synd neurogène périphérique Flashcards
Syndrome neurogène périphérique : qu’est-ce ?? (#clinique)
signes traduisant l’atteinte des fibres nerveuses du SNP
- fibres motrices : plexus, racines, nerfs et motoneurones de la corne antérieure de moelle (car atteinte des motoneurones retentit sur les fibres motrices périphériques issues de ces MN)
- fibres sensitives / corps cellulaire dans le gg de la racine dorsale
- fibres du SN autonome
DONC clinique varie selon le type de fibre atteinte, et la topographie. Il peut s’agir de :
- DÉFICIT MOTEUR AVEC HYPOTONIE (diminution de la force jusqu’à la paralysie complète et flasque) : coté de 1 à 5
- AMYOTROPHIE (perte de l’innervation muscu)
- ABOLITION ROT (interruption de l’arc réflexe)
- CRAMPES
- FASCICULATIONS (atteinte corne antérieure++)
- SIGNES SENSITIFS
x douleurs neuropathiques
x déficit sensibilité tactile et profonde (pallesthésie et proprioceptive) si atteinte des fibres sensitives de gros diamètre (myélinisées)
x déficit thermo algique si atteinte des petites fibres sensitives
- SIGNES VÉGÉTATIFS (hypotension ortho, impuissance, tb vésico sphinctériens, tb de la sudation, diarrhée motrice, gastroparésie)
- TROUBLES TROPHIQUES ET VASOMOTEURS
Cotation du déficit moteur
0 : absence de contraction volontaire
1 : contraction faible sans déplacement
2 : déplacement possible si action de la pesanteur compensée
3 : déplacement possible contre la pesanteur
4 : déplacement possible contre pesanteur et résistance
5 : force musculaire normale
Principales causes de syndrome neurogène périphérique ??
=> neuropathies circonscrites
(atteinte plexus, racine, tronc nerveux)
=> neuropathies diffuses
- polyneuropathie
- polyradiculoneuropathie
- mononeuropathie multiple (multinévrite)
- neuronopathie sensitive
=> cause d’atteinte de la corne antérieure de moelle (neuronopathie motrice pure) :
- poliomyélite antérieure aigue
- SLA (charcot) : l’atteinte neurogène périphérique associé à syndrome pyramidal et signes bulbaires et pseudo bulbaires
- amyotrophie spinale progressive
Caractéristiques des polyneuropathies ??
- atteinte bilatérale et symétrique à prédominance distale
- installation progressive sur qlq mois-sem-années
- atteinte très souvent “longueur dépendante” :
x déficit moteur prédomine sur loge antéro externe de jambe (steppage bilatéral)
x troubles sensitifs “en chaussettes” (quand atteinte le genou, touche les mains)
Caractéristiques des polyradiculoneuropathies ??
- atteinte diffuse et SYMETRIQUE des racines et des nerfs touchant A LA FOIS membre, tronc, nerfs crâniens
- installation aigue (parfois subaigu-chronique)
- souvent neuropathie démyélinisante en rapport avec processus inflammatoire
- tableau fréquent = syndrome de Guillain Barré (polyradiculonévrite aigue)
Caractéristiques des mononeuropathies multiples (multinévrites) ??
atteinte successive ASYMETRIQUE et généralement asynchrone de plusieurs troncs nerveux, sur qlq semaines
Caractéristiques des neuronopathies sensitives ??
- c’est l’atteinte diffuse du corps cellulaire du neurone sensitif dans le gg de la racine dorsale
- donne une atteinte sensitive NON LONGUEUR DEPENDANTE, touchant les MI, les MS, le tronc, la face (parfois de façon asymétrique)
- (se présente parfois comme une polyneuropathie sensitive car touche souvent les mains et les pieds : EMG établit le diagnostic (montre diminution de l’amplitude des potentiels sensitifs aux 4 membres))
Quel examen doit on faire de façon quasi systématique dans l’évaluation d’une neuropathie périphérique ??
un EMG pardi
(montre si lésions axonales / démyélinisantes)
(confirme origine neurogène périphérique)
(montre atteinte sensitive ou motrice)
(montre la topographie de l’atteinte neurogène)
Dans quel cas fait-on une biopsie neuro musculaire ??
indiquée surtout devant une suspicion de vascularite
on biopsie QUE les nerfs sensitifs
Anomalies de l’EMG traduisant une atteinte axonale ??
- diminution d’amplitude des réponses motrices et des potentiels sensitifs
- tracé pauvre accéléré lors de la contraction volontaire max (car diminution des axones moteurs)
- potentiels lents de dénervation / de fibrillation si atteinte axonale sévère
Anomalies de l’EMG traduisant une atteinte démyélinisante ??
