épilepsie Flashcards
différence entre une épilepsie IDIOPATHIQUE et une épilepsie SYMPTOMATIQUE ?
épilepsie idiopathique = sans lésion cérébrale associée. Début dans l’enfance, facteur héréditaire
épilepsie symptomatique = due à des lésions cérébrales séquellaires ou évolutives
à quoi sont dues TOUTES les crises d’épilepsie ?
décharge paroxystique hypersynchrone et auto entretenue d’une population +/- étendue de neurones corticaux hyperexcitables
quel examen permet de voir (d’objectiver) les crises ? quels signes sont alors présents ?
c’est l’EEG !
permet de voir les décharges neuronales pendant la crise par des pointes, pointes ondes, ondes à front raide
(ces anomalies peuvent aussi être visibles dans l’EEG intercritique, témoin d’une hyperexcitabilité neuronale permanente)
les décharges neuronales visualisées à l’EEG (pointes, ondes) peuvent être provoquées par quels stimuli ?
hyperpnée
stimulation lumineuse intermittente
sommeil ou privation de sommeil
en fonction de quoi l’EEG doit-il TOUJOURS être interprété ?
en fonction du contexte clinique !!!
l’absence d’anomalies sur l’EEG ne permet donc jamais à elle seule d’écarter le diagnostic d’épilepsie
de quoi dépend les caractéristiques cliniques et EEG d’une crise épileptique ?
du siège initial de la décharge épileptique et de son éventuelle propagation au reste du cortex cérébral
quels sont les 2 gros tiroirs de crises épileptiques ?
les crises épileptiques peuvent être :
=> focales (partielles) : point localisé au cortex, signes cliniques locaux. Altération de la conscience possible.
=> généralisées : cortex d’emblée le siège d’anomalies paroxystiques bilatérles symétriques et synchrones
toujours altération brutale de la conscience, SAUF dans le cas des crises myocloniques
différence entre une crise partielle simple et complexe ?
si altération de la conscience, crise partielle complexe
si pas d’altération de conscience, crise partielle simple
principaux types de crises d’épilepsie généralisée ?
crises tonico cloniques
crises myocloniques
absences
les 3 phases de la crise d’épilepsie tonico clonique ?
début : perte de connaissance brutale (chute)
1) phase tonique (10-20 sec) avec contraction musculaire généralisée, soutenue, associées à des troubles végétatifs (tachycardie, poussée de tension, hypersalivation, blocage respiratoire)
2) phase clonique avec secousses musculaires rythmiques bilatérales généralisées (30sec)
3) phase résolutive ou post critique : perte d’urine, coma hypotonique, respiration stertoreuse durant qlq minutes
Retour à la conscience progressif
confusion post critique pouvant durer plusieurs heures
les 2 DD de la crise d’épilepsie tonico clonique ??
1) la syncope (début brutal)
arguments pour la crise d’épilepsie et contre la syncope :
- absence de pâleur,
- durée de perte de connaissance prolongée (5 à 10 min),
- caractère progressif de retour à la conscience avec somnolence et confusion post critique,
- hypertonie généralisée initiale,
- morsure latérale de langue, spécifique
- pertes d’urine (++ fréquent lors de la crise d’épilepsie que lors de la syncope)
2) crise psychogène non épileptique
caractéristiques des crises myocloniques ?
secousses musculaires violentes, très brèves, bilatérales, synchrones, isolées ou rythmiques
sur les MI ou les MS
SANS ALTÉRATION DE CONSCIENCE
qu’est ce qu’une absence ?
suspension brève de la conscience : le sujet a le regard vide et ne répond plus
(absence parfois accompagnée de clonies (ex : des paupières), toniques (ex : inclinaison du tronc vers l’arrière), atonique (ex : chute de la tête), activité automatique (ex : se lécher les lèvres) ou végétative (ex : perte d’urine))
classées en 2 groupes : typique et atypique
caractéristiques cliniques des absences typiques ?
début et fin brusques
durée brève, en moyenne 10 sec
manif cloniques et atoniques discretes
absence de chute au sol
caractéristiques cliniques des absences atypiques ?
début et fin + progressifs
durée de 1 à 2 min
manifestations cloniques ou atoniques plus marqués
chute au sol fréquente
point sur les crises focales ?
x se manifestent par des signes cliniques focaux BREF (entre 5 et 10 min) et stéréotypés
x crise parfois suivie d’un déficit post critique de qlq min à qlq heures dans le territoire du déficit
quels sont les grands groupes de crises focales ?
