Syndrome myélodysplasique (SMD), Leucémie et Urgences Oncologiques Flashcards
Quelle est la définition du syndrome myélodysplasique (SMD)?
Prolifération clonale des cellules hématopoïétiques caractérisée par des cytopénies, une dysplasie d’au moins une lignée cellulaire, une augmentation variable du pourcentage de blastes, la présence d’anomalies cytogénétiques, et un potentiel d’évolution vers la leucémie myéloïde aiguë.
Il résulte d’un “bug” au niveau de l’ADN, affectant principalement la cellule souche hématopoïétique.
Quels sont les critères diagnostiques du SMD?
- Cytopénies persistantes (Hb < 100 g/L, neutrophiles absolus < 1,8 x 10⁹/L, plaquettes < 100 x 10⁹/L)
- Moins de 20% de blastes périphériques et médullaires
- Caractéristiques cytogénétiques ou morphologie dysplasique
- Si plus de 20% de blastes, on parle alors de leucémie aiguë ou transformation blastique.
Quelle est l’épidémiologie du SMD?
- Age moyen au dx de 70 ans
- Incidence annuelle est d’environ 4 personnes pour 100 000.
- > 50 ans
- H > F
MALADIE DE VIEUX
Quels sont les facteurs de risque du SMD?
Âge (> 50 ans)
Sexe masculin
Chimiotx ou radiotx antérieure
Tabagisme
Exposition à des solvants/herbicides
Exposition à des produits chimiques agricoles
Comment classifie-t-on les types de SMD?
- Anomalies génétiques
- Morphologie cellulaire
Comment fonctionne le système de pronostic IPSS-R pour le SMD?
Le score IPSS-R (Revised International Prognostic Scoring System) est calculé en fonction de:
- Pourcentage de blastes médullaires
- Sévérité des cytopénies
- Anomalies cytogénétiques
Le score stratifie les patients en catégories de risque:
- Très faible (≤1.5): survie médiane 8.8 ans
- Faible (>1.5-3.0): survie médiane 5.3 ans
- Intermédiaire (>3.0-4.5): survie médiane 3.0 ans
- Élevé (>4.5-6.0): survie médiane 1.6 ans
- Très élevé (>6): survie médiane 0.8 ans
Le risque détermine si on traite le patient et comment.
Quels examens sont essentiels pour le diagnostic du SMD?
- FSC avec frottis (pour cytopénies et signes de dysplasie)
- Réticulocytes (généralement abaissés dans le SMD)
- Bilan martial
- Biopsie de moelle osseuse avec aspiration (obligatoire)
** Les signes de dysplasie peuvent être observés sur le frottis sanguin avant même la biopsie.
Comment traite-t-on les SMD à faible risque versus haut risque?
SMD à risque plus faible (IPSS-R ≤ 3.5):
- Si asymptomatique: observation
- Si symptomatique: transfusions sanguines, agents stimulants de l’érythropoïèse (EPO)
SMD à risque plus élevé (IPSS-R ≥ 4.0):
- Patient “fit” et jeune: allogreffe de cellules souches
- Patients non candidats à la greffe: agents hypométhylants (Vidaza, decitabine), traitements de support
STATUS ECOG influence aussi la décision de traitement
Quelles sont les complications principales du SMD et de son traitement?
- Surcharge en fer associée aux transfusions, pouvant mener à:
- Insuffisance hépatique (jusqu’à la cirrhose)
- Diabète
- Hypogonadisme
- Hyperpigmentation
- Arthropathies (surtout IPP)
- Transformation en leucémie myéloïde aiguë
- Effets secondaires des traitements comme les chélateurs du fer
Vrai ou Faux: Le syndrome myélodysplasique se présente plus fréquemment chez les femmes.
Faux.
Quelles sont les deux types de prolifération dans le syndrome myélodysplasique?
Primaire et Secondaire.
Quel est le score utilisé pour le pronostic du syndrome myélodysplasique?
IPSS-R (Revised international prognostic scoring system).