- ralentissement des vitesses de conduction
- allongement des latences distales / ondes F
- blocs de conduction ou dispersion temporelle des réponses motrices
- tracé pauvre et accéléré uniquement en aval des blocs de conduction (blocage de la conduction le long d’un axone moteur étant intact)
Principales étiologies des neuropathies diffuses ??
x polyradiculonévrite idiopathique (aigue = synd de Guillain Barré, subaigue, chronique)
x et toutes les neuropathies :
- nutritionnelles et alcooliques (carence en B1, B6, B12, folates, PP)
- toxiques et médicamenteuses
- d’origine métabolique (DIABETE, IRC avancée, porphyrie aigue intermittente, hypothyroidie)
- des maladies de système : vascularite, sarcoidose
- amyloides
- dysglobulinémiques (cryoglobulinémie, gammapathie monoclonale bénigne ou maligne (Waldenstrom, myélome))
- d’origine infectieuse (lèpre, Lyme, VIH, VHC)
- au cours des affections néoplasiques (par infiltration néoplasique, par complication, paranéoplasique)
- héréditaire : maladie de Charcot Marie Tooth, neuropathie tomaculaire (hypersensibilité à la pression)
Examens biologiques systématiques devant une neuropathie périphérique diffuse ??
NFS VS CRP glycémie urée et créat bilan hépatique complet (avec TP) EPP + immunofixation radio pulmonaire sérologie VIH et VHC
(selon contexte : PL (chercher hyperprotéinorachie si suspicion de PRN, ou d’auto AC si suspicion paranéoplasique), FAN, biopsie neuro musculaire…)
Comment classer une neuropathie diffuse?? (en fonction de 4 trucs)
=> selon le type de déficit (neuropathie sensitive, motrice, sensitivo motrice, ou végétative)
=> selon la topographie du déficit (polyNP longueur dépendante, polyradiculoneuropathie, monoNP multiple, neuronopathie sensitive)
=> selon le type lésionnel (EMG++) : NP axonale, démyélinisante ou mixte
=> selon le mode évolutif : aigu, subaigu, chronique
Cause et terrain du syndrome de Guillain Barré (GB) (polyradiculonévrite aigue inflammatoire) ??
- fréquent, survient à tout âge, URGENCE MEDICALE
- épisode infectieux banal respiratoire / digestif dans les semaines précédentes
- lésions de démyélinisation segmentaire des racines et nerfs périphériques + infiltrat inflammatoire de cellules mononuclées
- origine immunoallergique supposée mais mécanisme encore inconnu
Comment se manifeste le syndrome de GB ??
début :
- paresthésies des extrémités / courbatures
- suivies d’un déficit moteur d’aggravation rapide =
début souvent symétrique au niveau des MI (niveau proximal)
s’étend en qlq jours de façon ascendante : aux muscles des MS, puis du tronc et de la nuque, puis aux muscles intercostaux (risque d’insuffisance respi aigue), puis aux muscles crâniens (diplégie faciale, paralysie vélo pharyngée avec trouble de déglutition)
associée à hypotonie et diminution-abolition diffuse des ROT
pas d’amyotrophie (car pas de dénervation)
possible aussi de trouver :
x troubles sensitifs (douleurs spontanées ou provoquées à la palpation des muscles. Déficits sensitifs discrets, affectant la sensibilité profonde)
x troubles végétatifs fréquents dans les formes sévères (trouble cardiaque: rythme, tachycardie sinusale; hypotension, trouble de sudation, anomalie pupille, rétention urinaire rare)
x cas de SIADH (hyponatrémie de dilution)
Que montre la PL dans le syndrome de GB ??
dissociation albumino cytologique avec :
- hyperprotéinorachie > 0,5 g/L (RETARDEE de 3-10 jours par rapport au début des signes cliniques : donc une protéinorachie normale dans la première semaine n’élimine pas le diagnostic)
- moins de 10 lymphocytes / mm3
Que montre l’EMG dans le syndrome de GB ??
montre une démyélinisation segmentaire sans signes d’atteinte axonale :
- diminution des vitesses de conduction motrice
- allongement des latences distales
- blocs de conduction++
- allongement de la latence des réponses F et H (ou disparition)
- EMG de détection : tracés pauvres et accélérés en aval des blocs de conduction, absence de potentiels de dénervation / fibrillation (pas de dénervation musculaire)
Quels sont les EC systématiques devant un synd de GB (outre le standard NFS pk VS, hémostase, iono, glycémie, EPS) ??
… des SEROLOGIES !! (tout plein de séro) :
- séro EBV, CMV,
- séro Lyme, Campylobacter jejuni,
- séro VIH, hépatites A-B-C
ainsi que radio de thorax, gdS, ECG
Quelle est l’évolution naturelle d’un synd de GB ??
évolution en 3 phases :
- extension rapide du déficit moteur (atteint son maxi en 1-4 sem)
- plateau de 1-3 sem
- phase de récupération spontanée sur qlq sem-mois (pas de récupération possible AU DELA du 12-18e mois)
- généralement SANS RECIDIVE
Quelles sont les complications du synd de GB ??