- crises focales sans trouble de conscience = crises partielles simples
- crises focales avec altération de la conscience = crises partielles complexes (trouble du contact ET AMNESIE de la crise)
- crises focales secondairement généralisées : crise partielle suivie d’une perte de connaissance complète avec manifestations toniques ou cloniques bilatérales ++ (montre atteinte de tout le cortex)
les différents types de crises focales ? (6 en tout)
1) crises focales motrices
- focale = contraction musculaire tonique ou clonique localisée de siège fixe
- jacksonienne = contraction musculaire tonique clonique localisée d’extension rapide en qlq sec
(ex : début à la main puis extension rapide au bras puis à la face)
- versive = déviation conjuguée de la tête et des yeux et parfois du tronc
- phonatoire = vocalisation involontaire, gêne ou impossibilité de parler
2) crises focales sensitives :
signes sensitifs subjectifs (picotement..) sur toute une partie d’un hémicorps, de siège fixe ou d’extension rapidement progressive sur qlq secondes (marche jacksonienne)
3) crises focales sensorielles (hallucination élémentaire)
- visuelle = phosphène, scotome
- auditive = sifflements, acouphènes, bruits rythmiques
- olfactive = odeur désagréable
- gustative = goût métallique ou acide
- vertigineuse = vertige vrai giratoire
4) crises focales végétatives (manif digestives++) : hypersalivation, douleur épigastrique remontant jusqu’à la gorge, douleur abdo et éructations,
5) crises focales psychiques (trouble des fonctions supérieures) :
- dysphasique = aphasie paroxystique
- dysmnésique = impression de déjà vu ou déjà vécu
- cognitive = sensation de rêve éveillé ou de pensée forcée
- affective = peur, panique, colère, rire forcés
- illusionnelle = visuelle surtout (métamorphopsies, micro ou macropsie, modif du relief)
- hallucinatoire (structurée!) = animaux, musique, sensation de membre fantôme (somatognosique)
6) crises focales avec automatisme (crises focales complexes le plus souvent) (activité motrice involontaire)
automatisme = oro alimentaire (machonnement, pourléchage), verbaux, gestuels, ambulatoire (fugue)
DD des crises focales ?
crises motrices-sensitive-visuelle-dysphasique : AIT et aura migraineuse
crises végétatives : synd douloureux thoraciques ou abdominaux
crises psychiques : hystérie, attaque de panique, psychose, terreur nocturne
crises partielles complexes avec automatisme : absences, somnambulisme, amnésie globale transitoire, encéphalopathie
citez 3 épilepsies généralisées idiopathiques
1) épilepsie absence de l’enfant
2) épilepsie myoclonique juvénile
3) épilepsie généralisée idiopathique avec crises de type tonico cloniques
citez 4 épilepsies généralisées symptomatiques ou cryptogénétiques (due à lésions cérébrales mais non identifiables)
- synd de west (spasmes infantiles du nourrisson)
- synd de lennox gastaut (chez enfant)
- épilepsies myocloniques progressives
- autres encéphalopathies épileptiques
citez 2 épilepsies focales idiopathiques
- épilepsie bénigne à paroxysmes rolandiques de l’enfant
- épilepsie à paroxysmes occipitaux de l’enfant
citez épilepsies focales symptomatiques ou cryptogénétiques
épilepsies du lobe temporal, frontal, occipital, pariétal
d’origine tumorale, vasculaire, traumatique
principaux syndrome épileptiques propres de l’enfant ?
convulsions fébriles de l’enfant
syndrome de west (spasmes en flexion du nourrisson)
synd de Lennox Gastaut
épilepsie absence de l’enfant (petit mal)
épilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques
def convulsions fébriles de l’enfant ?
crises tonico cloniques ou cloniques
survient chez enfant de 6 mois à 5 ans
à l’occasion d’une hyperthermie
peuvent être simples (surviennent chez enfant normaux) ou compliquées (surviennent chez enfants avec dvt neuro anormal)
comment doit être la convulsion fébrile pour être simple ?
tous les critères doivent être remplis :
- crises tonico cloniques bilatérales
- de durée < 15 min
- sans déficit post critique
- sans élément paroxystique sur l’EEG au décours de la crise
comment doit être la convulsion fébrile pour être compliquée ?
seulement un des critères doit être rempli !!!!
- crises unilatérales (crises hémicorporelles)
- durée de plus de 15 min ou se répétant à brefs intervalles
- déficit neuro post critique
- anomalies paroxystiques importantes sur l’EEG au décours de la crise
risque de séquelles dans les convulsions fébriles?
disparition des crises spontanément chez les enfants avant 5 ans SANS AUCUNE séquelle
def du syndrome de west ? (spasmes en flexion du nourrisson)
x épilepsie généralisée du nourrisson
x début entre 4-7 mois
x spasmes infantiles (crises généralisées toniques, en flexion, brèves et en salves)
x régression psychomotrice constante
comment est l’EEG intercritique chez les enfants avec syndrome de west ?
caractéristique, avec hypsarthmie : succession ininterrompue d’ondes lentes et de pointes de très grande amplitude, diffuse, irrégulière
qu’est ce qui est souvent retrouvé dans les synd de west du nourrisson?
une agression cérébrale périnatale ++ (qui pourrait expliquer l’origine du syndrome)
évolution du synd de west ?
- mort
- graves séquelles neurologiques +++ (retard mental)
- +/- pronostic amélioré par corticothérapie précoce dans les formes cyptogénétiques
def du syndrome de Lennox Gastaut ?
épilepsie généralisée apparaissant entre 2-6 ans
crises toniques, ou atoniques, et absences atypiques pluriquotidiennes avec chute fréquente
régression psychique sévère
EEG intercritique spécifique du synd de Lennox Gastaut ?
caractéristique :
- nombreuses pointes ondes lentes diffuses sur un tracé de fond ralenti
quel est le pronostic du synd de Lennox Gastaut ?
très mauvais !!!! toujours.
crises incontrolables, retard mental, psychose
def épilepsie-absence de l’enfant (petit mal)
épilepsie généralisée idiopathique
début entre 3 et 12 ans
absences TYPIQUES se répétant 10-100 x par jour
enfants sains, sans atcd neuro, avec examen neuro normal
atcd familiaux d’épilepsie généralisée idiopathique
quel est l’EEG intercritique caractéristique de l’épilepsie absence de l’enfant ?
décharges de pointe onde bilatérales, symétriques, synchrones à un rythme régulier voisin de 3 cycles /sec début et fin brusque sur tracé de fond normal volontiers provoqué par hyperventilation
évolution de l’épilepsie absence de l’enfant ?
