Syndrome restrictif Flashcards
qu’est ce qui caractérise les syndromes restructifs?
une diminution des volumes pulmonaires (capacité pulmonaire totale, capacité vitale, capacité résiduelle fonctionnelle)
les syndromes restrictifs peuvent être secondaires à quoi?
- à des maladies du parenchyme pulmonaire (fibrose, sarcoidose, pneumoconiose)
- à une atteinte extra pulmonaire (maladies de la plèvre, de la paroi thoracique ou atteinte neuromusculaire)
V/F la DLCO est toujours affecté en syndrome restrictif?
faux
quelles sont les 3 mécanismes qui peuvent diminuer les volumes pulmonaires?
- atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire (inflammation ou cicatrisation du tissu pulmonaire ou par un comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat, ce qui diminue la compliance du poumon)
- atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui comprime le poumon ou limite l’expansion
- maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
comment la compliance du poumon est elle affectée en syndrome restrictifs parenchymateux?
elle est diminuée, il faut donc appliquer une plus grander pression pour distendre le poumon
(donc les volumes et capacités pulmonaires seront plus petits)
qu’est ce qui est responsable de la baisse des volumes pulmonaires dans les syndromes restrictifs extra parenchymateux?
la compliance abaissée de la cage thoracique ou l’engainement du poumon dans une plèvre épaissie
dans quel type de syndrome restrictif les pressions inspiratoires et expiratoires maximales sont ils abaissée?
dans les syndromes restrictifs d’origine extra parenchymateux
neuromusculaires
quelle est la première étape chez un patient avec syndrome restrictif et comment y arriver?
La première étape est de déterminer si l ‘origine du syndrome restrictif est parenchymateuse ou
extra parenchymateuse. Pour ce faire, on se servira du questionnaire, de l’examen physique et des
examens radiologiques. Pour objectiver un syndrome restrictif d’origine extra parenchymateuse, on
recherchera tout particulièrement les signes de déformation de la cage thoracique ou de faiblesse
musculaire.
qu’est ce qu’une maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle?
Toute maladie du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et
entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes
quelles sont les causes les plus fréquentes de maladie pulmonaire interstitielle?
soit de causes connues comme l’amiantose,
la silicose, l’alvéolite allergique extrinsèque, ou soit de causes inconnues comme la sarcoïdose, la
fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus
érythémateux, sclérodermie)
comment classifie t on les maladies pulmonaires interstitielles?
selon leur étiologie
- Substance inhalée (inorganique ou organique)
- Médicaments (antibio, chimiotx, antiarythmique)
- Maladie du tissu conjonctif
- Infection
- Idiopathique (sarcoidose ou fibrose)
- néoplasique
quelle est la pathogénie des maladies interstitielles pulmonaires?
- influx de cellules inflammatoires (neutrophiles) ou immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles (alvéolite)
- si l’alvéolite se chronicise: modifications de la population cellulaire, du parenchyme et du TC
- phase finale: fibrose et destrcution des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésion kystiques
qui est le principal acteur de la réaction immunitaire cellulaire dans la sarcoidose et l’alvéolite allergique intrinsèque?
les lymphocytes T sensibilisésqui reconnaissent des Ag spécifiques et recrutenet d’autres cellules mononuclées et forment des granulomes
on croit que la fibrose interstitielle idiopathique est le résultat de quel processus?
les macrophages, stimulés par un agent toxique, sécrètent des facteurs chimiotactiques pour
les neutrophiles qui, une fois activés, libéreront des protéases et/ou une variété de substances
toxiques pour le parenchyme pulmonaire (radicaux libres comme le peroxyde, surperoxyde, etc.).
qu’est ce que la fibrose interstitielle?
l’augmentation du tissu conjonctif sur le plan histologique et radiologique
quelles sont les différentes présentations cliniques des maladies pulmonaires interstitielles?
Les patients avec des maladies pulmonaires interstitielles se présentent soit avec
1- Des symptômes de dyspnée ou de toux.
2- Une radiographie pulmonaire anormale.
3- Des symptômes reliés à la maladie primaire.
