Syndromes restrictifs Flashcards
Définition
⬇ volumes pulmonaires
3 causes de syndromes restrictifs
1-Maladies parenchymes
2-Atteintes extra-parenchy
3-Maladies neuro-muscu
Maladie parenchyme pulmo entraine
-⬇ volumes alvéo
-⬇ compliance pulmo
Maladie extra parenchyme entraine
-compression poumon adjacent
-Limitation expansion pulmon
Atteintes extra parenchy inclues
-Épanchement pleural
-Atteinte paroi tho
(scoliose, cyphose)
-Paralysie diaph.
-Patho abdominale (obésite, ascite)
Maladies neuro-muscu atteintes
-Neuro (ex: SLA)
-Muscu (ex: myosite, dystrophie)
Maladies neuro-muscu entrainent
Difficulté inspirer & gonfler poumons
Présentation aigue maladies parenchymes
-Pneumonie
-Surcharge pulmo
-Pneumonie en organisation
-Hémorragie alvéolaire
-Exacerbation fibrose
Présentation sub-aigue maladie parenchyme
Pneumopathie hypersensibilité (ex: poumon fermier)
Présentation chronique maladies parenchymes
-Plupart maladies interstitielles
Définition maladie interstitielle
-Infiltration diffuse interstitium pulmo (ensemble tissu entoure alvéoles)
Pathophysio maladies interstitielles
-accumulation anormale interstitium
-Épaississement (rigidité progressive)
-⬇ volume alvéolaire
-Épaississ. membrane alvéolo-capi (⬇ capacité transfert O2)
-Désaturation
Connectivites
-Ensemble maladies auto-immunes
-atteintes diffuse, inflammatoire & chronique tissu conj.
-plusieurs organes atteints
Pneumoconioses
-Amiantose: exploitation minière, métiers constructions, chantiers navals…
-Siliose: Exploitation minière, tunnels, jet sable…
Médicaments causants fibrose
-Amiodrone
-Méthotrexane
-nitrofurantoin
-bléomycine
Pneumopathies hypersensilité 2 formes
-Aigue (non-fibrosante): expositition intense
-Chronique (fibrosante):
exposition - intense mais prolongé
Traitement pneumopathie hypersensibilité
-Retrait exposition (si impo: masques et meilleure venti)
-Nettoyage intensif
-Corticostéroides, immunosupp (chronique, évolutive et sévère)
Fibrose pulmonaire idiopatique
-> 60 ans
-Homme > femme
-Réticulations, nids abeilles
-Évolution progressive et chronique
-2-5 ans survie
-Fumeurs
NSIP idiopathique
-45-55 ans
-femme > homme
-Verre dépoli
-Meilleur pronostic & meilleure réponse Tx que FPI
Pathophysio FIP
1- microlésions répétés alvéoles
2- activation anormale fibroblastes
3- épaississ. paroi
4- remodelage poumon
Manifestations cliniques FIP
-Atteinte limité poumons
-Sx non spécifiques: essouflement lentement progressif, toux sèche
Exam physique FIP
-Base du dx
-Crépitants secs précocément
-hippocratisme digital
Ce quon voit à l’imagerie FIP
-Réticulations, bronchiestasies, nids abeilles, périphérie/bases poumons
Tx spécifique FIP
-Pirfenidone & ninedanib (légé à modéré)
-Ralentit déclin fonction respi
Transplantation pulmo FIP
- < 65 ans
- dernier recours
- échange maladie pour autre
- but: gain survie + amélioration qualité vie
Sarcoïdose
-Multisystémiques
-Granulomes (non-caséeux)
-Cell. inflam. (lymphocytes)
-25-45 ans
Manifestations cliniques sarcoïdose (coeur, cutanée)
-Coeur: arythmies malignes, ic
-Cutanée, éryhtème noueux, papules, lupus
Manifestations cliniques sarcoïdose (généraux et pulmo)
-Sx généraux: fièvre, fatigue, perte poids
-pulmo: souvent asympto, dyspnée, toux, dlr tho
Manifestations cliniques sarcoïdes (oculaire, foie)
-Oculaire: conjonctivite, uvéite, sécheresse, perte vision
-Foie/rate: asympto ou hépatosplénomégalie
Manifestations cliniques sarcoïdes (calcémie, rénale)
-Hypercalcémie: prod. extra-rénale calcitriol par macroph activés
-Rénale: insuff rénale, lithiases rénales