Quels sont les buts du traitement du syndrome myélodysplasique?
- Prolonger la survie
- Améliorer la qualité de vie
- S’assurer de toxicités minimales aux traitements
Quelles sont les options de traitement pour le syndrome myélodysplasique à risque plus faible?
- Observation (asymptomatique)
- Transfusions sanguines (symptomatique)
- Agents stimulants de l’érythropoïèse (EPO)
Quels médicaments sont utilisés pour les patients non candidats à la greffe dans le syndrome myélodysplasique?
- Agent hypométhylants (Vidaza - decitabine)
- Chimiothérapie
- Palliatifs selon la gravité des cytopénies
Quel est une des complications associées aux transfusions dans le syndrome myélodysplasique?
Surcharge en fer
Quelles complications sont associées au SMD ?
- Surcharge en fer associé aux transfusions
- Insuffisance hépatique (ad cirrhose)
- Diabète
- Hypogonadisme
- Hyperpigmentation
- Arthropathies (surtout IPP)
- Transformation en leucémies myéloïde aiguë
Quels sont les objectifs des traitements pour la surcharge en fer ?
- Viser ferritine < 1000
- Viser sat fer < 50%
Vrai ou Faux : Les phlébotomies peuvent être effectuées dans les cas de surcharge en fer due à des transfusions.
Faux
Quels sont les symptômes associés aux traitements de support ?
- Diarrhées
- Symptômes GI associés
Définition de la leucémie.
Prolifération excessive de leucocytes immatures ou anormaux.
Quels sont les sous-types de leucémie selon la lignée ?
- Myéloïde
- Lymphoïde
Quelles sont les caractéristiques de la leucémie aiguë ?
S’installe généralement de manière très rapide et touche les cellules immatures (blastiques).
Quels sont les symptômes de la leucémie lymphoïde aiguë ?
- Fatigue
- Essoufflement
- Asthénie
- Saignements
- Infections
- DLR osseuses
- Arthralgies
- Adénopathies
- Organomégalies
Quelles investigations sont réalisées pour diagnostiquer la leucémie lymphoïde aiguë ?
- FSC
- Bilan hépatique complet avec LDH
- Ions, urée, créat
- INR, TCA
- Sérologies virales (HBV, HCV, VIH, CMV, EBV)
- Biopsie MO
Quel critère diagnostique est associé à la leucémie lymphoïde aiguë ?
> 20% blastose médullaire compatible avec LLA.
Quel traitement est utilisé pour la leucémie lymphoïde aiguë avec chromosome Philadelphie ?
Inhibiteur tyrosine kinase (ex. imatinib) + chimio sur 1-2 ans.
Quel est le traitement de support pour prévenir la lyse tumorale ?
- Hydratation
- Allopurinol
- Rasburicase
Quels sont les symptômes associés à la leucémie myéloïde aiguë ?
- Fatigue
- Essoufflement
- Asthénie
- Saignements
- Infections
- DLR osseuses
- Arthralgies
Quelles investigations sont nécessaires pour la leucémie myéloïde aiguë ?
- FSC
- Bilan hépatique complet avec LDH
- Ions, urée, créat
- INR, TCA
- Sérologies virales (HBV, HCV, VIH, CMV, EBV)
- BMO
Quel est le critère diagnostique pour distinguer le SMD de la LMA ?
> 20% blastes médullaires.
Quels traitements de support sont utilisés pour la leucémie myéloïde aiguë ?
- Hydratation
- Allopurinol
- Rasburicase
- Transfusions sanguines
- Prévention des infections
Quel est le pronostic de la leucémie myéloïde aiguë en fonction du risque ?
- Favorable: 60%
- Intermédiaire: 30%
- Défavorable: 10%
Quel est le traitement de la leucémie myéloïde chronique ?
Inhibiteurs tyrosine kinase (ex. imatinib).
Qu’est-ce que la leucémie myéloïde chronique ?
C’est un type de cancer du sang qui affecte les cellules myéloïdes.
Quelles sont les complications possibles des traitements de la leucémie myéloïde chronique ?