4- Des anomalies sur des tests de fonction respiratoire.
que doit comprendre l’évaluation initiale d’un pt avec mx interstitielle pulmonaire?
une histoire et un examen physique complet, suivie d’examens
de laboratoire, d’une radiographie pulmonaire, de tests de fonction respiratoire, d’un gaz artériel et
dans la plupart des cas d’une tomodensitométrie du thorax à haute résolution (HRCT).
-ensuite on se procure du tissu pulmonaire
quels sont les ATCD qui peuvent orienter vers un Dx de mx interstitielle?
Des antécédents de maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie
-certaines Mx héréditaires comme la sclérose tubéreuse
les patients porteurs de fibrose pulmoanire idiopathique ont normalement quelle age? et ceux porteurs de sarcoidose?
- fpi: plus de 50 ans
- sarco: 20-40 ans
quelles est la relation des Mx pulmonaires interstitielles avec le tabac?
Certaines maladies surviennent presque exclusivement chez les fumeurs telles l’histiocytose X, la
pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiolite respiratoire. La sarcoïdose et l’alvéolite
allergique extrinsèque surviennent la plupart du temps chez les non-fumeurs.
quelles maladies pulmonaires interstitielles peuvent être héréditaire?
fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoidose, sclérose tubéreuse et neurofibromatose
comment apparait la dyspnée en mx interstitielle et quelles maladies n’en donnent pas?
de façon insidieuse, la sarcoidose, la silicose et l’histiocytose X peuvent ne pas donner de dyspnée
comment est la toux en syndrome restrictif parenchymateux?
sèche et non productive
quelles sont les Sx qui peuvent survenir en maladie pulmonaire interstitielle?
- toux
- hémoptysie
- wheezing
- DRS
- autres sx (DLR musculaire, faiblesse, fatigue, fièvre, photosensibilité, athralgie, arthrite…)
que peut ont objectiver à l’EP en maladie pulmonaire interstitielle?
- râles (sauf sarcoidose)
- coeur pulmonaire (déviation droite apex, P2 et galop droit)
- cyanose
- hippocratisme digital (fibrose pulmonaie et amiantose)
- fièvre, éruption cutanée, adénopathies….
quels examens de labo doivent être faits?
Les examens de laboratoire initiaux devraient comprendre un examen des urines, une formule
sanguine complète avec décompte des éosinophiles, l’azotémie, la créatinine, les électrolytes, les
tests de fonction hépatiques et certains autoanticorps tels le facteur rhumatoïde et les anticorps
antinucléaires
-calcémie et ECG si sarcoidose
-echocardiogramme si supection d’un IC ou htp
quelles sont les différentes anomalies radiologiques qui peuvent être présentes en mx interstitielle?
- Nodulaires (Mx granulomateuse ou infectieuse, pneumoconiose, néoplasie)
- Réticulaires (
- Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
- Réticulonodulaires
- Destructives (kyste bronchiectasie bulle =stade terminaux et cicatrisation)
- Alvéolaires (remplissage des alvéoles par du matérielle cellulaire, sanguin, néoplasique, infectieux ou liquidien)
- Bronchiques (bronchiectasie)
- Artérielles (céphalsiation IC)
quelles maladies donnent des anomalies prédominantes aux bases et quelles au sommet?
Prédominance aux sommets
- Tuberculose
- Mycose
- Sarcoïdose
- Pneumoconiose (à l’exception de l’amiantose)
- Histiocytose X
- Spondylite ankylosante
Prédominance aux bases
- Bronchiectasies
- Aspiration
- Pneumonite interstitielle desquamative
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Réactions médicamenteuses
- Amiantose
- Maladies du collagène
le TDM donne un dx de haute probabilité dans quelles pathologies?
- fibrose pulmonaire idiopathique
- amiantose
- silicose
- sarcoïdose…
V/F le TFR est très utile pour démontrer un Dx en maladie pulmonaire interstitielle?
faux, sert surtout à mesurer l’importance de l’atteinte fonctionnelle
qu’est ce que le lavage broncho alvéolaire et son utilité?
