Hyperaldostéronisme primaire= Sd de Conn Flashcards
définition
Hyperminéralocorticisme purs - Production excessive de la principale hormone minéralocorticoïde = aldostérone.
C’est la zone glomérulée qui est touché.
3 étiologies :
→ Adénome surrénalien = syndrome de Conn : 60% (2/3)= unilatérale= tumeur bégnine qui sécrète de l’aldostérone de manière incontrôlée
→ Hyperplasie bilatérale des surrénales : 40% (1/3)
→ Carcinome : +++ rare, exceptionnelle
Epidémiologie
fréquence non négligeable – Femme entre 20 et 50 ans +++.
Cause la + fréquence d’HTA sécondaire
PHYSIOPATHOLOGIE & CLINIQUE
Production excessive et autonome d’hormones minéralocorticoïdes (aldostérone) par la corticosurrénale (non dû à une ↑ du taux de rénine sanguine)
+ ↓ du taux de rénine car inhibé par l’excès d’aldostérone
Conséquences
→ Rétention sodée: Hypervolémie → HTA constante, permanente et modérée. Mais l’ANF (peptides natriurétiquess auriculaies au niveau du coeur) permet de maintenir une natrémie normale = phénomène de compensation= PAS œdème/ prise de poids/ d’hypernatrémie.
→ Fuite urinaire de potassium: Hypokaliémie + kyperkaliurèse : association= signe hyperaldostéronisme.
Signes cliniques asso : Sd polyuro-polydipsique caractéristique + troubles neuro-musculaires (myasthénie, crampe, crise de tétanie).
hypokaliémie + HTA = affirme que c’est un hyperaldostéronisme Ir
→ Fuite urinaire ions H+: Alcalose métabolique (car les H+ suivent le K+)
→ Freinage SRAA: Signe le caractère primaire (car rénine inhibé par rétrocontrôle)
Si hyperaldostéronisme secondaire (ex : hypoperfusion rénale)= activité rénine plasmatique ↑
médicament CI avec cette maladie
Diurétique thiazidique et de l’anse car ils sont hypokaliémiants
Examen diagnostique de première intention
Le diagnostic d’hyperaldostéronisme doit être systématiquement évoqué chez un sujet hypertendu ayant une hypokaliémie sans prise médicamenteuse.
Dosage de présomption:
Ionogramme sanguin et urinaire ( natriurèse conservée SI régime normosodé – kaliurèse augmenté – rapport Na/K inférieur à 1 – urines alcalines par élimination d’H+ sous forme de NH4+)
→ Condition de prélèvement: réalisation des ionogrammes 3 jours de suites – en régime normosodé depuis 3j – en dehors de tt ttt anti-HTA. Plasmatique = sang veineux sans garrot.
Dosage de certitude
Dosage de la rénine et de l’aldostérone plasmatique et le calcul du rapport Aldostérone / rénine (RAR):
→ hyper aldostéronisme primaire : ↑ aldostérone, ↓ rénine, ↑RAR (> à 30)
→ hyperaldostéronisme secondaire : ↑ aldostérone, ↑ rénine
Pseudohyperaldostéronism: ↓ aldostérone et ↓ rénine
Condition de prélèvement pour ces 2 prélèvements :
Conditions de posture très précises : position couchée pendant 1h puis position debout l’heure suivante.
Arrêt de tout ttt anti-HTA,
Régime normosodé la semaine précédant le dosage
Apport de 3-4g/j de KCl.
Diagnostic étiologique:
Seules les épreuves dynamiques biologiques & l’imagerie permettent de faire le diagnostic étiologique = distinguer l’adénome surrénalien (Sd de Conn) de l’hyperplasie bilatérale des surrénales.
→ exploration dynamique en milieu spécialisé :
–test de freinage (charge sodée ou teste au captopril):réponse anormale + sécrétion non freinable d’aldostérone
–test de stimulation (orthostatisme ou furosémide IV): réponse anormale + sécrétion non stimulable d’aldostérone
Condition de prélèvement:
-Prélèvement matinal, 2h après le lever, en position assise depuis au moins 5-15 minutes
-après correction de l’hypokaliémie et ≥ 72h de régime normo-sodé
- À distance de tout traitement antihypertenseur interférant avec la mesure (2-6semaines)
Imagerie (IMR, Scanner): nodule isolé, unilatéral, hypodense (entre 10 à 20mm)
Traitement
Pour les 2 : ATG de l’Aldostérone (Spironolactone ou éplérénone) + supplémentation en K+ + régime normosodé & équilibré + activité physique régulière.
Sd de Conn : chirurgie – hospitalisation – surrénalectomie unilatéral – hydrocortisone IV en péri opératoire.
Hyperplasie bilatérale : non opérable.
