Insuffisance surrénale Lente (ISL) Addison

Question 1

Généralités

Answer 1

Affection s’accompagnant d’un défaut progressif ou brutal de la sécrétion des hormones corticosurrénales: minéralocorticoïdes, glucocorticoïdes & androgènes.
-Insuffisance :
-primaire : origine surrénalienne=
↓ cortisol et ↑ ACTH= MALADIE D’ADDISON
-secondaire : suite à une insuffisance antéhypophysaire ou corticothérapie prolongée= ↓ cartisol et ↓ ACTH= INSUFFISANCE CORTICOTROPE

Question 2

Clinique & Biologie

Answer 2

Déficit en GC : cortisol:
-Diminution des réserves en glycogène du foie = hypoglycémie
-Diminution des réserves en glycogène musculaire = myasthénie
= AAAA : Asthénie (physique, psychique, sexuelle), Amaigrissement (massif), Anorexie, Amyotrophie
-Leucopénie + Éosinophilie= baisse de la résistance aux infections

Déficit en MC : aldostérone
-Fuite de sodium dans urines : hyponatrémie + hypernatriurèse = DEC = hypotension artérielle
-Réabsorption de potassium = hyperkaliémie + hypokaliurèse
-↓ pression osmotique vasculaire = transfert eau vers IC = HIC
Particularité ISL 2nd : PAS DE DEFICIT EN MC (car contrôlé par le SRAA et non par l’axe corticotrope)

Déficit en androgènes : DHEA= Pas de signes cliniques = déficit accessoire

Déficit en corticoïdes = ↑ synthèse POMC (précurseur ACTH & MSH)= Mélanodermie (80% des cas) : ++ au niveau des zones découvertes, de flexion, de frottement, cicatrices, mamelon + tâche ardoisée sur lèvres & joues
ISL 2nd= dépigmentation (au lieu mélanodermie) – pas les problèmes liés à diminution MC

Question 3

Diagnostic

Answer 3

Diagnostic de présomption= biologie non-spécifique
-NFS : -Anémie normochrome, normocytaire & arégénérative
-Leuconeutropénie
-Eosinophilie

-Ionogramme sanguin & urinaire : -hyponatrémie et hypernatriurèse
-hyperkaliémie et hyponatriurèse

-Glycémie : hypoglycémie

Diagnostic de certitude ISL
-Dosage glucocorticoïde : effondrement cortisol urinaire, cortisolémie basse à 8h
-Test de stimulation au synacthène : immédiat (réponse négative) puis retard (réponse négative)

Diagnostic étiologique = pour distinguer origine haute (ISL secondaire) d’une origine basse (ISL primaire)
-Dosage MC : aldostéronémie & aldostéronurie basse
-Dosage androgènes : 17-CS & DHAS diminué
-Dosages de stimulines (ACTH – ARP) : augmenté si addison

Question 4

Étiologie

Answer 4

→ Insuffisance surrénalienne auto-immune (auto-ac) : 1ère cause en France, ++ jeunes femmes, ++ asso autres patho auto-immunes (Hashimoto, DT1, Biermer).
→ Tuberculose bilatérale des surrénales : plus rare : localisation du BK dans les surrénales suite à une dissémination hématogène = scanner surrénalien ou échographie : calcification des surrénales
→ Corticothérapie prolongée ++++ : cause la + fréquente, lors de corticoT prolongée = inertie de l’axe hypothalamo-hypophysaire par inhibition des sécrétion de CRH & ACTH (par RT- des mdts) = surrénales vont lentement s’atrophier. Effet lentement réversible apres arrêt ttt. TTT = décroissance progressive de la corticoT + à l’arrêt : évaluation de la fonction surrénalienne & hypophysaire par dosage cortisolémie & test au synacthène.
→ Autres : insuffisance anté-hypophysaire.

Question 5

Traitement

Answer 5

-Hormonothérapie substitutive à vie = bithérapie :
→ Glucocorticoïdes (Hydrocortisone, poso adaptée selon intensité déficit, sexe, IMC)
→ Minéralocorticoïdes (Fludrocortisone).

-MHD +++ :
Éducation thérapeutique patient ++ : régime équilibré, normosodé & normosucré
Ne jamais interrompre le ttt
Connaitre les signes annonciateurs d’ISA = fièvre – trbl digestifs – asthénie intense
Connaitre les facteurs de décompensation (si présent on ↑ les posologies) : arrêt ttt, chirurgie, traumatisme, déshydratation, régime désodé, perte de sel (vomissements, diarrhée, sueurs profuses), effort physique majeur, mdts (laxatifs, diurétique), infection, stress, enceinte.
→ Toujours être muni d’hydrocortisone injectable
Port d’une carte d’Addisonien
→ Traitement étiologique : rarement possible sauf ATBt tuberculose
→ Surveillance : surveillance clinique (appétit, reprise poids, PA, activité physique, sommeil, sensation bien être) & biologique (Na, K, glycémie).

Si ISL 2nd= Traitement substitutif jusqu’à récupération de l’axe hypophyso-surrénalien : Hydrocortisone pendant 30 jours→test au synacthène à J30.