- mort subite hehehe (trouble du rythme)
- détresse respiratoire aigue +++ (20% des patients sont en ventilation artificielle pour env 6 sem) (liée à trouble de déglutition et paralysie des muscles respi)
- compli de décubitus et de l’intubation : escarres, EP, infections nosocomiales…
Quelles sont les formes cliniques du synd de GB ??
- intensité du déficit moteur TRES VARIABLE d’un patient à l’autre (modéré à la quadriplégie complète avec intubation)
- syndrome de MILLER FISHER associe ataxie, aréflexie, ophtalmooplégie complète (forme limitée de PRN aigue inflammatoire)
- formes axonales motrices pures (AMAN, dénérvation sévère), secondaire aux diarrhées à C. jejuni = mauvaise récupération par rapport aux formes démyélinisantes habituelles
Quels sont les DD du synd de GB ??
- syndrome médullaire aigu (signes pyramidaux, troubles sensitifs avec limite supérieure nette, troubles sphinctériens majeurs, pas d’atteinte de n. crâniens)
- compression queue cheval (anesthésie en selle, troubles génito sphinctérien précoces et majeurs, pas d’atteinte de n. craniens)
- poliomyélite antérieure aigue : déficit moteur asymétrique, amyotrophie précoce, pas de troubles sensitifs objectifs, LCR avec caractéristiques d’une méningite lymphocytaire, EMG sans signe de démyélinisation segmentaire
- autre cause de PN aigue à prédominance motrice (porphyrie aigue intermittente, vascularite nécrosante, intox aigue au thallium, diphtérie)
- polyradiculonévrite aigue symptomatiques (à envisager si symptômes atypiques ou hypercytose du LCR associée à l’hyperprotéinorachie)
INFECTIEUSES (VIH, MNI, CMV, zona, hépatite virale, Lyme (méningo radiculite douloureuse), infection à C. jejuni),
NEOPLASIQUE (maladie de Hodgkin et lymphomes non hodgkinien)
MALADIE DE SYSTEME (lupus, sarcoidose) - polyradiculonévrite chronique (démyélinisante, d’évolution chronique, qui s’aggravent de façon continue ou lors de poussées)
Indications de transfert immédiat en réa dans le synd de GB ??
- troubles de la déglutition
- troubles respiratoires (encombrement, dyspnée, toux non productive)
- troubles tensionnels ou anomalies du rythme cardiaque
Quels traitements accélèrent la vitesse de récupération si donnés dans les 2 premières semaines d’évolution dans le synd de GB ??
x les plasmaphérèses (échanges plasmatiques 1/2 jours)
x les Ig polyvalentes IV
Grosso modo : ttt dans le synd de GB ??
(hospitalisation dans tous les cas)
kinésithérapie = place centrale ++ (rassurer le patient : la récupération fonctionnelle est le plus souvent complète)
soutien psycho
oméprazole 20mg/j pour éviter ulcères de stress si réa
sonde gastrique si trouble déglutition
soins oculaires si PF (pansement occlusif la nuit, BIOCIDAN collyre)
bas de contention et tt anticoagulant
SURVEILLANCE ++ de la fonction ventilatoire, déglutition avant chaque repas, testing musculaire, ECG quotidien, température et diurèse plusieurs fois par jour ++
2 principales causes de polyneuropathies ??
diabète et éthylisme chronique (rôle ++ des carences vitaminiques notamment B1, B6, PP)
Polyneuropathie alcoolo carentielle : CLINIQUE
Polyneuropathie le plus souvent sensitivo motrice de type axonal et d’évolution chronique
- début insidieux, lentement progressif
- début symétrique à la partie distale des membres (+ marqués aux MI qu’aux MS), puis progression en proximal. Il s’agit d’une combinaison variable de troubles sensitifs, moteurs, trophiques
- troubles sensitifs souvent révélateurs: crampe des mollets, paresthésies, douleurs, brûlure des pieds à recrudescence nocturne, hypoesthésie en chaussette à tous les modes, contrastant avec une allodynie “anesthésie douloureuse”
- le déficit moteur prédomine rarement, et prédomine dans loge antéro externe de jambe (STEPPAGE)
- abolition des réflexes achiléens précoce (seul signe dans les formes asymptomatiques) (les rotuliens sont abolis après un certain temps d’évolution)
- troubles trophiques cutanés fréquents aux MI
- pas de signe de dysautonomie
Que montre l’EMG dans la polyneuropathie alcoolo carentielle ??
signes d’atteinte neurogène périphérique de type axonale :
- diminution de l’amplitude des potentiels sensitifs (parfois moteurs)
- pas de diminution des vitesses de conduction
Quel traitement de la polyneuropathie alcoolo carentielle??