- disparition des absences dès institution d’un tt
- et disparition spontanément avec le temps (non persistance des absences à l’âge adulte) = caractère bénin !!
- 40% : apparition de crises généralisées tonico cloniques
épilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques : def
x épilepsie partielle bénigne idiopathique
x fréquente, début entre 5-10 ans, chez des enfants au dvt intellectuel normal, sans atcd neuro
x crises partielles simples de courte durée, TOUCHANT ELECTIVEMENT LA RÉGION BUCCO FACIALE (contraction tonique ou clonique d’une hémiface, paresthésies langue et gencive, hypersalivation, bruits de gorge)
2 spécificités des crises partielles bénignes à paroxysmes rolandiques ?
x touche ELECTIVEMENT LA RÉGION BUCCO FACIALE (contraction tonique ou clonique d’une hémiface, paresthésies langue et gencive, hypersalivation, bruits de gorge)
x crises très liées au sommeil (apparaissent lors de l’endormissement ou du réveil)
EEG intercritique des crises partielles bénignes à paroxysmes rolandiques ??
caractéristiques !!
=> décharge paroxystique de pointes ondes
- focalisées en regard de l’opercule rolandique
- tracé de fond normal
pronostic des crises partielles bénignes à paroxysmes rolandiques ?
excellent
les crises disparaissent toujours avant 16 ans sans aucune séquelle
lister les 2 épilepsies généralisées idiopathiques de l’ado / adulte ?
x épilepsie myoclonique juvénile bénigne (fréquente, héréditaire, début à l’adolescence)
x épilepsie généralisée idiopathique avec crises généralisées tonico cloniques (grand mal)
caractéristique clinique et EEG dans l’épilepsie myoclonique juvénile bénigne ?
crises myocloniques apparaissant sélectivement dans l’heure suivant le réveil
+/- association à des absences typiques ou crises tonico clonique généralisée (début qlq mois-années après le début des crises myocloniques)
EEG intercritique = décharge de polypointes ondes généralisées (bilatérale, symétrique, synchrone) sur tracé de fond normal
quelle est la plus fréquente des épilepsies de l’adulte ?
épilepsie généralisée idiopathique avec crises généralisées tonico cloniques (grand mal)
(début fin d’adolescence-jeune adulte)
caractéristiques de l’épilepsie généralisée idiopathique avec crises généralisées tonico cloniques (grand mal)
crises tonico cloniques d’emblée isolées ou associées à des absences typiques ou à des crises myocloniques
crises tonico cloniques déclenchées souvent par privation de sommeil, absorption excessive d’alcool, interruption brutale d’un tt anti épileptique
atcd familiaux d’épilepsie retrouvé
EEG intercritique de l’épilepsie généralisée idiopathique avec crises généralisées tonico cloniques (grand mal)
anomalies paroxystiques bilatérales, symétriques, synchrones, déclenché par stimulation lumineuse intermittente souvent, sur tracé de fond normal
parfois tracé normal : refaire EEG après privation de sommeil pour voir ces anomalies paroxystiques
pronostic de l’épilepsie généralisée idiopathique avec crises généralisées tonico cloniques (grand mal)
réponse favorable aux anti épileptiques
MAIS rechutes fréquentes lors de l’arrêt mm après plusieurs années de stabilisation
épilepsie du lobe temporal
c’est une épilepsie partielle très fréquente
on distingue:
- les épilepsies du lobe temporal associées à sclérose hippocampique visible en IRM (sclérose liée aux lésions secondaires de crises d’épilepsie prolongée, ou état de mal épileptique dans l’enfance)
- ou épilepsies du lobe temporal associées à astrocytome, malformation CV, séquelle d’encéphalite herpétique etc
début enfance-jeune adulte
crise de type partiel complexe le + souvent, pouvant se généraliser
symptômes très variés :
- automatisme (oro alimentaire, verbal)
- manif végétative (nausée)
- psychique (illusion, hallucination, cognitive, affective, dysmnésique)
dd des crises épileptiques temporo limbiques ?
patho psychiatrique !!
la répétition des crises et leur caractère stéréotypé orientent vers le diagnostic d’épilepsie
(diag EEG de cette épilepsie du lobe temporale est difficile car zone peu accessible) : crise objectivée avec enregistrements EEG prolongés couplés à un enregistrement vidéo ++++)
ex de symptômes lors de crises psychiques d’origine temporo limbique ?
- vision de figure géométrique-coloré
- vision de personnages effrayants
- métamorphopsie, micropsie, macropsie
- entendre une voix (phrase stéréotypée)
- impression soudaine de déjà vu, de flash back, d’étrangeté
- sentiment soudain d’être possédé par le diable
- émotion soudaine forcée, incontrôlable (harmonie et union avec l’univers, sentiment de solitude intense, peur d’une mort imminente…)
- sentiment de pensée forcée de type obsessionnelle
- comportement agressif, exhibitionniste, auto mutilation
causes métaboliques d’épilepsie ?
hypoglycémie,
hypo-hypercalcémie
hypo-hypernatrémie
IRC et hépatique avancées
=> donnent surtout des crises généralisées de type tonico clonique
causes toxiques d’épilepsie ?
