Syndrome restrictif Flashcards
qu’est ce qui caractérise les syndromes restructifs?
une diminution des volumes pulmonaires (capacité pulmonaire totale, capacité vitale, capacité résiduelle fonctionnelle)
les syndromes restrictifs peuvent être secondaires à quoi?
- à des maladies du parenchyme pulmonaire (fibrose, sarcoidose, pneumoconiose)
- à une atteinte extra pulmonaire (maladies de la plèvre, de la paroi thoracique ou atteinte neuromusculaire)
V/F la DLCO est toujours affecté en syndrome restrictif?
faux
quelles sont les 3 mécanismes qui peuvent diminuer les volumes pulmonaires?
- atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire (inflammation ou cicatrisation du tissu pulmonaire ou par un comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat, ce qui diminue la compliance du poumon)
- atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui comprime le poumon ou limite l’expansion
- maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
comment la compliance du poumon est elle affectée en syndrome restrictifs parenchymateux?
elle est diminuée, il faut donc appliquer une plus grander pression pour distendre le poumon
(donc les volumes et capacités pulmonaires seront plus petits)
qu’est ce qui est responsable de la baisse des volumes pulmonaires dans les syndromes restrictifs extra parenchymateux?
la compliance abaissée de la cage thoracique ou l’engainement du poumon dans une plèvre épaissie
dans quel type de syndrome restrictif les pressions inspiratoires et expiratoires maximales sont ils abaissée?
dans les syndromes restrictifs d’origine extra parenchymateux
neuromusculaires
quelle est la première étape chez un patient avec syndrome restrictif et comment y arriver?
La première étape est de déterminer si l ‘origine du syndrome restrictif est parenchymateuse ou
extra parenchymateuse. Pour ce faire, on se servira du questionnaire, de l’examen physique et des
examens radiologiques. Pour objectiver un syndrome restrictif d’origine extra parenchymateuse, on
recherchera tout particulièrement les signes de déformation de la cage thoracique ou de faiblesse
musculaire.
qu’est ce qu’une maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle?
Toute maladie du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et
entraînant des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes
quelles sont les causes les plus fréquentes de maladie pulmonaire interstitielle?
soit de causes connues comme l’amiantose,
la silicose, l’alvéolite allergique extrinsèque, ou soit de causes inconnues comme la sarcoïdose, la
fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus
érythémateux, sclérodermie)
comment classifie t on les maladies pulmonaires interstitielles?
selon leur étiologie
- Substance inhalée (inorganique ou organique)
- Médicaments (antibio, chimiotx, antiarythmique)
- Maladie du tissu conjonctif
- Infection
- Idiopathique (sarcoidose ou fibrose)
- néoplasique
quelle est la pathogénie des maladies interstitielles pulmonaires?
- influx de cellules inflammatoires (neutrophiles) ou immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles (alvéolite)
- si l’alvéolite se chronicise: modifications de la population cellulaire, du parenchyme et du TC
- phase finale: fibrose et destrcution des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésion kystiques
qui est le principal acteur de la réaction immunitaire cellulaire dans la sarcoidose et l’alvéolite allergique intrinsèque?
les lymphocytes T sensibilisésqui reconnaissent des Ag spécifiques et recrutenet d’autres cellules mononuclées et forment des granulomes
on croit que la fibrose interstitielle idiopathique est le résultat de quel processus?
les macrophages, stimulés par un agent toxique, sécrètent des facteurs chimiotactiques pour
les neutrophiles qui, une fois activés, libéreront des protéases et/ou une variété de substances
toxiques pour le parenchyme pulmonaire (radicaux libres comme le peroxyde, surperoxyde, etc.).
qu’est ce que la fibrose interstitielle?
l’augmentation du tissu conjonctif sur le plan histologique et radiologique
quelles sont les différentes présentations cliniques des maladies pulmonaires interstitielles?