- arrêt complet de l’OH (sansdec)
- correction déséquilibre nutri (B1++, B6, PP, folates, régime hypercalorique)
- si déficit moteur, prévention des déficits moteurs et rétraction tendineuse (attelles, kiné)
Quelles intoxications massives peuvent être à l’origine de polyneuropathie d’installation aigue ??
arsenic (fonderie), thallium (insecticide, raticide), organosphosphoré (insecticide, industrie du plastique)
mais le plus souvent, les neuropathies toxiques / médicamenteuses se caractérisent par une polyneuropathie symétrique évoluant sur qlq semaines ou mois, et secondaires à une intoxication chronique (toujours chercher une exposition professionnelle, un tt au long cours devant une polyneuropathie +++)
Symptômes de l’intoxication chronique par le plomb
- polyneuropathie symétrique essentiellement motrice, touchant d’abord l’EXTENSION des doigts et poignets (nerf RADIAL) puis loges antéro externe des jambes
- douleurs abdo
- liseré gingival
- HTA
- anémie microcytaire hypochrome avec hématies ponctuées sur le frottis
(diagnostic : plombémie et plomburie augmentées, spontanément ou après épreuve de chélation par EDTA)
Traitement d’une intoxication chronique par le plomb, à part l’arrêt ??
agents chélateurs ! EDTA et D pénicillamine
Principaux médicaments responsables d’une polyneuropathie
1) les ATB :
- isoniazide (la PN axonale est prévenue par administration de B6 (250mg/j) pendant TOUTE la durée du tt),
- nitrofurantoine donnée plusieurs sem-mois, surtout si IR
- métronidazole si prolongé (ex : Crohn)
- sulfones (DISULONE)
2) les ANTINÉOPLASIQUES
- vincristine : donne PN sensitivo motrice (début par abolition des rotuliens)
- sels de platine : cisplatine, carboplatine, oxaliplatine : NP sensitive débutant plusieurs sem après début du tt
3) amiodarone
4) anti TNFa (adalimumab HUMIRA, infliximab REMICADE, étanercept ENBREL)
5) disulfiram
6) vitamine B6 au long cours
7) almitrine (VECTARION, DUXIL)
Neuropathies du diabète : topo
- compli fréquente, parfois révélatrice du DNID
- plusieurs formes cliniques de NP diabétiques, parfois associées entre elles
- hyperprotéinorachie fréquente au cours du diabète, même sans neuropathie
Les formes cliniques de neuropathies diabétiques
- polyneuropathie diabétique (diabète ancien, mal équilibré, début insidieux lentement progressif, atteinte axonale longueur dépendante à prédominance sensitive (douleurs spontanées, allodynie, hyperalgésie, paresthésie, hypoesthésie, ataxie, sens proprioceptif et vibratoire diminué, prédominant aux MI), diminution des ROT, si déficit moteur : partie distale du MI, troubles trophiques (maux perforants plantaires, ostéoarthropathies nerveuses)
- neuropathie végétative diabétique (manif fréquentes = hypotension orthostatique, dysurie, impuissance, gastroparésie, diarrhée motrice, anhidrose, pupilles irrégulières (accomodation possible mais pas de réaction à la lumière)
- neuropathie motrice proximale (déficit moteur de survenue rapide, asymétrique, touchant muscles proximaux des MI notamment, associé à amyotrophie précoce, accompagné de douleur + AEG)
- mononeuropathie et multinévrite : touche surtout nerf fémoral et cutané latéral de cuisse. Parfois médian, ulnaire, fibulaire.
- atteinte d’un nerf crânien : surtout paralysie oculomotrice unilatérale (atteinte du III ou VI) +/- ophtalmoplégie DOULOUREUSE
- neuropathies thoraco abdominales (douleur poitrine- abdomen associé à déficit sensitif localisé à x dermatomes du tronc)
tt de la polyneuropathie diabétique??
équilibre glycémique++++
pour la douleur neuropathique : tricycliques (ANAFRANIL, LAROXYL) et qlq antiépileptiques
(même si généralement la PN diabétique et la neuropathie végétative s’aggravent de façon lente et irréversible.)
(les autres neuropathies du diabète ont un meilleur pronostic, mm si récup peut prendre plusieurs mois)
Quelle type de neuropathie est rencontrée au cours du VIH ??
Toutes les neuropathies peuvent se voir dans le VIH !
1) NP directement liée au VIH :
- PL montre méningite lymphocytaire++
- infiltrat inflammatoire péri vasculaire du n. périphérique sur la biopsie++
- on peut voir :
PRN inflammatoire aigue démyélinisante de type GB (au stade de séroconversion), associée à fièvre, polyADP, éruption cutanée. Mononucléose sanguine. PL : hyperlymphocytose hyperprotéinorachie. Régression spontanée en qlq semaines.
PRN inflammatoire démyélinisante chronique (corticoides et plasmaphérèse si aggravation progressive) PN sensitive subaigue-chronique (dominée par douleurs) mononeuropathie multiple
2) neuropathies infiltratives : infiltration diffuse des n. périphériques / racines dans le cadre d’une LYMPHOME SYSTÉMIQUE ou SARCOME DE KAPOSI disséminé
3) neuropathies à CMV (si immunodépression sévère) : atteinte pluri radiculaire des MI et troubles sphinctériens (synd de la queue de cheval d’installation rapide).