Cette technique consiste en un rinçage d’un segment pulmonaire avec du sérum physiologique, à
l’aide d’un fibroscope. Le liquide récupéré par aspiration douce, contient du matériel cellulaire et des
constituants biochimiques qui témoignent des processus pathologiques se déroulant au niveau du
poumon profond. Cette technique apporte des informations diagnostiques utiles dans les maladies
pulmonaires interstitielles diffuses.
quelles sont les 2 méthodes par lesquelles on procède à une biopsie?
deux méthodes: la biopsie trans-bronchique et la biopsie ouverte par
thoracoscopie ou plus rarement par thoracotomie.
quand est ce que la biopsie pulmonaire nest pas requise?
Lorsque l’atteinte pulmonaire n’est qu’une des manifestations d’une maladie systémique ou lorsqu’il
s’agit vraisemblablement d’une pneumoconiose à poussières inorganiques
qu’est ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?
maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du
poumon, d’étiologie indéterminée
qu’est ce que l’on croit à l’origine de la fibrose interstitielle idiopathique dans la destruction des unités alvéolaires?
un processus immun,
on a identifié récemment des complexes immuns sur la surface
des macrophages. On sait que ces derniers, une fois activés, peuvent par la libération d’un facteur
chimiotactique, attirer les neutrophiles. Ces derniers libèrent des protéases ainsi que des radicaux
libres d’oxygène, deux groupes de substances extrêmement toxiques pour la membrane alvéolaire
et l’espace interstitiel. Enfin, on croit que l’augmentation du nombre de fibroblastes et du collagène
est aussi en grande partie l’oeuvre du macrophage activé.
quelle est la pathologie de la fibrose pulmonaire?
- oedeème de la paroi alvéolaire et accumulation de cellules dans l’espace interstitielle et macrophages
- remplacement des amas cellulaires par un processus fibrotique qui modifie le parenchyme
- formation kystique (honeycombing)
quels sont les 4 types de fibrose idiopathique?
- la pneumonite interstitielle usuelle qui est la plus fréquente et celle qui a un mauvais
pronostic (UIP) - la pneumonite desquamative et la bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
- la pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
- la pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
chez qui la fibrose idiopathique est la plus fréquente?
les hommes de plus de 50 ans
quels sont les signes et symptomes notables de la fibrose idiopathique?
dyspnée d’effort evolutive, toux sèche, fièvre, asthénie, myalgie, athralgie, amaigrissement
signes EP: rales aux régions inférieures , hippocratisme digital, HTP ou décompnsation CD
quelles sont les anomalies radiographiques de la fibrose idiopathqiue?
Les anomalies décrites sur les radiographies pulmonaires sont plus marquées aux régions
inférieures : infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires, images en nid d’abeilles
(«Honeycombing»), perte de volume.
que retrouve t on au LBA en FPI?
augmentation des neutrophiles et éosinophiles mais non spécifique, lymphocytes au début
comment se traite la FIP?
pronostic réservé…
- CS à haute dose ( mais UIP répond rarement…)
- greffe pulmonaire
qu’est ce que la sarcoidose?
La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue.
comment la sarcoidose est elle habituellement découverte et chez qui se présente elle?
Il peut donc s’agir d’une découverte
fortuite à la radiographie pulmonaire obtenue pour une autre raison. Les jeunes adultes sont le plus
souvent atteints, les noirs aussi
quels organes la sarcoidose touche t elle le plus?
ganglions hilaires et médiastinaux, poumon, yeux et peau
comment se fait le Dx de la sarcoidose?
par la démonstration de granulomes dans les
organes atteints et l’exclusion des autres pathologies pouvant donner un tableau semblable.
quelle est l’étiologie de la sarcoidose?
on ne le sait pas
Comment est l’immunité cellulaire dans les organes attients en sarcoidose?
augmentée (mais diminuée dans le sang périphérique)
Que retrouve t on au LBA d’une sarcoidose?
augmentation du nombre de macrophages et des lymphocytes T CD4 (CD4/CD8 élevé)
quelle est la lésion caractéristique de la sarcoidose?
le granulome non caséeux
quels sont les manifestations cliniques de la sarcoidose?