- Insuffisance rénale
- Hyperglycémie
- Hyperlipidémie
- Maladies vasculaires
- Épanchements pleuraux ou péricardiques
- Hypertension pulmonaire
- Dysfonction plaquettaire
Que doit-on faire en cas d’insuffisance rénale sans autres causes suspectées ?
Changer de traitement.
Quel est le but d’une PCR qualitative au début du traitement ?
Évaluer la réponse du patient au traitement.
Qu’est-ce que la leucémie lymphoïde chronique ?
C’est la leucémie la plus fréquente chez l’adulte, impliquant principalement des lymphocytes B.
Quels sont les symptômes courants de la leucémie lymphoïde chronique ?
- Généralement asymptomatique
- Asthénie
- Organomégalie
- Cytopénies
- Infections récidivantes
Quelles investigations sont nécessaires pour diagnostiquer la leucémie lymphoïde chronique ?
- FSC
- Bilan hépatique complet avec LDH
- Sérologies virales
- Cytométrie de flux
Quel est le critère diagnostic de la leucémie lymphoïde chronique ?
> 5 lymphocytes B dans le sang périphérique pendant > 3 mois.
Quels traitements de support peuvent être utilisés pour la leucémie lymphoïde chronique ?
- Corticostéroïdes
- Immunoglobulines
- Vaccination
- Transfusions sanguines
Dans quel cas un traitement est-il indiqué pour la leucémie lymphoïde chronique ?
En cas de splénomégalie, cytopénies soutenues non immunes, ou symptômes généraux.
Qu’est-ce que la neutropénie fébrile ?
C’est une condition caractérisée par une fièvre chez un patient neutropénique.
Quelles sont les définitions de la fièvre neutropénique ?
- Température buccale ≥ 38,3°C x1
- Température buccale entre 38,0 et 38,2°C à deux reprises avec un intervalle d’une heure.
Quelle proportion des patients avec un cancer hématologique développe de la fièvre pendant la chimiothérapie ?
Jusqu’à 80%.
Quel est le risque lié à la neutropénie fébrile ?
Haut risque de complications en raison d’une réponse immunitaire affaiblie.
Quels examens de laboratoire sont nécessaires pour évaluer la neutropénie fébrile ?
- FSC
- Tests hépatiques
- Hémocultures
- Imagerie selon la clinique
Quelle est l’importance du score MASCC dans la prise en charge de la neutropénie fébrile ?
Il évalue le risque de complications et guide la prise en charge.
Quels antibiotiques sont recommandés pour la prise en charge de la neutropénie fébrile ?
- Pip-Tazo
- Meropenem
Quelles sont les mesures d’hygiène recommandées pour les patients neutropéniques ?
- Lavage des mains
- Port du masque par les intervenants
Vrai ou Faux: La neutropénie sévère est définie par des neutrophiles absolus < 0,5 X 10^9/L.
Vrai.
Quels facteurs doivent être pris en compte pour traiter un patient en ambulatoire en cas de neutropénie fébrile ?
- Habiter à < 1h de l’hôpital
- Présence d’un proche 24/7
- Transport disponible
Quelles sont les indications pour l’utilisation de Grastofil (GCSF) ?
Pas recommandé en tx, mais peut être utilisé dans certaines circonstances.
Qu’est-ce que le GCSF?
C’est un facteur de croissance stimulant la production de globules blancs, pas recommandé en tx initial.
Quand peut-on envisager d’utiliser le GCSF en prophylaxie?
Si le risque de neutropénie fébrile > 20%.
Que faire tant que les neutrophiles sont inférieurs à 0.5?
On les garde en IV
Quand référer un patient en infectiologie en cas de neutropénie fébrile?
Si la fièvre persiste plus de 48-72h et qu’aucune cause n’est identifiée.
Quand cesser les antibiotiques?
Si le bilan est négatif et que les neutrophiles > 500.
Que doit-on faire avec un patient qui présente une fièvre de 38,5 et un bon état général?