PL : hypoglycorachie, polynucléose, lymphocytaire (et culture virale CMV dans le LCS positive)
ttt = ganciclovir ou phosphonoformate FOSCARNET
4) neuropathies iatrogènes (antiviraux ddI, ddC, d4T qui sont normalement plus utilisés)
Qu’est ce qui permet la stabilisation de la polyneuropathie subaigue-chronique (sensitive ou SM, des MI) de l’IRC avancée??
la dialyse
et amélioration nette après transplantation rénale
Clinique de la porphyrie aigue intermittente ??
- polyradiculoneuropathie aigue de type axonal (déclenchée par les barbituriques, donne quadriparésie prédominant aux MS, atteinte fréquente des muscles respiratoires et n. crâniens)
- douleurs abdo pseudo chirurgicales
- agitation, confusion
- urines rouges devenant noires à la lumière
(diagnostic sur augmentation de l’excrétion urinaire et fécale des porphyrines et leurs précurseurs)
dépistage familial des porteurs asympto ++
Clinique de la PAN ??
- mononeuropathie multiple aigue douloureuse
- AEG
- signes d’atteinte systémique (arthralgie, signes cut, rénaux)
Que chercher à la biologie pour étayer le diagnostic de PAN ??
- élévation franche de la VS
- hyperéosinophilie fréquente
- Ag HBs positif
(mais le diagnostic repose sur la biopsie neuro musculaire++ qui montre aspect de vascularite avec infiltrat inflammatoire de la paroi et nécrose fibrinoide)
tt de la PAN ??
corticothérapie forte dose
voire immunosuppresseurs
Quelles maladies de système peuvent donner des neuropathies diffuses ??
- PAN
- sarcoidose
- syndrome de Goujerot Sjogren primitif++ (neuronopathie sensitive avec atteinte des 4 membres / tronc / face (atteinte isolée et fréquente du nerf trijumeau)
- granulomatose de wegener
- LED, sclérodermie, polyarthrite rhumatoide
Quelles sont les causes d’amylose ??
amyloses primitives avec gammapathie monoclonale et amyloses familiales (forme portugaise autosomique dominante)
déduction : les amyloses secondaires à un processus inflammatoire prolongé ne se compliquent pas de neuropathie
Diagnostic de l’amylose
Les amyloses familiales et primitives avec gammapathie monoclonale peuvent donner des POLYNEUROPATHIES A PRÉDOMINANCE SENSITIVE avec atteinte végétative fréquente
(synd du canal carpien bilatéral fréquent)
diagnostic au ROUGE CONGO sur biopsie rectale, cutanée, salivaire voire nerveuse
Pronostic de l’amylose
Dépend de l’atteinte rénale et cardiaque associée
Exemple de gammapathie monoclonale maligne
myélome
maladie de Waldenstrom
2 syndromes pouvant être individualisés dans les neuropathies dues aux dysglobulinémies monoclonales (qu’elles soient bénignes ou malignes)
1) la POLYNEUROPATHIE SENSITIVE des GAMMAPATHIES MONOCLONALES à IgM +++++
(PN symétrique, aux MI, paresthésiante, ataxiante, très lentement progressive, associée à tremblement postural et intentionnel aux MS)
(hyperprotéinorachie)
(signes de démyélinisation à l’EMG)
(l’IgM monoclonal a souvent une activité anti MAG, et apparait après la neuropathie)
2) le syndrome POEMS
survient dans le cadre d’un myélome ostéosclérosant ou d’un plasmocytome solitaire
associe polyradiculonévrite chronique démyélinisante et des signes systémiques variés
Quelle est la cause la plus fréquente de neuropathie DANS LE MONDE ??
la lèpre
(chercher voyage en zone d’endémie devant mononeuropathie multiple avec atteinte élective des n. fibulaires, ulnaire, facial sup)
Sur quoi repose le diagnostic de lèpre ??
- lésions cutanées hypochromes ou hypoesthésiques
- hypertrophie de x troncs nerveux périphériques
- BAAR (bacille de Hansen) dans la sérosité dermique
Caractéristiques de la méningo radiculite dans la maladie de Lyme ??
- survient plusieurs sem-mois après le contage
- atteinte pluri radiculaire asymétrique et douloureuse
- PF fréquente, parfois isolée, souvent bilatérale
- hyperlymphocytose et hyperprotéinorachie dans le LCS
- signes associés :
érythème chronique migrant après piqûre de tique
mono ou poly arthrite,
trouble de la conduction cardiaque
manif ophtalmo
Diagnostic d’une maladie de Lyme ?? (et tt)
sérologie Borrelia burgdorferi dans le sang et LCR
tt = C3G, clamoxyl, ou tétracycline pendant 10-15j
Que peut-il arriver juste avant la découverte d’un cancer du poumon à petites cellules ??
une neuronopathie sensitive subaigue de Denny Brown pardi !
