbaires
-Avancée: hypoxémie, utilisation muscles access, respi paradoxale

67
Q

Tests fonction respi syndrome respi extra-parenchym

A

-⬇ prop CVF & VEMS (tiff N ou ⬆)
-⬇ CPT
-⬇ DLCO
-⬆ V résiduel

68
Q

Débits à toux

A

-effort toux max via débimètre pointe/spiromètre
-normal = 600-700 (min: 270)

69
Q

Gaz artériel maladie neuromuscu

A

⬆ PACO2

70
Q

Oxymétrie nocture maladie neuromsucu

A

-Hypoventilation
-Désaturation

71
Q

Traitement maladies neuromuscu

A

-Ventilation non-invasive
-Aide toux

72
Q

Ventilation non invasive indications neuromuscu

A

-Orthopnée
-CVF > 50% prédite
-MIP < -40cmH20
-Hypercapnie diurne
-Hypoxémie nocturne
-Troubles respi sommeil symptomatiques

73
Q

Effets bénéfique ventilation non invasive

A

-⬆ volume inspi -> corrige hypoventi nocturne
-⬇ travail respi & repose muscles respi
-⬆ compliance
-⬆ survie

74
Q

Aide toux

A
  • si débit < 270 L/min
  • recrutement volume pulmo: ballon valve unidirecti, stockage VC successifs sans expirer entre insufflations
75
Q

“cough assist”

A

-Aide inspi en P positive (hyperinsufflation) & brusque aspiration P négatif (hyperex)
-Haut débit expi
-Mime toux