éthylisme ++ : l’excès d’OH favorise la survenue des crises. On distingue :
- ivresse convulsivante : crise accidentelle lors d’une ingestion massive d’alcool
- crise de sevrage : crise généralisée tonico clonique chez l’alcoolique chronique, dans les heures à jours après la dernière prise
- épilepsie alcoolique proprement dite : crises généralisées tonico cloniques à répétition chez un éthylique chronique (en dehors du sevrage)
médicaments ++
- par surdosage (antidépresseurs…)
- par sevrage brutal (benzodiazépine…)
intox par le monoxyde de carbone
cocaine
quel médicament surdosé peut donner des épilepsies ?
épilepsie de cause toxique = antidépresseurs tricycliques neuroleptiques lithium isoniazide théophylline xylocaine
quel médicament peut donner des épilepsies si son sevrage se fait de façon brutale ?
benzodiazépine
barbituriques
quelles causes infectieuses peuvent donner une épilepsie ?
méningite (une crise d’épilepsie à la phase aigue d’une méningite = signe de gravité)
abcès du cerveau
quelles causes vasculaires peuvent donner une épilepsie ?
AVC ++
- qu’il soit ischémique, hémorragique, thrombophlébite, hémorragie méningée
- crises précoces ou épilepsie séquellaire (= épilepsie vasculaire)
- crise généralisée tonico clonique ou partielle en rapport avec le siège de l’accident
malformations vasculaire cérébrale non rompue (agiome AV ou cavernome)
encéphalopathie hypertensive aigue
angéite cérébrale en poussée
causes traumatiques d’épilepsie ?
trauma crânien sévère (donne une épilepsie d’emblée ou une épilepsie chronique séquellaire)
hématome sous dural chronique
dans quel laps de temps débute l’épilepsie post traumatique ?
jusqu’à 3 ans après le traumatisme
les crises sont focales ou généralisées tonico cloniques
causes tumorales d’épilepsie ?
tumeur de siège HEMISPHERIQUE : astrocytome, méningiome, oligodendrogliome, glioblastome, métastase cérébrale
crises d’épilepsie généralisée ou partielle souvent révélatrices de la tumeur
quelles causes d’épilepsies SYMPTOMATIQUES sont les plus fréquentes chez le nouveau né ?
les causes pouvant donner fréquemment une crise épileptique (donc symptomatique) chez le nouveau né sont :
- méningite bactérienne néo natale
- anoxie périnatale
- hypoglycémie, hypocalcémie, déficit en B6
quelles causes d’épilepsies SYMPTOMATIQUES sont les plus fréquentes chez le nourrisson et jeune enfant ?
convulsions fébriles,
méningite bactérienne
hématome sous dural chronique
hypocalcémie, hypoglycémie, déshydratation
quelles causes d’épilepsies SYMPTOMATIQUES sont les plus fréquentes chez l’adulte ?
sevrage éthylique tumeur cérébrale AVC séquelle post traumatique hématome sous dural chronique sclérose hippocampique (épilepsie partielle temporale)
épilepsies idiopathiques
correspondent à des syndromes épileptiques bien définis
toute nouvelle crise doit cependant faire rechercher un facteur déclenchant associé
interrogatoire au cours d’une première crise d’épilepsie ?
- atcd perso de crise d’épilepsie, de patho épileptogène
- atcd familiaux d’épilepsie
- dvt psychomoteur et intellectuel antérieur
- circonstances de survenue de la crise : prise médicamenteuse, sevrage récent, trauma crânien récent, facteurs favorisants
- déroulement de la crise : toujours chercher un début focal en cas de crise tonico clonique
que chercher à l’examen clinique devant une première crise d’épilepsie ?
fièvre, signe méningés signes neuro de localisation / déficit post critique signe d'HTIC (importance du FO) HTA majeure signes de déshydratation
examens biologiques devant une première crise d’épilepsie ?
glycémie
NFS, plaquette, TP TCA
iono sang, urée créat,
calcémie, phosphorémie, magnésémie
si fièvre = hémoc et PL après le scanner cérébral
quelle imagerie devant une première crise d’épilepsie ?
x scanner cérébral SYSTÉMATIQUE
(sauf si symptômes et EEG caractéristiques d’un syndrome épileptique idiopathique bien défini)
x IRM cérébrale (supérieure au scanner) indiquée si scanner normal ou pour préciser les anomalies du scanner
x EEG : cherche les anomalies paroxystiques intercritiques (peut orienter vers un syd épileptique particulier) : meilleure rentabilité diagnostique si réalisé dans les 24 à 48H après la crise
les indications d’une imagerie cérébrale en urgence en cas de 1e crise d’épilepsie de l’adulte ?
crise focale ou à début focal, déficit neuro focal à l'examen, céphalées persistantes, confusion mentale, fièvre, age > 40 ans ou contexte de trauma crânien, atcd néoplasique, tt anti coagulant, immunosuppression, suivi neuro ultérieur incertain
seule indication de l’EEG en urgence ?
suspicion d’état de mal épileptique
quel type de crise épileptique rend probable l’existence d’une lésion cérébrale focale ?
toute crise partielle de l’adulte
dans l’épilepsie, quels sont les 2 diagnostics d’élimination ?
l’épilepsie alcoolique et l’épilepsie idiopathique.
car il faut toujours éliminer les causes curables avant tout !
but du tt antiépileptique ?
supprimer les crises, vie normale
quels sont les tt les plus utilisés dans l’épilepsie ?