- trouble de la sensibilité tactile et profonde (grosses fibres++)
- touche les 4 membres (prédominance distale)
- associée à présence d’auto AC anti Hu (contre le noyau des neurones) dans le sang et LCS
Citez une neuropathie héréditaire sensitivo motrice
la maladie de Charcot Marie Tooth !
- début enfance ou adolescence, évolution progressive sur plusieurs années
- il existe des formes autosomiques dominantes, récessives, et liées au chromosome X
- clinique :
1) anomalies morphologiques des pieds (pieds creux) et scoliose
2) amyotrophie (loge antéro externe des jambes++)
3) crampes fréquentes
4) déficit moteur prédominant à la partie distale des MI
5) hypoesthésie en chaussette discrète
il existe des formes cliniques selon atteinte démyélinisante ou axonale
Que signifie la présence d’un bloc de conduction à l’EMG ??
montre une démyélinisation segmentaire
Dans quelle maladie peut on retrouver des AC anti GM1 de type IgM ??
dans les neuropathies multifocales avec blocs de conduction persistants
=> déficit moteur prédominant aux MS (nerf radial ++)
=> il existe des formes sensitivo motrices et motrices pures (à ne pas prendre pour des SLA !!)
=> Ig polyvalentes parfois efficaces
Pour résumer !! Causes de neuropathies diffuses d’installation aigue (qlq jours) à prédominance motrice
> démyélinisante : syndrome de Guillain Barré
> axonale : vascularites nécrosantes++, certaines intox aigue (thallium), diphtérie, porphyrie aigue intermittente
Causes de neuropathies diffuses d’installation subaigue ou chronique ??
> démyélinisante :
dysglobulinémies (IgM monoclonale et synd POEMS)
polyradiculonévrite chronique idiopathique
NP multifocale avec blocs de conduction persistants
charcot marie tooth de type 1 (héréditaire)
> axonale : éthylisme chronique, diabète, IRC avancée, toxiques et médicaments, paranéoplasique, maladies de système (vascularite, sarcoidose), infection par le VIH, VHC, dysglobulinémies, amylose, neuropathie héréditaire
Causes de mononeuropathies multiples (multinévrites) ??
diabète vascularites nécrosantes des maladies de système (PAN) lèpre infection VIH hépatite C
Causes des neuronopathies sensitives ??
syndrome de Goujerot
paranéoplasique (cancer du poumon à petites cellules)
médicaments (sels de platine++)
Différence entre les neuropathies périphériques diffuses (polyradiculoneuropathie, les polyneuropathies, les mononeuropathies multiples) et les neuropathies périphériques circonscrites ??
NP diffuses = atteinte diffuse des fibres nerveuses
NP circonscrites = pathologie locale (origine compressive ou traumatique ++)
citez 3 syndromes entrant dans les neuropathies périphériques circonscrites
synd plexiques synd radiculaire (atteinte d’une racine) synd tronculaire ou mono neuropathie : atteinte isolée d’un tronc nerveux
Quelles peuvent être les causes de lésions nerveuses focales ??
microtraumatismes répétés du nerf
compression nerveuse (posture prolongée, compression sous plâtre ou dans un canal anatomique inextensible, ou via tumeur)
élongation nerveuse
plaie nerveuse
Terrain qui facilite la neuropathie circonscrite ??
OH chronique
diabète
dénutrition
prédisposition génétique pour les paralysies récidivantes des troncs nerveux (neuropathies tomaculaires)
Clinique du syndrome radiculaire??
association possible de :
douleur ++++++ : souvent à point de départ vertébral, topographie radiculaire (irradie dans un dermatome), permanente, exacerbée par la toux, défécation, mobilisation du rachis et manoeuvres qui étirent la racine
paresthésies dans le dermatome correspondant (distalité+)
déficit moteur des muscles innervés par la racine lésée
abolition du ROT si la racine fait partie d’un arc réflexe
au niveau des membres, le syndrome radiculaire est très souvent du à cause de quoi??
à cause d’un conflit disco radiculaire !
(sciatique par hernie discale, névralgie cervico brachiale par arthrose cervicale aux MS)
(mais ne pas exclure les causes intra rachidiennes (tumorales et infectieuses))
Origine la plus fréquente d’un syndrome radiculaire dans un territoire thoraco abdominal ??
origine tumorale
zona (éruption vésiculeuse ++)
Territoire radiculaire de C8 ?
face interne du bras et de l’avant bras jusqu’au 2 derniers doigts (avant et arrière)
syndrome radiculaire C8 :
x tracé douloureux / déficit sensitif dans le territoire radiculaire de C8
x déficit moteur (inconstant) : fléchisseurs des doigts et muscles intrinsèques de la main (interosseux)
x réflexe diminué-aboli : cubito pronateur
Territoire radiculaire de C7 ?
syndrome radiculaire C7 :
x douleur ou déficit sensitif : face postérieure du bras et de l’avant bras jusqu’au 2e et 3e doigt (avant et arrière)
x déficit moteur inconstant : touche extenseur coude, poignet, doigts
x réflexe tricipital diminué ou aboli
Territoire radiculaire de C6 ?