Effectuer un bilan septique, administrer Tazo, hydratation, et ajuster en fonction des résultats.
Qu’est-ce que le syndrome de lyse tumorale (SLT)?
Dérangements métaboliques causés par la mort cellulaire des cellules cancéreuses.
Quels types de cancers sont plus souvent associés au SLT?
Cancers hématologiques agressifs et cancers solides à évolution rapide.
Quels sont les critères diagnostiques biochimiques pour le SLT?
- Acide urique ≥ 476 µmol/L ou ↑ 25% base
- K+ ≥ 6,0 ou ↑ 25% base
- PO4 ≥ 1,45 ou ↑ 25% base
- Ca++ ≤ 1,75 ou ↓ 25% base
Quels sont les symptômes cliniques du SLT?
Surcharge liquidienne, arythmies cardiaques, convulsions.
Quelle est la prise en charge pharmacologique du SLT?
- Hydratation IV: NaCl 0,9%
- Allopurinol
- Insuline en cas d’hyperkaliémie
Qu’est-ce que la leucostase?
Obstruction microvasculaire des vaisseaux sanguins par une hyperleucocytose.
Pourquoi la leucostase n’est-elle pas synonyme de leucocytose?
Car elle implique une obstruction causée par des cellules plus grandes, comme les cellules myéloïdes.
Quels sont les symptômes d’hyperviscosité associés à la leucostase?
- Confusion
- Céphalées
- Troubles visuels
Quels examens de laboratoire sont recommandés pour évaluer le SLT?
- FSC
- Ions, urée, créatinine, Ca, Mg, PO4, albumine
- Bilan hépatique complet avec LDH
Quel traitement est utilisé pour traiter l’hyperphosphatémie?
Chélateur du phosphore, comme le carbonate de calcium.
Quelle est la dose d’allopurinol recommandée en cas de SLT?
10 mg/kg divisé en TID, pour un max de 800 mg/jour.
Quelles mesures peuvent être prises pour prévenir le SLT?
- Hydratation
- Allopurinol
- Rasburicase
- Surveillance accrue
Quelle est la relation entre leucostase et syndrome de lyse tumorale?
Risque plus élevé de SLT en raison de la grande quantité de cellules leucémiques.
Vrai ou faux: Leucostase est causée par une prolifération clonale et rapide de cellules sanguines.
Vrai.
Quel est l’effet de l’insuline en cas d’hyperkaliémie sévère?
Elle aide à réduire le potassium dans le sang.
Qu’est-ce qui peut provoquer une lyse tumorale sévère?
L’administration de corticostéroïdes pour un lymphome ou chimiothérapie.
Qu’est-ce que le syndrome de lyse tumorale?
Une condition associée à une grande quantité de cellules leucémiques.
Cela peut entraîner des complications graves en raison de la libération rapide de contenu cellulaire dans la circulation sanguine.
Quels sont les symptômes cliniques du syndrome de lyse tumorale?
- Confusion
- Céphalée
- Étourdissements
- Vision floue
- Dyspnée
- Angine
- Fièvre
- Priapisme
- IRA
- Thrombose veineuse
Ces symptômes sont liés à l’hyperviscosité et à d’autres complications.
Quels examens de laboratoire sont recommandés pour le diagnostic du syndrome de lyse tumorale?
- FSC
- Ions, urée créat, Ca, Mg, PO4, Albumine
- Acide urique
- Bilan hépatique complet avec LDH
- Troponines si DRS
- INR/TCA, fibrinogène
Ces examens aident à évaluer l’état métabolique et à identifier d’autres complications.
Quels traitements pharmacologiques sont utilisés pour la prise en charge du syndrome de lyse tumorale?
- Transfusions GR (avec précaution)
- Leukaphérèse
- Hydroxyurée
- Hydratation IV
- Allopurinol
- Antibiotiques à large spectre
Ces traitements visent à réduire la viscosité sanguine et à prévenir les complications.
Vrai ou Faux: L’hypercalcémie maligne est due à une augmentation de la calcémie secondaire à une cause oncologique.