- antiépileptique classique =
valproate DEPAKINE
carbamazépine TEGRETOL - antiépileptique de 2e génération =
lévétiracétam KEPPRA
lamotrigine LAMICTAL
les benzodiazépines avec activité anticonvulsiviante (clobazam URBANYL, clonazépam RIVOTRIL, diazépam VALIUM) = durée imitée car perte d’efficacité fréquente au bout de qlq mois de tt
(leur mode d’action est mal compris : action inhibitrice du GABA sur le cortex cérébral)
effets secondaires des anti épileptiques ?
- troubles de la vigilance et atteinte des fonctions cognitives ++
- ce sont des inducteurs enzymatiques (inaction de la pilule etc) SAUF valproate, gabapentine, lamotrigine, ethosuximide, benzodiazépine
- réaction idiosyncrasique toujours possible (imprévisible, non lié à la dose) : toxidermie, hépatite, aplasie médullaire
quels anti épileptiques sont actifs sur tous les types de crise ?
valproate
lévétiracétam
benzodiazpine
ethosuximide ZARONTIN efficace sur quel type de crise ?
absence typique (carbamazépine, phénytoine, phénobarbital, primidone, gabapentine lamotrigine, oxacarbazépine = inefficaces sur les absences typiques)
indication du tt antiépileptique ?
tout patient ayant fait plus d’une crise d’épilepsie spontanée (si diagnostic certain sur la base d’EEG et de la clinique)
comment instaurer un tt antiépileptique ?
1) débuter par une monothérapie
2) début progressif (atteindre la dose habituelle au bout de 15 jours, sauf pour le phénobarbital et phénytoine precrits d’emblée à dose efficace)
3) suivi régulier pour évaluer l’efficacité du tt (jugé sur la fréquence des crises) et les EI. On peut s’aider du taux plasmatique
(quand le tt est bien toléré, qu’IL NE FAIT PLUS DE CRISES, maintenir la même dose sans se préoccuper du taux plasmatique)
(quand le patient a ENCORE DES CRISES : le dosage plasmatique aide à voir si le patient prend bien le medoc. Puis il faut augmenter la poso jusqu’à la limite de la dose bien supportée cliniquement en surveillant le taux plasmatique)
4) si échec à la dose maximale tolérée, autre antiépileptique toujours en monothérapie. Substitution progressive avec phase de chevauchement
5) bithérapie indiquée que si échec de toutes les monothérapies poussées à la dose maximale tolérée
6) toute réaction idiosyncrasique impose l’arrêt définitif immédiat du tt
indication pour prescrire un anti épileptique dès la 1e crise ?
- si facteur prédisposant à la récidive (lésion cérébrale causale, anomalies paroxystiques sur l’EEG)
- si éventualité d’une récidive mal supportée d’un pdv psychologique ou professionnelle
quand envisager l’arrêt du tt antiépileptique ?
après plusieurs années sans crise
consentement éclairé
nécessite diminution lentement progressive des doses, par paliers sur plusieurs semaines
+/- contrôle EEG régulier
indications préférentielles pour faire un dosage plasmatique d’un anti épileptique ?
- dosage de réf au début du tt quand l’équilibre est atteint et que les crises sont controlées
- persistance-récidive des crises sous tt
- EI lié à un surdosage
- polythérapie (bithérapie++) ou interaction médicamenteuse
- grossesse
- patho hépatique ou rénale
le dosage n’a pas d’intérêt pour les antiépileptique de 2e génération
toujours à interpréter selon la clinique
conseils et contre indications de l’épileptique ?
éviter les facteurs favorisants les crises
prévenir les risques domestiques (aménagement en cas de chute, éviter les bains)
sports potentiellement dangereux à éviter (plongée, sport en hauteur)
CONTRE INDICATION FORMELLE À LA CONDUITE DE TOUT VÉHICULE si épilepsie non contrôlée
si épilepsie guérie (pas de crise pendant 10 ans sans tt) : possible de faire des poids lourds
épilepsie et grossesse ?
épilepsie stabilisée++ avant d’envisager une grossesse
- tt poursuivi sous forme d’une monothérapie si possible
- éviter le valproate DEPAKINE et le topiramate EPITOMAX (car font des malformations + risque d’autisme) et privilégier le lamotrigine LAMICTAL ++ idéalement < 200mg/j
- apports vitaminiques recommandés pour éviter les malformations : aide folique 5mg/j à partir du 2e mois, vitamine D les 2 derniers mois, vit K le dernier mois
- dosage régulier du taux plasmatique
- surveillance de la grossesse par échographies répétées
indications du tt chirurgical dans l’épilepsie ?