syndrome radiculaire C6 :
x déficit sensitif / tracé douloureux : face antérieure du bras, face extérieure de l’avant bras, pouce
x déficit moteur inconstant : biceps brachial (flexion du coude)
x réflexe diminué : bicipital et stylo radial
Territoire radiculaire de C5 ?
syndrome radiculaire C5 :
x déficit sensitif / tracé douloureux : moignon de l’épaule (face ext)
x déficit moteur inconstant : deltoide (abduction du bras)
x réflexe diminué : bicipital
Syndrome radiculaire L3-L4
x territoires radiculaires différents :
L3 : fesse, face ant de cuisse, face interne du genou
L4 : fesse, face ext de cuisse, face ant de genou, crête tibiale
x déficit moteur inconstant : quadriceps fémoral (extension du genou) et tibial antérieur (flexion dorsale du pied)
x réflexe diminué = rotulien
syndrome radiculaire L5
x déficit moteur inconstant : extenseurs des orteils, tibial antérieur
x trajet douloureux - déficit sensitif : fesse, face post de cuisse, face ext de jambe, dos du pied et gros orteil
x PAS DE REFLEXE
syndrome radiculaire S1
x déficit sensitif /douleur: fesse, face post de cuisse et de jambe, talon, plante du pied, 5e orteil
x déficit moteur : triceps sural (flexion plantaire du pied, marche sur la pointe impossible)
x réflexe achiléen aboli
caractéristique des syndromes plexiques ?
ils intéressent plusieurs racines
causes d’atteinte du plexus brachial ??
x atteinte du plexus brachial d’origine traumatique (traction violente, luxation d’épaule, fracture)
x syndrome de Pancoast Tobias = du à infiltration néoplasique du tronc primaire inférieur du plexus brachial et du gg stellaire
x synd des défilés cervico axillaires = compression du plexus brachial ou des vx sous claviers (due à côte cervicale, apophyse C7, etc)
x synd de Parsonage Turner ou amyotrophie névralgique de la ceinture scapulaire
clinique du synd des défilés cervico axillaire ??
x paresthésie C8 D1 au 1er plan,
x parfois manif vasculaires associée (Raynaud, abolition pouls radial).
=> paresthésies et signes vasculaires déclenchés par certaines manoeuvres (Adson : rotation de la tête du côté atteinte en inspiration profonde)
examens complémentaires à faire devant un synd des défilés cervico axillaires ?
x radio thorax (voir si cote cervicale)
x doppler sous clavier (voit diminution du flux lors des manoeuvres déclenchées)
x angio IRM (sténose de la sous clavière)
clinique du synd de Pancoast Tobias ??
x atteinte de C8 D1 avec DOULEURS INTENSES
signe de CLAUDE BERNARD HORNER,
x principale cause = (cancer de l’apex pulmonaire++)
clinique du syndrome de Parsonage Turner ??
x déficit moteur proximal suite à des douleurs intenses de l’épaule
x amyotrophie:
=> sur les muscles innervés par C5 C6 (deltoide, biceps, sus et sous épineux)
atteinte généralement unilatérale
évolution : récupération partielle, amyotrophie persistante
facteur déclenchant retrouvé (vaccin, maladie infectieuse) : mécanisme immuno allergique
causes d’atteintes plexiques lombaires et sacrées ??
tumeur pelvienne (donnent mêmes signes que ceux du syndrome de la queue de cheval)
causes de la plupart des mononeuropathies / syndromes canalaires ??
cause locale traumatique ou compressive
(si cause locale non évidente, chercher une maladie générale, car une monoNP multiple se manifeste au début comme une mononeuropathie)
Quel est le territoire sensitif du nerf médian ??
paume de la main : les 3 premiers doigts + 4e hémi doigt
territoire sensitif du nerf ulnaire??
face antérieure et postérieure du 5e doigt et de l’hémi 4e
territoire sensitif du nerf radial ??
face dorsale de la main : les 3 premiers doigts (tabatière anatomique ++) et l’hémi 4e doigt
SAUF les IPD
signes d’une atteinte du nerf circonflexe ??
x déficit moteur : paralysie de l’abduction de l’épaule (deltoide)
x topographie des troubles sensitifs : moignon de l’épaule
x étio la plus fréquente = traumatique (luxation, fracture)
signes d’une atteinte du nerf radial ??
x déficit moteur : paralysie de l’extension du poignet, de la 1e phalange des doigts, du pouce et paralysie de l’abduction dorsale du pouce, disparition de la corde du long supinateur lors de la flexion contrariée de l’avant bras
x topographie des troubles sensitifs : discrets, dos de la main (tabatière)
ce nerf peut être comprimé dans la gouttière humérale
différence entre atteinte du nerf radial et atteinte de la racine C7 ??
