syndrome de Cushing Flashcards
Définition
Hypercorticisme glucocorticoïdes : Hypersécrétion d’hormones glucocorticoïdes
Syndrome de Cushing = Ensemble des manifestations cliniques et biologiques engendrées par un excès chronique de glucocorticoïdes
PHYSIOPATHOLOGIE
Hypersécrétion d’hormones glucocorticoïdes. Due à :
-2 causes ACTH-dpd = origine centrale (extra-surrénale)= 85% (induit par l’hypersécrétion d’ACTH)
→ Adénome hypophysaire corticotrope = maladie de Cushing
→ Hypersécrétion ectopique d’ACTH-like = syndrome de cushing paranéoplasique
Dans les deux : ↑ ACTH et ↑ cortisol
-2 causes ACTH-indpd = origine périphérique = 15% des cas (induit par sécrét° directe de cortisol)
→ Adénome bénin d’une surrénale
→ Corticosurrénalome malin
→ Iatrogène (ttt par GC)
Dans ces cas : ↑ Cortisol va entrainer un rétrocontrôle - et donc ↓ ACTH
Argument épidémiologique
Pic d’incidence = 25-40ans
Prédominance féminine
Cause la plus fréquente : adénome hypophysaire corticotrope (maladie de Cushing)
CLINIQUE
Effets glucocorticoïdes:
- Trouble du métabolisme lipidique : répartition anormale des graisses = obésité facio-tronculaire (nuque en bosse de bison) Faciès lunaire
Trouble du métabolisme protidique : hypercatabolisme protidique = peau fine, vergeture, ecchymose, purpura, retard cicatrisation, amyotrophie, fatigue musculaire.
Trouble du métabolisme glucidique : hyperglycémie = diabète secondaire, résistance à l’insulin
Trouble du métabolisme phosphocalcique : hypercatabolisme osseux = ostéoporose cortisonique, fracture spontanée, ostéonécrose aseptique, +++ lithiases urinaires.
Effets minéralocorticoides:
Rétention hydrosodée, HTA, alcalose métabolique, hypokaliémie, hypernatrémie.
Effets gonadotrope / androgénique: Hyperangrogénisme surrénalien = aménorrhée, hirsutisme, impuissance, hyperséborrhée, acnée.
BIOLOGIE
Effet glucocorticoïdes:
Trouble du métabolisme lipidique = hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie.
Trouble du mét protidique = bilan azoté négatif, ↑ élimination urinaire urée & créatinine.
Trouble du métabolisme glucidique = hyperglycémie.
Effets MC:
Ionogramme plasmatique & urinaire = hypokaliémie, kaliurèse élevée (alcalose métabolique) + hypernatrémie, natriurèse basse + hypoalbuminémie.
NFS, plaquette:
Polyglobulie, hyperleucocytose à PNN, lymphopénie, déficit immunitaire (fav infections), éosinopénie, thrombocytose.
Exploration hormonale statique (test de dépistage)
Dosage du cortisol libre urinaire (CLU)des 24 heures :
Sur plusieurs jours consécutifs, mesure simultanée de la créatininémie,
→ une cortisolurie ↑ est en faveur d’un syndrome de Cushing
Dosage du cortisol salivaires à minuit : peu invasif, prélèvement ambulatoire possible, répéter à plusieurs reprises
→ Un cortisol salivaires ↑ est en faveur d’un syndrome de Cushing
Dosage de la cortisolémie à minuit : prélèvement réalisé au cours d’une hospitalisation
→ Une cortisolémie ↑ à minuit est en faveur d’un sd de Cushing
Exploration hormonal dynamique
Test de freinage minute = test de dépistage
–1 mg de Dexaméthasone VO à minuit + dosage du cortisol plasmatique à 8h le lendemain matin : absence de freinage = syndrome de Cushing ou pseudo cushing
Test de freinage faible = test de confirmation :
–0,5 mg de Dexaméthasone VO toutes les 6h pendant 48h + dosage de la cortisolémie et du cortisol libre urinaire
Absence de freinage = syndrome de Cushing
Test de freinage fort = test étiologique (Maladie ou sd paranéoplasique?)
–2 mg de Dexaméthasone VO toutes les 6h pendant 48h + dosage de la cortisolémie et du cortisol libre urinaire
Si freinage ici= en faveur d’une maladie de Cushing
Traitement
Traitement de la maladie de Cushing :
Chirurgical +/- anticortisolique (mitotane, op’DDD, kétoconazole)= bloque la sécrétion surrénalienne du cortisol qui est en excès
Adénome : chirurgie + ttt substitutif (hydrocortisone)
Sd néoplasique= surrénalectomie bilatérale + ttt substitutuf