- épilepsie sévère
- si crises persistent malgré un tt adapté
- si existe un foyer épileptogène limité à l’origine des crises
- si ce foyer est situé dans une zone dont la résection n’entrainera pas de déficit neuro
repérage de la zone épileptogène par EEG, IRM cérébrale, tomographie par émission de positons, voire électrodes sous durales
souvent fait pour l’épilepsie temporale rebelle au tt
quel tt anti épileptique pour une épilepsie focale (dont celles secondairement généralisées) ?
carbamazépine
lévétiracétam
lamotrigine
oxcarbazépine
quel anti épileptique pour l’épilepsie généralisée idiopathique de type Grand Mal ?
lamotrigine valproate (à éviter chez les femmes en âge de procréer et enceinte)
quel anti épileptique pour l’épilepsie généralisée idiopathique de type myoclonique juvénile ?
lamotrigine (peut majorer les myoclonies)
valproate (toujours à éviter chez les femmes enceintes et en âge de)
quel anti épileptique dans l’épilepsie absence de l’enfant ?
lamotrigine
valproate (à éviter aussi chez les filles)
ethosuximide (réservé à l’enfant, inefficace sur les crises généralisées tonico cloniques parfois associées aux absences)
quel anti épileptique dans l’épilepsie partielle bénigne à paroxysmes rolandiques ?
tt indiqué que lorsque les crises sont très fréquentes
tt anti épileptique dans les convulsions fébriles de l’enfant ?
la prévention DISCONTINUE suffit le plus souvent (tt antipyrétique précoce + injection intra rectale de diazépam 0,33mg/Kg toutes les 8H en cas de fièvre)
parfois valproate si risque de récurrence considéré comme important
que savoir sur le valproate DEPAKINE ?
poso moyenne = 20-50 mg/kg/j pris en 2 prises / j
équilibre rapidement atteint, en 3 jours
EI notables : tremblement d’attitude, alopécie, thrombopénie, élévation des transaminases isolée fréquente,
hépatite cytolytique très rare mais mortelle (réaction idiosyncrasique)
PAS d’INDUCTION ENZYMATIQUE (seul risque : risque de surdosage du phénobarbital si le patient en prend aussi)
CI =
- atcd d’hépatopathie ou familiaux d’hépatopathie infantile
- fille, ado, femme en âge de procréer, grossesse
début en pratique :
1) commencer par 1cp de 500 mg de DEPAKINE CHRONO chez l’adulte
2) doubler la dose au bout de 5 jours
3) +/- ré augmenter la dose au bout de 5 jours pour atteindre 3 cp /j de 500mg
surveillance du TP, fibrinogène, transaminases, PAL, bilirubine, à 15 jours , 1 mois, 2, 3, 6 mois
ARRÊT IMMÉDIAT SI BAISSE DU TP ET DU FIBRINOGÈNE
(élévation isolée des transaminases = surveillance de la fonction hépatique voire diminution de la poso)
point carbamazépine TEGRETOL
poso moyenne 10-20 mg/kg/j en 2 prises / j
équilibre atteint en 3 jours
EI = synd cérébello vestibulaire ou confusion si surdosage, SIADH, nausées et vertiges fréquents au début
interactions :
- induction enzymatique
- risque de surdosage de l’isoniazide et certains macrolides (érythromycine, troléandomycine)
ci = BAV
début en pratique :
1) début par 1/2 cp de 200mg, 2 fois par jour pendant 1 sem
2) puis 1cp de 200mg deux fois par jour pd 1 sem
3) puis 3cp de 200mg deux fois par jour
faire dosage plasmatique au bout d’un mois, et ajuster
surveillance régulière de NFS, bilan hépatique à J7, 15 puis 1x par mois
ARRÊT IMMÉDIAT DU TT SI ÉRUPTION CUTANÉE, HÉPATITE OU MANIF HÉMATOLOGIQUES GRAVES
(une leucopénie modérée et stable ne nécessite pas l’arrêt du tt)
point sur le Lamotrigine LAMICTAL
poso moyenne : 100-200mg/j en 2 prises par jour
cp de 25 et 50 mg
PAS DE DOSAGE PLASMATIQUE
EI = sédation, éruption cutanée (évitée par augmentation progressive de la dose)
pas d’induction enzymatique
(éviter l’association avec la dépakine car risque d’éruption cutanée majorée)
En pratique :
- début par 25mg/j en 1 prise
- puis augmenter par paliers de 25mg toutes les 2 sem
point sur le lévétiracétam KEPPRA
cp de 250 et 500mg poso moyenne : 1-2 g/j en 2 prises pas de dosage plasmatique EI = asthénie, somnolence, irritabilité en pratique : 1) début par 250 mg matin et soir 2) augmenter de 250 mg par paliers de 48H
point sur le lacosamide VIMPAT
ci = trouble de la conduction (ecg préalable)
uniquement en association avec un autre anti épileptique, et dans le cas d’une épilepsie partielle)
point sur le phénytoine DIHYDAN
cp de 100mg
(PROLANTIN en iv ou im)
poso moyenne 300-400mg/j chez l’adulte (4-8 mg /kg/j chez enfant)
une prise par jour
équilibre atteint lentement 1-3 sem, d’où l’intérêt du dosage plasmatique
EI = synd vestibulo cérébelleux par surdosage, hyperplasie gingivale fréquente, hypertrichose, anémie par carence en folate, ostéomalacie par dégradation de la vit D, lupus induit
en pratique :
1) début d’emblée à la dose habituelle (soit 3cp de 100 mg chez l’adulte)
2) surveillance régulière du bilan hépatique
arrêt immédiat si éruption cutanée ou hépatite
induction enzymatique (inactive la pilule), risque de surdosage si en association avec isoniazide ou disulfiram ainsi que aspirine, AINS, AVK, sulfamides
point sur le phénobarbital GARDENAL ?