Vrai.
Cette condition est fréquente chez les patients atteints de cancers solides.
Quels sont les principaux cancers associés à l’hypercalcémie maligne?
- Poumon
- Sein
- Rein
- Myélome multiple
- Cancer épidermoïde
Ces cancers sont associés à une sécrétion accrue de PTHrP.
Quelles sont les manifestations cliniques de l’hypercalcémie?
- Anxiété
- Dépression
- Confusion
- Somnolence
- Anorexie
- Constipation
- IRA
- Faiblesse musculaire
Ces symptômes peuvent varier selon le degré d’hypercalcémie.
Quels sont les examens paracliniques recommandés pour l’hypercalcémie?
- ECG pour évaluer QT
- TDM TAP
- TEP
- Mammographie
- Scintigraphie osseuse si métastase osseuse suspectée
Ces examens aident à évaluer l’étendue du cancer et ses complications.
Quelles sont les causes de compression médullaire chez les patients atteints de cancer?
- Métastases osseuses vertébrales
- Lésion paravertébrale
- Présence de métastases dans la moelle épinière ou méninges
- Obstruction plexus veineux
- Obstruction artérielle tumorale
Ces causes peuvent entraîner des symptômes neurologiques significatifs.
Quels sont les principaux symptômes de compression médullaire?
- Douleur dorsolombaire
- Faiblesse des membres inférieurs
- Douleurs radiculaires
- Dysautonomie
- Troubles sensitifs
La douleur dorsolombaire est présente dans 90% des cas.
Quels traitements sont utilisés pour la compression médullaire?
- Corticostéroïdes (Dexaméthasone)
- Consultation en neurochirurgie
- Radiothérapie
- Réhabilitation
Ces traitements visent à réduire l’inflammation et à soulager les symptômes neurologiques.
Qu’est-ce que l’hyperviscosité et quelles sont ses manifestations dans le contexte du syndrome de lyse tumorale?
L’hyperviscosité est une augmentation de la viscosité sanguine, entraînant des symptômes tels que:
* Confusion
* Céphalée
* Vision floue
* Dyspnée
Ces symptômes résultent de la perturbation de la circulation sanguine.
Qu’est-ce que la compression médullaire?
C’est une condition où la moelle épinière est comprimée, souvent par des tumeurs ou des fractures.
Quelles sont les causes possibles de la dorsalgie chez M. Fecteau?
- Blastocytome
- Fracture vertébrale
- Nouvelle lésion osseuse
- Symptômes associés
Quel est le traitement proposé pour le syndrome de la veine cave supérieure (SVCS)?
- Endoprothèse
- Stéroïdes
- Radiothérapie
- Stent
Quels sont les symptômes cliniques du syndrome de la veine cave supérieure?
- Œdème au visage, cou et membre supérieur
- Distension veineuse jugulaire
- Dyspnée
- Douleur thoracique
- Voix enrouée
Quelles observations physiques devraient être faites pour clarifier les hypothèses diagnostiques?
- Œdème
- Distension veineuse
- Auscultation pulmonaire
Quelles questions poser pour clarifier les hypothèses diagnostiques?
- Avez-vous des antécédents de cancer?
- Ressentez-vous des douleurs thoraciques?
- Avez-vous eu des changements dans votre respiration?
Définissez le syndrome de la veine cave supérieure (SVCS).
C’est la compression ou l’occlusion de la veine cave supérieure de manière extrinsèque.
Quels traitements sont utilisés pour diminuer l’œdème dans le SVCS?
- Stéroïdes
- Radiothérapie
Vrai ou faux: La chimiothérapie est utilisée si le cancer est considéré comme incurable.
Vrai
Quels antécédents médicaux sont notables chez M. Fecteau?
- MM traité
- NSTEMI le mois dernier
- MPOC avec VEMS à 45%
Quels examens paracliniques peuvent être prescrits pour clarifier les hypothèses diagnostiques?
- TDM thorax
- Analyses sanguines