dans l’atteinte de la racine C7, le triceps est déficitaire
et le long supinateur est respecté
syndrome du canal carpien ??
nerf médian coincé dans le canal carpien !
x troubles sensitifs précoces (paresthésie, engourdissement, douleurs nocturnes et au réveil) dans les trois premiers doigts de la main (parfois les douleurs vont dans les autres doigts ou remontent dans le bras)
x déficit moteur voire amyotrophie des muscles thénariens dans les formes évoluées (déficit de l’abduction palmaire du pouce, de l’opposition du pouce, affaiblissement de la pince)
2 signes cliniques à chercher devant une suspicion de canal carpien ??
x signe de TINEL : paresthésies reproduites par la percussion du canal carpien (tinel tape)
x signe de PHALEN : paresthésies reproduites lors de la flexion forcée du poignet (phalen plie)
principales causes de syndrome du canal carpien ??
x idiopathique ++++++
x sollicitation excessive du poignet lors d’activités manuelles ou pro (main dominante)
x polyarthrite rhumatoide (taille du canal carpien réduit à cause de l’épaississement de la synoviale)
x grossesse (sympt disparaissent après accouchement)
x polyneuropathies du diabète et de l’amylose
x hypothyroidie, acromégalie
examen à faire devant un synd du canal carpien ??
EMG ++
x montre ralentissement de la conduction sensitive (voire motrice) au niveau du canal carpien pour le nerf médian
x évalue la perte axonale (baisse d’amplitude des potentiels sensitifs et de la réponse motrice) + tracé pauvre et accéléré dans le court abducteur du pouce (signes de gravité)
x permet le DD avec la NÉVRALGIE CERVICO BRACHIALE C6-C7
tt du syndrome du canal carpien ??
médical si symptomatologie peu gênante et sans signe EMG de gravité : orthèse nocturne simple, infiltration de corticoides dans le canal carpien (ne pas faire plus de 3 fois)
chirurgie si symptomatologie invalidante résistant au tt médical ou signes électro de gravité :
x à éviter si grossesse, surutilisation temporaire du poignet, hypothyroidie, acromégalie (car résolution spontanée)
x en cas de PR, augmentation du tt anti inflammatoire peut suffire, associée au tt médical
signe d’une atteinte du nerf ulnaire au coude ??
x déficit moteur : paralysie des mvt d’adduction-abduction des doigts, creusement des espaces interosseux, aspect de «griffe cubitale» des 2 derniers doigts, déficit de l’adduction du pouce (signe de FROMENT), amyotrophie de l’éminence hypothénar,
x topographie des troubles sensitifs : bord ulnaire de main
comment distinguer une atteinte radiculaire C8 D1 et l’atteinte du nerf ulnaire au coude ??
dans l’atteinte C8 D1,
x les troubles sensitifs peuvent toucher face interne du bras et de l’avant bras
x le déficit moteur s’étend aux muscles thénariens innervés par le nerf médian
x réflexe cubito pronateur aboli
signes d’une atteinte du nerf cutané latéral de cuisse ??
troubles sensitifs : paresthésie, douleur, hypoesthésie, localisée à la face externe de cuisse, déclenchée à la station debout et la marche et calmée par repos et décubitus
causes fréquentes d’atteinte du nerf cutané latéral de cuisse ??
diabète
compression du nerf favorisé par grossesse, obésité, ceinture trop serrée
signes d’une atteinte du nerf fémoral ??
1) déficit moteur :
x paralysie de la flexion de la hanche (psoas)
x paralysie de l’extension du genou (quadriceps), abolition ROT rotulien
2) topographie troubles sensitifs :
x face antérieure de cuisse
x face antéro interne de jambe
causes fréquentes d’atteinte du nerf fémoral ??
x compression par une tumeur pelvienne (TR et TV)
x abcès du psoas
x hématome de la gaine du psoas (après ponction de l’art fémorale, tt anticoagulant) s’accompagnant d’un psoitis (attitude en flexion de la cuisse)
x diabète
différence entre atteinte du nerf fémoral et atteinte des racines L3-L4 ??
dans atteinte de L3 ou L4, le déficit moteur est incomplet
atteinte de L3 respecte la sensibilité de la jambe
atteinte de L4 peut entrainer un déficit du jambier antérieur (innervé par L4 L5)
signe d’une atteinte du nerf fibulaire (sciatique poplité externe) au niveau du col du péroné (fibula)??
déficit moteur :
x steppage par paralysie de l’extension dorsale du pied (jambier antérieur),
x déficit d’extension des orteils
x paralysie de la rotation externe du pied
topographie des troubles sensitifs : dos du pied
cause fréquente d’une atteinte du nerf fibulaire au col de la fibula ??
compression posturale
fracture du col de la fibula
distinction entre atteinte du sciatique poplité externe (n. fibulaire) et d’une atteinte radiculaire L5 ??
atteinte de L5 entraine un déficit du moyen fessier (abduction de la hanche) et donne des troubles sensitifs de la face postéro externe de cuisse