Les patients avec des maladies pulmonaires interstitielles se présentent soit avec
1- Des symptômes de dyspnée ou de toux.
2- Une radiographie pulmonaire anormale.
3- Des symptômes reliés à la maladie primaire.
4- Des anomalies sur des tests de fonction respiratoire.
que doit comprendre l’évaluation initiale d’un pt avec mx interstitielle pulmonaire?
une histoire et un examen physique complet, suivie d’examens
de laboratoire, d’une radiographie pulmonaire, de tests de fonction respiratoire, d’un gaz artériel et
dans la plupart des cas d’une tomodensitométrie du thorax à haute résolution (HRCT).
-ensuite on se procure du tissu pulmonaire
quels sont les ATCD qui peuvent orienter vers un Dx de mx interstitielle?
Des antécédents de maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie
-certaines Mx héréditaires comme la sclérose tubéreuse
les patients porteurs de fibrose pulmoanire idiopathique ont normalement quelle age? et ceux porteurs de sarcoidose?
- fpi: plus de 50 ans
- sarco: 20-40 ans
quelles est la relation des Mx pulmonaires interstitielles avec le tabac?
Certaines maladies surviennent presque exclusivement chez les fumeurs telles l’histiocytose X, la
pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiolite respiratoire. La sarcoïdose et l’alvéolite
allergique extrinsèque surviennent la plupart du temps chez les non-fumeurs.
quelles maladies pulmonaires interstitielles peuvent être héréditaire?
fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoidose, sclérose tubéreuse et neurofibromatose
comment apparait la dyspnée en mx interstitielle et quelles maladies n’en donnent pas?
de façon insidieuse, la sarcoidose, la silicose et l’histiocytose X peuvent ne pas donner de dyspnée
comment est la toux en syndrome restrictif parenchymateux?
sèche et non productive
quelles sont les Sx qui peuvent survenir en maladie pulmonaire interstitielle?
- toux
- hémoptysie
- wheezing
- DRS
- autres sx (DLR musculaire, faiblesse, fatigue, fièvre, photosensibilité, athralgie, arthrite…)
que peut ont objectiver à l’EP en maladie pulmonaire interstitielle?
- râles (sauf sarcoidose)
- coeur pulmonaire (déviation droite apex, P2 et galop droit)
- cyanose
- hippocratisme digital (fibrose pulmonaie et amiantose)
- fièvre, éruption cutanée, adénopathies….
quels examens de labo doivent être faits?
Les examens de laboratoire initiaux devraient comprendre un examen des urines, une formule
sanguine complète avec décompte des éosinophiles, l’azotémie, la créatinine, les électrolytes, les
tests de fonction hépatiques et certains autoanticorps tels le facteur rhumatoïde et les anticorps
antinucléaires
-calcémie et ECG si sarcoidose
-echocardiogramme si supection d’un IC ou htp
quelles sont les différentes anomalies radiologiques qui peuvent être présentes en mx interstitielle?
- Nodulaires (Mx granulomateuse ou infectieuse, pneumoconiose, néoplasie)
- Réticulaires (
- Linéaires (lignes septales ou de Kerley)
- Réticulonodulaires
- Destructives (kyste bronchiectasie bulle =stade terminaux et cicatrisation)
- Alvéolaires (remplissage des alvéoles par du matérielle cellulaire, sanguin, néoplasique, infectieux ou liquidien)
- Bronchiques (bronchiectasie)
- Artérielles (céphalsiation IC)
quelles maladies donnent des anomalies prédominantes aux bases et quelles au sommet?
Prédominance aux sommets
- Tuberculose
- Mycose
- Sarcoïdose
- Pneumoconiose (à l’exception de l’amiantose)
- Histiocytose X
- Spondylite ankylosante
Prédominance aux bases
- Bronchiectasies
- Aspiration
- Pneumonite interstitielle desquamative
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- Réactions médicamenteuses
- Amiantose
- Maladies du collagène