poso moyenne de 2-3 mg/kg/j chez adulte, une prise par j (et 3-4mg/kg/j chez l’enfant)
équilibre atteint en 2-3 sem
EI =
- somnolence, troubles cognitifs chez l’enfant,
- ostéomalacie, anémie mégaloblastique
- algodystrophie et maladie de dupuytren
induction enzymatique (attention car risque d'inactiver pilule, AVK etc) le valproate diminue la transformation du phénobarbital (risque de surdosage si les 2 sont associés)
ci =
- myasthénie
- porphyrie aigue intermittente
- déficit en G6PD
en pratique : début d’emblée à la dose usuelle (1cp à 10cg le soir chez l’adulte)
point oxcarbazépine TRILEPTAL
cp de 150, 300 et 600mg
poso entre 600 et 2400mg/j en 2 fois/j
pas de dosage plasmatique
EI = céphalées, fatigue, ataxie, nausée, diplopie
induction enzymatique (risque d’inactivation)
en pratique : début par 300mg x2 pendant 7 jours
puis augmenter si besoin de 150 mg par prise (donc de 300mg par jour) par paliers d’une semaine, sans dépasser 2,4g/j
point gabapentine NEURONTIN
poso moyenne 1200mg/j chez adulte
pas de dosage plasmatique
pas d’induction enzymatique
EI = sédation, ataxie, vertige, trouble dig, prise de poids
début par 600mg/j en 2 fois
augmenter par paliers de 300mg toutes les 48h
AUCUNE SURVEILLANCE BIOLOGIQUE
prégabaline LYRICA
poso moyenne 150-600mg /j en 2 fois
pas de dosage plasmatique
EI = asthénie, somnolence, vertiges, prise de poids
en pratique : début par 25mg matin et soir pd 7j
puis augmenter de 25mgx2 toutes les semaines jusqu’à dose efficace
point sur ethosuximide ZARONTIN
poso moyenne : 10-20 mg / kg/j chez adulte et 25mg/kg/j chez enfant en deux prises
équilibre atteint en 4-8j
pas d’induction enzymatique
EI = sédation, troubles psychiques, digestifs, leucopénie
en pratique : début par 1/3 de la dose usuelle pd 7j, puis 2/3 pd 7 j puis la dose usuelle 3/3
SURVEILLANCE RÉGULIÈRE DE LA NFS
ARRÊT IMMEDIAT SI ERUPTION CUTANEE
qu’est ce qu’un état de mal épileptique ?
lorsqu’une crise dure anormalement longtemps (plus de 5 min) ou quand elles se répétent de façon si rapprochée que le patient n’a pas le temps de retrouver un état normal entre les accès
tout état de mal doit faire chercher un facteur déclenchant : interruption tt antiépileptique, infection, intoxication alcoolique
RAPPEL
citer toutes les causes d’épilepsie SYMPTOMATIQUE (les partielles et les généralisées)
épilepsie sympto = cause structurelle, métabolique => lésion cérébrale diffuse ou focale, évolutive ou fixée
épilepsies partielle symptomatique structurelle : x aspect EEG selon la localisation du réseau épileptogène x classée selon lobe anatomique d’origine et étio (tumeur, vasculaire…) ex : l’épilepsie de la face interne du lobe temporal avec sclérose (atrophie hyppocampique) : atcd de convulsions fébriles compliquées dans l’enfance, début des crises temporales pd ado / adulte jeune par crise partielle simple et complexe (différent des absences) x généralisations secondaires rares x crise typique : gêne épigastrique ascendante, sensation de déjà vu ou rêve (hallu), arrêt psychomoteur avec fixité du regard, mâchonnement ample et lent, activité gestuelle simple et attitude dystonique d’un membre controlatéral. x évolution : répétition des crises sur quelques jours, avec intervalle libre variable x EEG vidéo, IRM (atrophie hippocampique), ttt chir permet la guérison si pharmaco résistance épilepsie généralisée symptomatique x syndrome de West = maladie des spasmes en flexion, rare, apparait entre le 4e et 7e mois, idiopathique ou 2/3 cas secondaire (encéphalopathie, maladie métabolique ou phacomatose (Bourneville), pronostic plus sévère. Dépend de la précocité du ttt. Triade : - crises : spasmes infantiles en salves, très souvent en flexion - régression psychomotrice : enfant indifférent, ne sourit plus, perd ses acquisitions antérieures - EEG pathognomonique : hypsarythmie (onde très ample, très lente, pointes sans régularité, diffuses, permanente) interrompue lors des spasmes par un aplatissement transitoire
x syndrome de Lennox Gastaut
épilepsie infantile très sévère, début avant 8 ans, caractérisé par triade :
- crises (toniques, atoniques, absences atypiques) avec survenue quotidienne
- troubles mentaux, retard intellectuel, tb personnalité voire comportement autistique
- EEG intercritique : pointes ondes lentes, très nombreuses, sur rythme de fond ralenti . Décharges de rythmes rapides pendant le sommeil (crises toniques pathognomoniques pd le sommeil)
x témoin d’une atteinte cérébrale congénitale ou acquise, x parfois suite à un synd de West
x pronostic sévère (ttt transitoirement efficaces) : séquelles
période cyclique d’aggravation et de rémission
RAPPEL
citer causes d’épilepsie idiopathique (généralisée et focale)
jamais secondaire à lésion cérébrale, génétique. La clinique et l’EEG suffit à la reconnaitre sans imagerie cérébrale.