-symptômes généraux tels fatigue, fièvre, perte de poids,
faiblesse et malaises.
-la toux, de la dyspnée,
des expectorations et parfois des hémoptysies.
-l’érythème
noueux qui se présente sous la forme de nodules rouges, douloureux et surélevés sur la face
antérieure des jambes
-inflammation douloureuse des articulations
qu’est ce que le syndrome de lofgren?
L’association d’érythème noueux, d’arthralgie, de fièvre et d’adénopathies hilaires
bilatérales est désignée sous le nom de syndrome de Löfgren. Il s’agit d’un mode de présentation
aigu de la sarcoïdose qui est limité dans le temps et se résout spontanément.
quels sont les 4 stades de l’atteinte pulmonaire en sarcoidose?
Stade I Adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
Stade II Adénopathies avec infiltration interstitielle
Stade III Infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies
Stade IV Fibrose avancée
(souvent stade 1 ou 2 au dx: résolution spontanée possible dans ces stades
comment sont les anomalies au TFR en sarcoidose?
habituelleemnt restrictives, bien que parfois obstructives
quelles anomalies biologiques peut on retrouver en sarcoidose?
hypercalciurie et hypercalcémie
élévation de ECA
quel est l’examen de choix pour démontrer des granulomes?
la biopsie de ganglions médiastinaux par EBUS
comment se traite la sarcoidose?
stéroides si symptomatique
quels sont les indications de traitement de la sarcoidose?
les sx progressifs, une détérioration de la fonction respiratoire, une image radiologique qui se détériore ou l’atteinte de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie…).
les personnes atteintes d’une faiblesse neuromusculaire peuvent avoir quelle problème respiratoire?
une faiblesse des muscles respiratoires (guillain barré aigu ou sclérose latérale amyotrophique progressif)
la faiblesse des muscles respiratoires induit quels genre de sx?
entraîne différents symptômes dus
à une ventilation insuffisante, une hypoventilation nocturne ou une toux inefficace.
la faiblesse des muscles respiratoires cause quoi p/r au volume courant?
diminution
pour compenser la baisse de ventilation minute, qu’est ce qui se passe?
la FR augmente pour tenter de maintenir la ventilation alvéolaire
quand la compensation devient insuffisante, qu’arrive t il?
hypoventilation avec rétention de CO2
quels symptomes découlent de la ventilation inadéquate?
dyspnée qui progresse pour éventuellement être présente au repos
atélectasie aux bases pulmonaires
secondairement à la baisse du volume courant, qu’arrive t il?
hypoventilation nocture et hypoxémie et hypercapnie, ce qui peut entrainer HTP
apnée du sommeil
l’inefficacité de la toux cause quoi?
prédispose aux infections et à l’aspiration
que doit on faire pour évaluer les patients avec faiblesse neuromusculaire?
des tests de fonction respiratoire, une
mesure de la force musculaire, l’analyse des gaz sanguins et une évaluation polysomnographique.
qu’est ce qui est marquand au TFR des pt avec faiblesse neuromusculaire?
Aux tests de fonction respiratoire, on note un patron restrictif : baisse du VEMS, baisse de la
capacité vitale forcée, indice de Tiffeneau normal et baisse de la capacité pulmonaire totale.
quel est le traitement offert si il arrive une insuffisnace respiratoire aigue?
ventilation mécanique invasive
quand la ventilation nocturne est elle indiquée?
La ventilation est indiquée si la capacité vitale
forcée est inférieure à 50% de la prédite, la pression inspiratoire maximale inférieure à 20 cm
d’H2O, la capacité vitale inférieure à 15 ml/kg ou s’il y a rétention ce CO2.
qu’est ce qui est caractéristique de l’atteinte de la cage thoracique?
Dans ces conditions, les tests de fonction respiratoire ont un patron restrictif. Le volume résiduel est
souvent préservé. Plusieurs de ces patients pourront avoir un syndrome des apnées du sommeil
associé. Une hypoxémie, une hypercapnie et une insuffisance respiratoire auront tendance à se
développer selon la gravité de l’atteinte de la paroi thoracique.
