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Hématologie > Syndrome myéloprolifératif > Flashcards

Syndrome myéloprolifératif Flashcards

1
Q

Définition ?

A

= hémopathie maligne chronique

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Q

Ce syndrome regroupe 4 grandes maladies lesquelles ?

A
  • leucémie myéloide chronique
  • maladie de Vaquez
  • thrombocytémie essentielle
  • myélofibrose primitive
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Q

Quelles sont les principales complications ?

A
  • risque thrombose artérielle ou veineuse

- leucémie aigue

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4
Q

Un syndrome myéloprolif définit une espérance de vie très courte ?

A

FAUX

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Q

Quel est l’évènement oncogénétique impliqué dans la leucémie myéloïde chronique ?

A
  • translocation t(9,22)
  • formation du chroms de philadelphie
  • fusion des gènes BCR et ABL
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6
Q

Patient type atteint de LMC ?

A

-homme de + 60 ans

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7
Q

Circonstances diagnostic de LMC ?

A
  • splénomégalie
  • douleur HCG
  • AEG
  • asthénie
  • thrombose (+++ priapisme)
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8
Q

Examens pour diagnostic positif de LMC ?

A
  • hémogramme
  • myélogramme
  • uricémie, bilan hépatique, bilan rénal, LDH
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9
Q

Que montre un hémogramme en cas de LMC ?

A
  • hyperleucocytose franche
  • myélémie équilibrée
  • excès de basophiles sanguins est ++++ évocateur
  • anémie possible
  • thrombocytose
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10
Q

Pourquoi faire un myélogramme dans la LMC ?

A
  • vérifier l’absence d’excès de blastes

- caryotype (objectiver le chrom de Philadelphie)

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11
Q

Quelle est l’évolution naturelle de la LMC ?

A

1) phase chronique - 5 ans environ
2) phase d’accélération - 12 à 18 mois environ
3) phase de transformation aigue - leucémie aigue

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12
Q

Traitement de la LMC ?

A
  • inhibiteurs de la tyrosine kinase par voie orale

- -> imatinib en première ligne à 400 mg

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13
Q

Définition de la maladie de Vaquez ?

A

-sd myéloprolif prédominant sur la lignée rouge

= polyglobulie primitive

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14
Q

Quel est l’évènement oncogénétique impliqué dans la maladie de Vaquez ?

A

-mutation de la protéine JAK2

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15
Q

Quel est le mécanisme pathologique de la maladie de Vaquez ?

A
  • hyperplasie myéloide globale prédominant sur la lignée rouge
  • on retrouve une pousse autonome = indépendante de la présence d’EPO
  • pas d’anomalie cytogénétique
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16
Q

L’urgence médicale de la maladie de Vaquez ?

A
  • hématocrite > 60%

- signes clinique d’hyperviscosité (thromboses, céphalées, vertiges, troubles visuels, paresthésies)

17
Q

Que retrouve-t-on à l’hémogramme de la maladie de Vaquez ?

A 
-polyglobulie : 
chez la femme = Hb >16 et Ht>48%
chez l'homme = Hb >16,5 et Ht>49% 
-hyperleucocytose modérée
-hyperplaquettose
18
Q

Devant une polyglobulie il convient de rechercher pour éliminer les diagnostics différentiels :

A
  • des signes d’hémoconcentration
  • notion de tabagisme
  • SAHS
  • prurit
  • complication thrombotique inaugurale
19
Q

Recherche de la mutation JAK2 dans quel cas ?

A

-si absence de cause secondaire de polyglobulie

20
Q

Critères diagnostic de la maladie de Vaquez ?

A 
3 critères majeurs :
-Hb et Ht augmenté
-BOM hypercellularité touchant les trois lignées
-mutation de JAK2 
1 critère mineur :
-EPO basse
21
Q

Examen pour le diagnostic positif de la maladie de Vaquez ?

A
  • recherche de mutation JAK2
  • dosage sérique EPO
  • BOM
22
Q

Eléments clinique et biologique en faveur d’une maladie de Vaquez ?

A
  • absence de signes de polyglobulie secondaire
  • prurit à l’eau
  • splénomégalie
  • hyperleucocytose
  • thrombocytose
23
Q

Principales complications de la maladie de Vaquez ?

A
  • thromboses
  • hémorragies
  • myélofibrose secondaire
  • LAM
24
Q

Traitements de la maladie de Vaquez ?

A
  • prévention des accidents thrombo-emboliques
  • -> aspirine à dose antiagrégante plaquettaire
  • lutte contre les fdr cardiovasculaires
  • saignées en urgence ou tt de fond
  • myélofreinateurs chez les + 60 ans
25
Q

Quels examens pour éliminer une polyglobulie secondaire ?

A
  • écho abdominale
  • gaz du sang
  • dosage EPO
26
Q

Définition de thrombocytémie essentielle ?

A

= sd myéloprolif prédominant sur la lignée mégacaryocytaire

-c’est le moins grave

27
Q

Quel est l’évènement oncogénétique impliqué dans la thrombocytémie essentielle ?

A

-mutation de JAK2, CARL et MPL

28
Q

Signes cliniques pouvant amener au diagnostic de thrombocytémie essentielle ?

A
  • érythromélalgies
  • thromboses artérielles/veineuses
  • sd hémorragique
29
Q

Hémogramme type d’une thrombocytémie essentielle ?

A
  • thrombocytémie > 450 G/L souvent isolée

- discrète hyperleucocytose

30
Q

Critères diagnostics de la thrombocytémie essentielle ?

A 
4 critères majeurs :
-plaquettes > 450
-BOM avec prolifération prédominante des mégacaryocytes
-absence de critères pour LMC
-mutation JAK2, CALR et MPL
1 critère mineur :
-marqueur de clonalité
31
Q

Diagnostic différentiel de la thrombocytémie essentielle ?

A
  • carence martiale
  • sd inflammatoire chronique
  • LMC
  • maladie de Vaquez
  • myélofibrose primitive
  • sd myélodysplasique

Hématologie (14 decks)

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