Diag repose sur :
x âge de survenue des premières crises, description des crises,
x examen clinique normal
x anomalies EEG paroxystiques intercritiques caractéristiques sur un rythme de fond normal
x pronostic favorable : guérison ou rémission par monothérapie
épilepsie généralisée idiopathique
- épilepsie absence de l’enfant (petit mal) : entre 3 et 12 ans (absences typiques inaugurales, très fréquentes jusqu’à 100 par jour, provoquée par hyperpnée notamment). Bon pronostic : disparition des absences avec le ttt, sans récidive. Mais possible survenue de crise généralisée tonicoclonique plus tard
- épilepsie myoclonique juvénile bénigne : génétique, début ado. Secousses myocloniques en pleine conscience peu après le réveil (signe de la tasse de café). Précède de plusieurs années la crise généralisée tonicoclonique. EEG intercritique typique : polypointes ondes généralisées avec photosensibilité souvent. Bien contrôlée par monothérapie (au long cours car sinon récidive).
- épilepsie avec crise généralisée tonicoclonique au réveil : jeune adulte, déclencheurs = manque de sommeil, OH excessif, photosensibilité. EEG intercritique avec pointes ondes ou pointes généralisées. Bien contrôlée par monothérapie.
épilepsie partielle idiopathique: (génétique, survenue très souvent chez les ado, pronostic favorable sans ttt parfois)
- épilepsie à paroxysmes rolandiques (à pointes centrotemporales) : la plus fréquente, début entre 3-13 ans, guérison vers 16 ans, crises rare et brève, nocturnes : abstention thérapeutique. Si indiqué, monothérapie avec arrêt à 16 ans. Caractères :
survenue chez enfant indemne de lésions cérébrales anciennes ou évolutives
x crises partielles simples de la région buccofaciale (clonies d’une hémiface, paresthésies de la langue ou gencives, hypersalivation, impossibilité de parler, enfant conscient pendant la crise, parfois peut s’étendre au MS ou se généraliser)
x crises très liées au sommeil (bruits de gorge)
x EEG intercritique : pointes centrotemporales lentes biphasiques, rythme de fond normal
complications de l’état de mal généralisé tonico clonique
déshydratation oedème cérébral séquelles neuro ou intellectuelles définitives troubles hémodynamiques acidose lactique troubles respi
=> d’où état de mal généralisé tonico clonique = grande urgence thérapeutique
les différents types d’état de mal
1) état de mal généralisé tonico clonique (crises convulsives généralisées sans retour à la cs, parfois limitées à qlq clonies du visage ou coma hypotonique, GRANDE URGENCE THERAPEUTIQUE)
2) absences prolongées
état confusionnel++, discrètes clonies palpébrales ou du visage, EEG fait le diagnostic, séquelles intellectuelles irréversibles si l’état de mal se prolonge
3) états de mal partiels
manif de diverses manières : crises motrices successives avec déficit moteur entre, troubles prononcés du langage, état confusionnel
EEG permet le diagnostic
lésions irréversibles cérébrales si persite
cat devant un état de mal de type tonico clonique généralisé? et tt anticonvulsivant ?
- oxygénothérapie, intubation
- scope, 2VVP
- si hypoglycémie au dextro, donner du glucose G30 IVD
- tt anticonvulsivant :ASSOCIATION D’EMBLÉE DE DEUX ANTIÉPILEPTIQUES PAR VOIE PARENTÉRALE (rivotril ou valium PLUS prodilantin ou gardénal)
ex :
début RIVOTRIL clonazépam 1mg en ivl de 3 min à renouveler 10 min plus tard si persistance des convulsions
(ou pareil avec VALIUM diazépam 10mg)
après 2mg de RIVOTRIL, on donne systématiquement du PRODILANTIN phénytoine (surveillance du scope car risque de troubles de conduction)
si les crises persistent après 20 min, GARDENAL phénobarbital 20mg/kg en perf lente
si crises persistent après 40 min, thiopental NESDONAL
quel bilan à faire en urgence devant un état de mal généralisé tonico clonique ?
- bilan à faire en urgence devant un état de mal généralisé tonico clonique : dextro au doigt,
NFS plaquettes TP TCA
iono sang, glycémie, calcémie
alcoolémie, recherche de toxiques, +/- dosage des antiepileptiques - gds,
- ecg, radio thorax post intubation
- scanner cérébral une fois les crises stoppées
cat dans un second temps de l’épilepsie généralisée tonico clonique en mode état de mal ?
hospit en réa
correction des troubles hydroélectrolytiques, hémodynamiques, métaboliques
- tt anti pyrétique (ASPEGIC 500mg ivd toutes les 4H) si fièvre (augmente hyperexcitabilité neuronale)
- lutte contre oedème cérébral (SOLUMEDROL 40mg iv toutes les 6-8H)
- surveillance scope et T°
si arrêt des crises obtenus, tt de relais : perfusion continue de 2 anti épileptiques à doses progressivement dégressive : rivotril + (prodilantin ou gardenal)
- rivotril : 1-2 mg/6H à la seringue et diminution, sans dépasser 12mg/j
- associé à PRODILANTIN ou GARDENAL (400mg/24H en diminutant la dose progressivement)
si les crises persistent : thiopental NESDONAL 5mg/kg bolus puis 5 mg/kg/h,
ou propofol DIPRIVAN, midazolam HYPNOVEL
